3. Хронические лейкозы

Выделяют:

хронический миелолейкоз

сублейкемический миелолейкоз (остеомиелосклероз, миелофиброз)

эритремия

хронический эритромиелоз

хронический моноцитарный лейкоз

хронический лимфолейкоз

миеломная болезнь

В развитии заболевания выделяют 3 стадии:

1. Начальная стадия: самочувствие не страдает или отмечается астенический синдром, трудоспособность сохранена. Гиперпластический синдром отсутствует или минимален. В анализе крови изменения незначительны и касаются только белого ряда.

2. Развернутая стадия(выраженных клинико-гематологических проявлений): стадия манифестных проявлений заболевания, клиника которого обусловлена в основном поражением белого ряда и связанием с этим гиперпластическим, интоксикационным синдромами, а в период обострения преходящими изменениями красного и тромбоцитарного ростков и развитием осложнений. Трудоспособность нарушена.

3. Терминальная (дистрофическая) стадиязнаменуется прогрессирующей гиперплазией патологического лейкозного клона, угнетением нормального гемопоэза, развитием разнообразных осложнений, интоксикаций, кахексий, уходом из под контроля цитостатиков, неэффективностью заместительной терапии и другими мероприятиями.

Исход – смерть.

Фазы: 1) обострения,

2) ремиссии.

Полная клинико-гематологическая ремиссия чаще может быть достигнута при хроническом миелолейкозе, эритремии, при других лейкозах обычно достигается клиническая, а изменения в крови сокращаются.

Так, при хроническом лимфолейкозе, как правило, сохраняется лимфоцитоз; лишь в редких случаях при лечении по программам интенсивной полихимиотерапии возможна нормализация лейкограммы.

При миеломной болезни обычно остается увеличенной СОЭ.

По количеству лейкоцитов в периферической крови выделяют лейкозы:

алейкемические– с нормальным количеством лейкоцитов;

сублейкемические– с увеличенным количеством лейкоцитов от незначительного превышения нормы до 60*10⁹/л;

лейкемические– с содержанием лейкоцитов более 60*10⁹/л;

лейкопенические– с уменьшением количеств лейкоцитов менее 4*10⁹/л.

Наличие большего или меньшего числа лейкоцитов не меняет сути заболевания, ибо она определяется не количеством, а качеством, «патологического» лейкозного клона.

Количество же лейкоцитов имеет значение для выраженности интоксикации, развития гиперурикемиии, что важно, степени активности химиотерапии и вероятности развитияцитопенических осложнений.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз– опухоль, возникающая из клеток, предшественниц миелопоэза, сохраняющая способность дифференцироваться до зрелых форм.

Субстрат опухоли составляет преимущественно нейтрофилы. Болезнь характеризуется нарастающим нейтрофильным лейкоцитозом с левым сдвигом до бластных клеток, наличием всех переходных форм, часто гипертромбоцитозом, прогрессирующей спленогепатомегалией. По мере развития заболевания отмечаются синдромы интоксикации, анемический, геморрагический, гиперпластический; перисплениты и инфаркты селезенки.

Опухолевый процесс проходит две стадии: развитую моноклоновую, относительно доброкачественную, и терминальную поликлоновую.

Переход в терминальную стадию может происходить по типу бластного криза, что проявляется в быстром росте селезенки (сопровождается болью, инфарктами селезенки и периспленитами), гипертермией, анемией, геморрагиями, а в крови тяжелой анемией, тромбоцитопенией, увеличением СОЭ и содержания базофилов и эозинофилов, а главное – увеличением содержания бластов более 12 %.

