6

9. 4. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) - синдром характеризующийся активацией протеаз в крови, что приводит к деградации фибриногена, активации фибринолиза с последующим развитием диссеминированного тромбоза в тканях, приводящего к обменно-дистрофическим нарушениям в органах.

Этиология и патогенез.

Все заболевания, сопровождающиеся массивным повреждением клеточных мембран приводят к развитию ДВС-синдрома. Наиболее частыми его причинами являются:

1)генерализованные инфекции и септические состояния в том числе при абортах, родах;

2)шок любой этиологии (инфекционный, травматический, ожоговый, геморрагический, кардиогеннный, анафилактический;

3)терминальные состояния;

4)гематологические (острые и хронические лейкозы, злокачественные лимфомы, множественная миелома) и солидные опухоли (рак легкого, печени, поджелудочной железы, почек); в целом при острых лейкозах ДВС-синдром выявляется у 40-45% больных, при остром промиелоцитарном лейкозе - в 100% случаев.

5)деструктивные изменения в печени, поджелудочной железе, костях;

6)термические и химические ожоги;

7)острые отравления;

8)иммунные и иммунокомплексные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидные артрит, геморрагический васкулит, аутоиммунная тромбоцитопения), аллергические реакции;

9)хроническая и острая почечная и печеночная недостаточность;

10)гемолитико-уремический синдром;

11)массивные гемотрансфузии и реинфузиикрови.

Схеме патогенеза ДВС-синдрома представлена на рис.9.4.1.

Рис. 9.4.1.

Как показано на рисунке, в основе ДВС-синдрома лежит активация свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза эндогенными факторами, образующимися при разрушении тканей, клеток крови, инфекционных агентов (бактерии, вирусы, грибы). Среди эндогенных факторов ведущая роль принадлежит тканевому тромбопластину (фактор III) и тромбину, которые вместе с активированными тромбоцитами, мононуклеарами, и эндотелием сосудов приводят к возникновению необратимой агрегации клеток крови и образованию тромбов в микроциркуляторном русле. Важнейшей патогенетической особенностью ДВС-синдрома является активация фибринолитической, калликреин-кининовой систем и системы комплемента. Блокада микроциркуляции приводит к нарушению тканевого дыхания и тканевой и последующей гибели клеток прежде всего в "шоковых органах" - легких, печени, почках и развитию дыхательной, почечно-печеночной недостаточности.

Клинические проявления и стадии ДВС-синдрома.

ДВС-синдром может быть острым и хроническим, но во всех случаях воэможны повторные переходы от тромботических осложнений к геморрагическим и наоборот, что делает весьма условным выделение стадий процесса по общим коагуляционным параметрам.

В России общепринятой классификацией стадий ДВС-синдрома является классификация Мачабели М.С. (1981 г.), в соответствии с который выделяется четыре стадии процесса:

стадия I - гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;

стадия II - переходная (коагулопатиии потребления и без активации фибринолиза);

стадия III – гипокоагуляции (коагулопатиии потребления с активацией фибринолиза);

стадия IV - восстановительная (стадия остаточных тромбозов и блокады сосудов);

Кроме проявлений основного заболевания, клиническая картина ДВС-синдрома складывается из следующих основных синдромов:

1)геморрагического синдрома, проявляющегося геморрагиями в коже, слизистых оболочках, внутренних органах и/или кровотечениями различной локализации (желудочно-кишечный тракт, легкие, мочевыводящие путей);

2)геморрагического шока, который развивается при тяжелых профузных или рецидивирующих кровотечениях;

3)анемического синдрома, обусловленного кровотечениями;

4)синдрома полиорганной недостаточности, проявляющегося острой почечной, дыхательной, печеночной, реже - сердечно-сосудистой недостаточностью.

Лабораторная диагностика.

Cтадия I (гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов) характеризуется преобладанием процессов свертывания крови и тромбообразования. Уже при проведении венепункций или при взятии крови в пробирку отмечается ее быстрое свертывание. В коагулограмме отмечается укорочение времени рекальцификации плазмы, активированного времени рекальцификации), активированного частичного тромбопластинового времени, снижение уровня антитромбина III.

Стадия II (коагулопатия потребления без активация фибринолиза). Время свертывания увеличивается до 13-15 мин., отмечается уменьшение количества тромбоцитов. Сгусток лизируется более 1 часа, тест–тромбин до 60 сек. Тесты на продукты деградации фибриногена (ПДФ) – отрицательный. Тромбоциты умеренно снижены до 100х10⁹ /л.

Стадия III (когулопатия потребления с активацией фибринолиза). Сгустки крови рыхлые, быстро лизируются. Время свертывания более 15 мин. Нарастающая тромбоцитопения.Тест-тромбин до 3 минут. Положительные тесты на ПДФ.

Стадия IV (генерализованный фибринолиз при прогрессировании ДВС или период нормализации при регрессе ДВС). При прогрссировании ДВС-синдрома резко нарастает тромбоцитопения, сгусток крови не образуется, время свертывания увеличено до 30 мин. и более. Тест-тромбин – более 3 мин. ПДФ - резко положительные.

Лечение.

Основными компонентами терапии являются гепарин, свежезамороженная плазма и тромбоконцентрат. Лечение ДВС-синдрома зависит от стадии процесса. Алгоритм приведен на рисунке 9.4.1.

___________________________________________________________________

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) – синдром, характеризующийся активацией протеаз в крови, что приводит к деградации фибриногена, активации фибринолиза и клинически проявляющийся кровотечением.

Диагностика ДВС:

Стандартные лабораторные показатели ДВС-синдрома:

-концентрация фибриногена - снижена

-продукты деградации фибриногена - тест положителен

-протромбиновое время (тест-тромбин) удлинение

-количество тромбоцитов – снижено

Дополнительные лабораторные показатели:

-антитромбин III, плазминоген, a2-антиплазмин

Лечение:

-терапия направленная на устранение причины ДВС-синдрома (хирургическое лечение, антибактериальная терапия, детоксикация и др.)

-терапия направленная на предупреждение и прогрессирование тромбоза и кровотечения

-для профилактики тромбозов: гепарин в низких дозах 5-10 Ед/кг/ч

-для профилактики и лечения кровотечения: тромбоконцнтрат (1-3 Ед/10кг/сутки) при тромбоцитопении 10-20 х 10⁹/л без признаков массивного кровотечения и при тромбоцитах 50 х 10⁹ /л при массивном кровотечении, свжезамороженная плазма из расчета 10-25 мл/кг/сутки.

-переливание эритроцитарного концентрата, ингибиторы протеаз в первые часы развития ДВС.