Систематизация болезней, вызывающих легочную диссеминацию

Группа болезней

Нозологические формы

1. Генетически детерминированные заболевания

Альвеолярный микролитиаз,

Альвеолярный протеиноз,

Амилоидоз (легочный, первичный)

II. Приобретенные поражения легких

1. Ингаляционные:

Пневмокониозы ЭАА

2. Инфекционные:

Бронхиолит, вирусные пневмонии, гематогенно-диссеминированный туберкулез легких

3. Пневмомикозы, гельминтозы:

Актиномикоз, кандидомикоз и другие

4. Болезни с преимущественным ауто-

иммунным механизмом развития

СКВ, ДМ, ССД, УП, РА, гранулематоз Вегенера, синдром Гудпасчера и др.

5. Опухолевые поражения и

гемобластозы

Бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз легких, раковый лимфоангит, ЛГМ, гистиоцитоз Х и др.

6. Гемодинамические и метаболические

нарушения

Кардиогенный гемосидероз и пневмосклероз. Уремический пневмонит, фиброз при гепатите и др.

7. Идиопатические поражения легких

Фиброзирующий альвеолит

Саркоидоз

1. Известной этиологии

II. Неизвестной этиологии

Пневмокониозы (ПК)

Экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА)

Милиарный туберкулез легких

Лимфогематогенный карциноматоз

Радиационный пневмонит

Лекарственные поражения легких

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА)

Саркоидоз Бека

Поражения легких при ДЗСТ (РА, СКВ, ССД, ДМ)

Поражения легких при системных васкулитах (УП, гранулематоз Веге-нера, синдром Гудпасчера, болезнь Такаясу, пурпура Шенлейна – Геноха и другие васкулиты)

Первичный легочный гемосидероз

Легочные эозинофилии

Гистиоцитоз Х

Поражение легких при болезнях печени

Альвеолярный протеиноз

Альвеолярный микролитиаз

Лимфангиомиоматоз

И другие

№

Критерии

Определение

1

Анамнез и клинические особенности

Работа на пылевом производстве, постепенное начало при контакте с пылью в течение 15-20 лет. Течение – малосимптомное (одышка), но склонное к прогрессированию.

2

Рентгенологическая характеристика

Узелковый, узловой или интерстициальный диссеминированный процесс.

Преимущественная локализация изменений - в среднелатеральных и нижних легочных полях.

Уплотнение корней: «ствол обрубленного дерева»; отложение извести в лимфоузлах по типу «скорлупы».

3

Лабораторные данные

Анализ крови - без воспалительных изменений.

При силикотуберкулезе: (+) туберкулиновые пробы; при силикоартрите: (+) ревматоидный фактор.

4

Морфологические признаки

Силикотический узелок (из кониофагов, фибробластов и вихреобразно расположенных ретикулиновых или коллагеновых волокон).