Внутренние / Лейкозы

“Утверждаю” Для преподавателей

НАЧАЛЬНИК КАФЕДРЫ Экз. № _____

доктор медицинских наук

полковник медицинской службы

А.А. Новик

“ ” 1997 г.

Методическая разработка

для проведения практического занятия

по гематологии

НА ТЕМУ: “ЛЕЙКОЗЫ”

со слушателями VI факультета

Обсуждена на заседании кафедры

“ ” 1996 г.

Санкт-Петербург

1997 г.

Курс, учебная группа VI факультет

1. Цель занятия: изучить этиологию, патогенез, клинику, лабораторную диагностику острых и хронических лейкозов, основные схемы современной программной полихимиотерапии.

2. Учебно - целевые задачи

1. Усвоить современные представления об острых и хронических лейкозах.

2. Изучить этиологию и патогенез лейкозов; клинику, диагностику и лечение острых лейкозов, хронического миелолейкоза и лимфолейкоза.

3. Изучить этиологию и патогенез лейкозов; клинику, диагностику и лечение полицитемии, сублейкемического миелоза.

4. Получить представления о миелодиспластическом синдроме.

3. Воспитательные цели занятия

1. Овладеть основными методами обследования и лечения больных лейкозами.

2. Освоить практические навыки врача-гематолога (стернальная пункция, трепанобиопсия).

4. Учебное время:

Всего часов учебного времени — 44 часа

в т.ч.:

лекции - 8 часов

семинары - 4 часа

практические занятия - 30 часов

5. Учебно - материальное обеспечение:

Клиническая и лабораторная база

Тематические классы — Класс №1

Больные острыми и хроническими лейкозами, проходящие различные курсы программной ПХТ, миелодиспластическим синдромом.

Лечебно - диагностическое аппаратура

Технические средства обучения и наглядные пособия:

1. Таблицы:

- схема кроветворения;

- классификация гемобластозов;

- FAB- классификация острых нелимфобластных лейкозов;

- FAB- классификация острых лимфобластных лейкозов;

- стадии острого лейкоза;

- классификация хронического миелолейкоза;

- классификация хронического лимфолейкоза;

- классификация миелодиспластического синдрома;

- классификация сублейкемического миелоза;

- классификация полицитемии.

2. Мазки периферической крови и костного мозга больных острыми и хроническими лейкозами.

3. Набор слайдов по теме “Лейкозы”.

4. Компьютерный класс с программой “EXPERT” по теме “Лейкозы”.

5. Диапроектор.

Литература для слушателей

Руководство по гематологии / под ред. А.И. Воробьева — М. Медицина, 1985 — Т.1 — с.315 — 368, 420 — 426.

Мазуров В.И., Климко Н.Н. Клиническая гематология. Спб, 1993 — с.189 — 196.

Коцюбинский Н.Н. Нарушения гемостаза и его коррекция в практике военного врача. ДСП, ВМА, Ленинград, 1991

Приказ МО СССР № 315 от 22сентября №325 от 1995 г.

6. Структура занятий и расчет учебного времени

№ п/пВиды и формы занятийучебное время, ч1.Введение2.Лекции по теме3.Самостоятельная подготовка слушателей к занятиям по теме4.Контроль базисных и исходного уровня знаний слушателей5.Самостоятельная работа слушателей:

а) курирование больных

б) работа в лечебных диагностических кабинетах6.Семинары по теме7.Участие слушателей в утренней конференции8.Обходы больных со слушателями:

преподавателя

начальника кафедры (его заместителя)9.Клинические разборы больных10.Участие в клинико - анатомической конференции11.Представление больных на ВВК12.Контрольные мероприятия (отчет, реферат, контрольная работа) по теме

Порядок проведения занятий:

1. Вступительное слово преподавателя с освещением темы занятия и указанием основных вопросов, которые подлежат рассмотрению.

