Лечение

Гемоэксфузия с замещением объема реологическими жидкостями, агреганты (трентал, курантил, никотиновая кислота), кислородотерапия, кислородные коктейли. Диета с ограничением железосодержащих продуктов и веществ, способствующих повышению коагуляционного потенциала.

Цитаферез. Миелосан. Имифос.

Заболевание начинается чаще в 40-50 лет, продолжительность жизни 20-30 лет.

Хронический лимфолейкоз (лимфаденоз) – опухоль лимфатической ткани, иммунокомпетентной системы, исходящая из клетки предшественницы лимфопоэза, сохраняющей способность дифференцироваться до зрелых форм.

Субстрат опухоли составляют морфологически зрелые лимфоциты. Болезнь характеризуется лимфатическим лейкоцитозом, обязательной лимфоцитарной пролиферацией в костном мозге, гиперплазией лимфоузлов, печени, селезенки.

Наиболее важным следствием поражения иммунокомпетентной системы является склонность к инфекциям и аутоиммунной агрессии: гемолизу и тромбоцитопении.

Основные клинические формы: опухолевая (лимфоаденопатическая), костномозговая, силеногепатомегалическая.

Осложнения: бактериальные инфекции, гемолитический криз, геморрагический синдром.

Обследование (анализ крови)

Hb Г/л	Эр *1012/л	ЦП	Tr *109/л	Ret *109/л		Le *109/л		п		с		э		б		л	Мон
140	4,2	1,0	200		0,4		15		2		31		2		1	60	4
80	2,4	1,0	88		0,3		256		1		8		-		-	90	1

Могут встречаться лб и плц, тени Боткина-Гумпрехта.

Миелограмма – гиперплазия лимфатического ряда (в норме 8-10 %), субтотальная и тотальная метаплазия.

Выявляются антитела к эритроцитам, тромбоцитам. R-графия (томография) грудной клетки выявляет увеличение лимфоузлов средостения; УЗИ брюшной полости – увеличение абдоминальных лимфоузлов.

При проведении дифференциального диагноза следует учитывать возможность сочетания лимфаденоза с туберкулезом и раком.

Лечение

Тактика максимально возможного невмешательства.

Хлорбутин, лейкеран, циклофосфан, схемы СОАР, РОМР. Глюкокоортикоиды. Иммуностимуляторы. При необходимости гемотрансфузии: компонентная терапия отмытыми или разморожеными эритроцитами. Силенэктомия. Лейкоцит(лимфоцит)-аферез.

Обычно болеют люди старше 60 лет, продолжительность жизни 5-7 лет, 67 % составляют мужчины.

Волосатоклеточный лейкоз поражает более молодой возраст и отличается злокачественным течением.

Парапротеинемические гемобластозы –опухоли иммунокомпетентной системы, состоящие из клеток, осуществляющих функции гуморального иммунитета.

Миеломная болезнь;

Макроглобулинемический лимфоматоз;

Болезнь тяжелых цепей.

Главная особенность – способность опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты – парапротеины, моноклоновые иммуцноглобулины.

Плазматические клетки в норме синтезируют антитела, способные специфически реагировать с любым из возможных антигенов; при парапротеинемических гемобластозах – моноклоновый иммуноглобулин.

Клиника миеломной болезни:

Триада Калера:

• Боли, патологические переломы костей, деструкция костей;

• Анемия, синдром гипервязкости (возможны изъязвления и гангрена дистальных отделов конечностей);

• Почечная недостаточность.

Дифференциальный диагноз следует проводить с саркомой костей, раком, метастазами рака в кости, с гипернефромой, гиперпаратиреозом.

В анализе крови – резкое увеличение СОЭ, анемия.