Патогенетические основы легочных диссеминаций

Процесс начинается с альтеративно-продуктивной реакции альвеолярных перегородок (альвеолит, образование гранулем), васкулита и рецидивирующего интерстициального отека, а завершается продуктивно-склеротическими изменениями в строме легких.

Патологоанатомические изменения всегда охватывают как альвеолярный эпителий, так и эндотелий капилляров и интерстициальную ткань, но характер очагов, их распределение по легочным полям, преобладание очаговых или интерстициальных изменений в легких - все эти морфологические признаки варьируют в широких пределах, несмотря на общность исходных патогенетических путей развития.

Сходной является и патофизиологическая сущность легочных диссеминаций.

Все они вызывают расстройства газообмена с нарушением диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану, т.е. изменения ФВД носят рестриктивный характер и только в финале, при развитии выраженного пневмосклероза, отмечаются признаки обструкции дыхательных путей.

Клиническая симптоматика

Клиническая симптоматика диффузных поражений легких довольно скудна. В основном наблюдается лишь прогрессирующая одышка, иногда - чувство стеснения в груди, небольшой кашель, крепитация над пораженными отделами легких.

В фазе фибротизации, когда повышается давление в малом круге кровообращения и возникает перегрузка правого сердца, к легочной недостаточности присоединяется застойная сердечная недостаточность.

Ну, и конечно, следует помнить о роли в клинической картине симптомов основного заболевания, приведшего к развитию синдрома легочной диссеминации.

Рентгенологическое исследование является основным методом диагностики любой легочной диссеминации, характер которой, в ряде случаев, несомненно, должен выясняться путем гистологической верификации.

При скрытом течении процесса рентген-данные являются случайной находкой, побуждающей дальнейшие поиски причины легочной диссеминации, при наличии клинических признаков – рентгенологические данные позволяют оценить распространенность и характер процесса, его осложнения, состояние внутригрудных лимфоузлов и т.д.

В зависимости от преобладания гранулематозных или интерстициальных изменений различают три варианта легочной диссеминации:

1. узелковый (нодулярный)

2. сетчатый (ретикулярный)

3. сетчато-узелковый (ретикуло-нодулярный)

При любом из указанных вариантов изменения охватывают все доли легких, хотя распределение очагов (узелков) или изменения интерстиция не обязательно строго симметричны и могут превалировать в верхних (при туберкулезе легких), средних (при саркоидозе) или нижних (метастазы) отделах легких.

В зависимости от диаметра очагов различают диссеминацию:

• милиарную (0,5-2 мм),

• мелкоочаговую (2-4 мм),

• среднеочаговую (4-8 мм)

• крупноочаговую (8-12 мм и более)

Исходом многих узелковых и интерстициальных диффузных процессов бывает так называемое «сотовое легкое», когда структура легочной ткани полностью дезорганизована - участки уплотнения чередуются с мелкими толстостенными полостями; процесс может осложниться пневмотораксом.