Диагностика

	Hb г/л	Эр *1012/л	ЦП	Tr *109/л	Le *109/л	мб	пмц	мц	Ю	П	С	Э	Б	Л	мон
1	130	4,2	1,0	200	18	-	-	1	3	6	69	4	1	12	4
2	120	3,9	0,8	180	64	1	3	10	10	5	54	3	1	10	3
3	70	2,5	0,9	84	130	8	6	11	9	6	42	9	4	4	1
4	60	1,8	1,0	15	82	26	1	-	-	8	25	5	2	23	10

Анализ «1» соответствует начальной стадии, «2-3» – развернутой, «4» – терминальной.

Миелограмма: костный мозг богат ядросодержащими клетками. Le/Er 5/1. Генетическое обследование:Обнаружение Rh^/- хромосомы (филадельфийской) в кроветворных клетках.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить по общему признаку сплено-гепатомегалии с гепатитами, циррозами печени, онкопатологией; по картине крови – с лейкемоидными реакциями миелоидного типа (при туберкулезе, раке, др. заболеваниях).

Лечение:

Применяется миелосан, миелобромол, гексафосфамид, допан; в период бластного криза – полихимиотерапия по интенсивным программам или 6-меркаптопурин+преднизолон. Применяется рентгенотерапия, спленэктомия, цитаферез. В комплекс входит дезинтоксикационная, гемостатическая, заместительная терапия.

Хроническим миелолейкозом болеют люди старше 50 лет, но встречается и у молодых. Продолжительность жизни – 5-7 лет. Заболеваемость 1-1,7 на 100 000, составляет 9 % в структуре гемобластозов.

Отеомиелосклероз, миелофиброз, доброкачественный сублейкемический миелоз– опухоль системы крови, исходящая из клетки-предшественницы миелопоэза.

Субстрат опухоли представлен 1-2 или всеми тремя ростками. В крови преобладают зрелые формы, лейкоцитоз умеренный (до 20-30*10⁹/л) и нарастает медленно.

Отличительным признаком является выраженная спленомегалия; характерен фиброз и образование патологической кости.

Заболевание протекает в 2 фазы: развернутую, длительную и короткую терминальную. Постепенно нарастает анемия.

Осложнения:гемолитический криз, периспленит, инфаркт, разрыв селезенки.

Исследуют анализ крови, стернальный пунктат (часто из-за выраженности фиброза получить пунктат не удается).

Трепанобиопсия выявляет образование патологической кости, фиброз, очаговое скопление клеток миелоидного ряда.

При R-графии трубчатых костей обнаруживается сужение вплоть до полного отсутствия костномозгового канала.Rh-хромосомы не бывает.

Дифференциальный диагноз проводится с хроническим миелолейкозом, циррозами печени, опухолями брюшной полости, кистами селезенки.

Лечение:

Миелосан, миелобромол, глюкокортикоиды, заместительная противоанемическая терапия, гемостатики, спленэктомия.

Заболевают люди около 40 лет, продолжительность жизни около 20 лет.

Эритремия

Эритремия– доброкачественная опухоль системы крови, развивающаяся из клетки предшественницы миелопоэза или эритропоэтинчувствительной клетки.

Субстрат представляют зрелые эритроциты, как правило, отличается нейтрофильный лейкоцитоз и гипертромбоцитоз.

Отчетливых признаков опухолевой прогрессии не выявляется, хотя изредка встречается трансформация в хронический миелолейкоз или миелофиброз, развитие острого лейкоза.

Для больных характерен плеторический синдром: багровая, багровоцианотическая окраска кожи, слизистых, увеличение селезенки, артериальная гипертензия. Может быть синдром геморрагической тромбоцитемии.

Осложнения: отек, инфаркт миокарда, склонность к кровотечениям (из десен, после удаления зубов).

Диагностика (анализ крови)

Hb Г/л	Эр *1012/л	ЦП	Tr *109/л	СОЭ	Le *109/л	п	с	э	б	л	Мон
220	6,6	1,0	620	1	10,4	10	72	2	1	14	3

Трепанобиопсия выявляет гиперплазию эритрона, мегакариоцитарно-тромбоцитарного и гранулоцитарного ростков.