Диагностические критерии идиопатического гемосидероза легких

№

Критерии

Определение

1

Анамнез и клинические особенности

Волнообразное течение с длительными (до года) ремиссиями. Кровохарканье, повторные кровоизлияния в легких, возможны легочные кровотечения.

Постепенно усиливающаяся одышка рестриктивного типа.

2

Рентгенологическая характеристика

Мелкоочаговая диссеминация с динамикой рентгенологических изменений (отрицательной – при обострении и положительной – при наступлении ремиссии).

На более поздних стадиях заболевания: прогрессирующий пневмосклероз.

3

Лабораторные данные

Гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз; Может быть лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Повышение непрямого билирубина, железа в сыворотке крови. В мокроте – сидерофаги.

4

Морфологические признаки

Биопсия: отложения гемосидерина в альвеолах и межальвеолярных перегородках, участки со свежими кровоизлияниями, гемолизированные эритроциты. Импрегнация эластических и коллагеновых волокон железом («железное легкое»).

Название болезни

Источник

Аллерген

Амбарная болезнь

Пшеница, мука

Амбарный долгоносик

Багассоз

Заплесневелый сахарный тростник

Термофильные актиномицеты

Болезнь вдыхающих порошок гипофиза

Порошок высушенных гипофизов свиней, рогатого скота

Антигены гипофиза, сывороточный белок

Болезнь молольщиков кофе

Зерна кофе

Экстракт из пыли кофейных бобов

Болезнь сыроваров

Некоторые сорта сыра

Грибковая флора

Кашель ткачей

Заплесневевший хлопок, хлопковая пыль

Грибковая флора

Легкое скорняка

Каракуль, лисий мех

Сывороточные белки, антигены помета

Легкое птицевода, голубевода

Перья и помет цыплят, волнистых попугайчиков и др.

Сывороточные белки, антигены помета

Легкое работающих с солодом

Прелый ячмень, солодовая пыль

Истинные грибы (аспергиллы)

Легкое фермера

Прелое сено

Термофильные актиномицеты

Легкое зерноводов

Заплесневелое зерно

Грибковая флора

№

Группы терапевтических вмешательств

Методы и стратегии лечения

1

Инфекции

Схемы лечения пневмоний и специфическая терапия

2

Злокачественные опухоли

Паллиативная терапия

3

Иммунологические заболевания

Глюкокортикоиды (преднизолон 40-60 мг/сут, пульс-терапия метипредом), цитостатики (циклофосфан, азатиоприн), плазмаферез.

4

Сердечно-сосудистые заболевания

Лечение сердечной недостаточности

5

Болезни, вызванные ингаляцией токсических веществ

Устранение экзогенного фактора,

ГК, плазмаферез, Д-пеницилламин, трансплантация легких.