7 Этап. Обсуждение этиологии, патеногенеза и лечения лимфогранулематоза и знл.

В период обсуждения преподаватель отмечает, что лимфогранулематоз относится к заболеваниям опухолевой природы.

Течение, прогноз и осложнения лимфогранулематоза. Течение:

— доброкачественное в течение многих лет

— подострое, приводящее больного к смерти за несколько месяцев.

Прогноз:

у мужчин лимфогранулематоз протекает тяжелее, у детей и пожилиых людей прогноз хуже, чем у взрослых. Следует учитывать так же стадию заболевания, гистологический вариант, выраженность общих симптомов. Вариант с лимфоидным преобладанием соответствует началу заболевания. Его длительность до 15 лет и более. Модулярный склероз поздно генерализуется. Смешанноклеточный вариант протекает 3 - 4 года. Варианты с лимфоидным истощением часто встречаются при подостром течении заболевания.

Осложнения лимфогранулематоза: острая асфиксия (при быстром увеличении узлов средостения), механическая желтуха, кишечная непроходимость, образование свищей увеличенных лимфатических узлов, амилоидоз почек и кишечника. Причиной смерти становится прогрессирование заболевания, в 25% случаем к смерти приводят осложнения лечения: гипоплазия кроветворения, гнойные инфекции, кровотечения, вторичные злокачественные новообразования.

Прогностически неблагоприятные факторы: высокая степень злокачественности, 3 и 4 стадии заболевания, высокий уровень ЛДГ, большая опухолевая масса, пожилой возраст. Длительность жизни при ЗНЛ НСЗ — 5 - 7 лет, при ЗНЛ ВСЗ — 3 - 4 года.

Лечение лимфогранулематоза.

Радикальная лучевая терапия в начале заболевания в дозах 35 - 45 Гр на очаг способны излечить полностью 90% больных с локальными формами.

Основной принцип химеотерапии — полихимиотерапия. В схемах используют: эмбихин (мустаген), винкристин (анковин), натулан (прокарбазин), преднизолон (в схеме MOPP), циклофосфан, адриамицин, блеомицин, допан (исп. в программе COPP, CHOP, CHOP-BLAM).

Программа лечения лимфогранулематоза: индукция ремиссии и консолидация. 1А стадия — 2 курса полихимеотерапии и радикальная программа облучения, затем — 4 курса полихимиотерапии. 1Б, 2 и 3 стадии — спленэктомия обязательно. 4 стадия — нет строгих программ.

В прогностически неблагоприятных случаях проводится аутологичная трансплантация костного мозга.

Лечение ЗНЛ НСЗ проводится схемами 1-го порядка (COP, CVP) или 2-го порядка (CHOP, COPP).

У пожилых возможно монотерапия хлорбутина. В первой стадии — лучевая терапия.

Лечение ЗНЛ ВСЗ проводится комплексно: ПХТ схемами 2-го и 3-го порядка (5 и более препаратов) в количестве 3 - 4 курсов. При достижении полной ремиссии — консолидация лучевой терапией.

Оценка эффективности лечения.

1. Полная ремиссия — нормализация размеров лимфоузлов и органов, исчезновение Б-симптомов.

2. Частичная ремиссия — уменьшение на 50% и более опухолевой массы.

3. Отсутствие эффекта — не удается добиться уменьшения опухолевой массы, но нет прогрессирования болезни.

4. Прогрессирование заболевания.

Санаторно - курортное лечение вне обострения проводится в санаториях и курортах местного значения.

Профилактика — контроль радиационного фона, собдюдение техники безопасности при работе с источниками ионизирующих излучений, компонентами ракетного топлива, бензином и др. Больным противопоказаны инсоляция и физиопроцедуры.

Диспансеризация — больный лимфогранулематозом и ЗНЛ осматриываются врачем в части 4 раза в год, в период ремиссии. При неблагоприятном течении заболевания - 1 - 2 раза в месяц. Клинический анализ крови - не реже 1 раза в месяц.