1. Феохромоцитома.

Гормонально-активная опухоль или гиперплазия мозгового вещества надпочечников либо ткани параортальных симпатических ганглиев или органа Цукеркандля - скопление хромафинной ткани в месте отхождения нижней брыжеечной артерии. Вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы чаще всего обнаруживается в стенке мочевого пузыря, а также в грудной клетке, мягких тканях шеи и в др. местах. Ярким проявлением болезни является феохромоцитомный криз, возникающий либо на фоне исходно нормального АД, либо на фоне повышенного АД. Типичное течение болезни описать трудно, т.к. известно до 80 клинических вариантов манифестации болезни - «великой подражательницы». Следует помнить, что у некоторых больных кризов не бывает и АД постоянно повышенное, а у небольшого количества больных феохромоцитома протекает вообще без повышения АД. Криз провоцируется эмоциональным возбуждением, охлаждением, обильным приемом пищи и алкоголя, физическим напряжением и давлением на опухоль, в том числе пальпацией этой области.

обычно криз развивается быстро, в течение 5-30 мин, без предвестников. Резко повышается как систолическое, так и диастолическое давление. Типично появление чувства тревоги, страха, головной боли, ощущение дрожания. Появляется тремор, общая слабость, гипергидроз, вплоть до профузной потливости. Возникает тахикардия, возможны ЭС, тошнота и рвота, боли в животе, появляются и нарастают боли в области сердца, спастические боли в конечностях. Иногда интенсивность болей в животе такова, что симулирует синдром острого живота. Клиническая картина, напоминающая острый холецистит, прободную язву желудка, острую кишечную непроходимость, чаще встречается при феохромоцитоме вненадпочечниковой локализации (стенке желчного пузыря, в средостении, в воротах почки и др.). иногда возможны желудочно-кишечные кровотечения, инфаркты кишечника из-за его ишемии при резком сосудистом спазме. Кожа лица и верхней половины тела становится бледной, значительно реже возникают приливы крови и гиперемия кожи лица. Расширяются зрачки. Возможно появление зрительных нарушений, фотопсий, гемианопсий. Иногда повышается температура тела. В тяжелых случаях развивается судорожный синдром. Продолжительность криза - от нескольких мин до нескольких часов.

В начале болезни кризы возникают редко, позже могут повторяться неоднократно в течение дня. Криз чаще всего заканчивается также внезапно, как и начинается. Прекращение сосудистого спазма проявляется снижением АД, кожные покровы теплеют и розовеют, потливость может усилиться, иногда отходит большое количество мочи низкой относительной плотности, что более характерно для вегетативно-сосудистых и диэнцефальных кризов. Последние, особенно при опухолях мозга, могут во многом напоминать феохромоцитомный криз, но обычно протекают с менее резким повышением АД и более выраженными неврологическими и психическими расстройствами.

Кризы при ГБ, к-ые по некоторым своим проявлениям сходны с феохромоцитомными, обычно протекают с менее выраженными вегетативно-сосудистыми реакциями. Следует помнить, что дифференциальная диагностика ГБ с частыми кризами, особенно гиперкинетическими, и феохромоцитомы с кризовым течением практически всегда требует лабораторной и инструментальной диагностики. Описаны редкие варианты феохромоцитомных кризов с трудно регулируемой гемодинамикой , во время которых резко повышенное АД сменяется приступами его значительного падения вплоть до коллапса, возможны клонико-тонические судороги и остановка сердечной деятельности. Такие кризы часто заканчиваются смертельно. Иногда больных может спасти экстренная операция.

Любой феохромоцитомный криз может осложниться мозговым инсультом, кровоизлиянием в сетчатку, острой коронарной недостаточностью, острой сердечной недостаточностью (отеком легких). У больных феохромоцитомой иногда имеются другие постоянные симптомы: возможно стойкое нарушение углеводного обмена вплоть до клинической картины сахарного диабета, часто снижается вес, больные обычно худощавы, имеют неврастенические черты характера, страдают запорами, часто бывают боли в пояснице, животе, всегда выявляются изменения , связанные с АГ. Иногда феохромоцитома является одним из проявлений множественной эндокринной неоплазии: 1 типа - сочетание феохромоцитомы с аденомой передней доли гипофиза, гиперпаратиреозом и опухолью островкового аппарата поджелудочной железы, 2 типа - сочетание феохромоцитомы с медуллярным раком щитовидной железы и гиперпаратиреозом, 3 типа - сочетание феохромоцитомы с медуллярным раком щитовидной железы и множественными невриномами слизистых оболочек. В литературе также описаны варианты феохромоцитомы с признаками, свойственными синдрому Иценко-Кушинга, что возможно, связано со смешанным характером опухоли надпочечника у этих больных.

Следует помнить о существовании синдрома псевдофеохромоцитомы, который возникает из-за механического раздражения мозгового слоя надпочечников кистой или гормонально-неактивной опухолью мозгового слоя надпочечников, либо опухолями забрюшинного пространства. Описан также синдром псевдофеохромоцитомы у больных первичным гиперальдостеронизмом, связанный с давлением опухоли коры надпочечников на его мозговой слой. Клиническая картина псевдофеохромоцитомы ничем не отличается от феохромоцитомы и также часто протекает с типичными феохромоцитомными кризами. Могут выявляться симптомы опухоли коры надпочечников (синдром Конна) или опухоли забрюшинного пространства. Иногда повышенное количество катехоламинов с соответствующей клинической картиной, в т.ч. с типичными кризами, синтезирует ганглионейромы и нейробластомы. Для этих опухолей типичны симптомы патологии ЖКТ (диарея, выраженный метеоризм, боли), а также характерно развитие анемии.

2.4.2. Синдром Конна.

Возникает при опухоли или гиперплазии коры надпочечников. АГ, иногда злокачественного течения, является важным клиническим проявлением болезни и может протекать с ГК. Кризы протекают тяжело, могут осложняться кровоизлияниями в сетчатку, судорожным синдромом, острой ЛЖ сердечной недостаточностью, мозговыми инсультами. ГК протекают на фоне нейромышечного синдрома (мышечная слабость, парестезии, тетания) и мочевого синдрома (полиурия, никтурия).

2.5. Церебральные АГ.

Возникают при некоторых органических поражениях головного мозга, прежде всего при опухолях, а также при контузионно-коммоционном синдроме. Возможно развитие ГК, чаще эукинетических и гипокинетических с преобладанием водно-солевого синдрома, а в тяжелых случаях - судорожного синдрома. Описаны пароксизмы повышения АД с разнообразной церебральной симптоматикой вплоть до развития инсульта у больных с синдромом автономной дизрегуляции при повреждениях спинного мозга и развитии парезов и параличей, чаще - при квадриплегии.

2.5.1. Синдром Пенфилда.

Пароксизмальная гипертония при опухолях головного мозга и зрительного бугра. Возможны судорожный синдром, слезотечение, нистагм, тахикардия, гипотермия, брадипноэ.

2.5.2. Синдром Пейджа.

Пароксизмальная диэнцефальная гипертония, обычно встречающаяся в молодом возрасте, чаще у женщин. Характерна тахикардия, появление в момент криза на лице и грудной клетке эритемных пятен, гипергидроз, усиление перистальтики кишечника, учащение мочеиспускания. Иногда возникает чувство страха, возбуждение, иногда - заторможенность и сонливость. Возможны другие симптомы гипоталамического синдрома. У некоторых больных находят умеренное увеличение щитовидной железы, но, как правило, без изменений ее функции. применение антитиреоидных препаратов не влияет на течение болезни.