2. Работа под руководством преподавателя в компьютерном классе с программой EXPERT по теме “Острые лейкозы”, “Хронические лейкозы”, автоматизированная оценка знаний слушателей.

3. Тематический обход с разбором больных острыми и хроническими лейкозами, которых ведут слушатели. В докладе слушатели сообщают жалобы, анамнез заболевания, анамнез жизни. Особое внимание необходимо обратить на следующие проявления заболевания:

- признаки интоксикационного синдрома (слабость, утомляемость, лихорадка), характерного для развернутой и терминальной стадии лейкозов;

- признаки анемического синдрома, сопровождающего большинство лейкозов;

- наличие кожного зуда, эритромелалгии, плеторы, характерных для полицитемии;

- признаки геморрагического синдрома (петехии, носовые, десневые и др. кровотечения), встречающегося с наибольшей частотой при острых лейкозах и в терминальной стадии хронического миелолейкоза, хронического лимфолейкоза;

- наличие инфекционных осложнений, которые чаще всего сопровождают период агранулоцитоза при острых лейкозах, хронический лмфолейкоз, терминальную стадию хронического миелолейкоза;

- анамнестические сведения (наследственность, предшествующие заболевания крови, контакт с ионизирующим излучением, химическими соединениями).

Кроме того, обращается внимание на возраст больных (острый лейкоз и хронический миелолейкоз встречаются в любом возрасте, сублейкемический миелоз и полицитемия характерны для больных среднего, а чаще пожилого возраста; хронический лимфолейкоз и миелодисп

ластический синдром развиваются в большинстве случаев после 60 лет), скорость развития симптомов заболевания (быстрое нарастание признаков интоксикации при остром лейкозе, переходной и терминальной стадии хронического миелолейкоза), выраженность изменени

й периферической крови (уровень гемоглобина, количество лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула), биохимических анализов, миелограммы, результаты других дополнительных исследований (при их наличии),

При обьективном исследовании больного с лейкозом обращается внимание на выявление основных синдромов, характерных для лейкозов; интоксикационного, геморрагического, анемического, гиперпластического, инфекционных осложнений.

Особое внимание при обьективном осмотре следует обратить на следующие признаки;

- окраску кожных покровов (бледность при большинстве лейкозов в развернутой и терминальной стадии; плетора у больных полицитемией; иктеричность при гемолитическом компоненте анемии у пациентов с хроническим лимфолейкозом), оссалгии (острый лейкоз, полици

темия, хронический миелолейкоз, сублейкемический миелоз), подкожные кровоизлияния (острый лейкоз, хронический лимфо- и миелолейкоз);

- наличие и выраженность лимфоаденопатии (острый лейкоз; при больших размерах лимфатических узлов, которые образуют конгломерат, наиболее вероятен хронический лимфолейкоз), гепато- и спленомегалии (острый лимфобластный или монобластный лейкоз, хронически

й лимфолейкоз; изолированная спленомегалия встречается при хроническом миелолейкозе, полицитемии; большие размеры и плотность селезенки- при сублейкемическом миелозе);

- инфекционные осложнения (стоматит, парапроктит, пневмония, сепсис, инфекции мочевыводящих путей и др.), которые могут осложнять острый лейкоз в любой стадии, прежде всего - во время постцитостатической цитопении; развернутую стадию хронического лимфоле

йкоза и терминальную - при всех лейкозах;

- поражение центральной и периферической нервной системы (порезы, параличи, парестезии), чаще всего наблюдающиеся вследствии нейролейкоза у больных острым лейкозом, а также при осложнениях цитостатической терапии (винкристиновая нейропатия).

4. При обсуждении результатов лабораторных и инструментальных исследований обращается внимание на умение интерпретировать результаты исследовыаний. При обсуждении результатов общеклинического анализа крови обращается внимание на следующее. Абсолютный эр

итроцитоз характерен для полицитемии, нормохромная или гиперхромная анемия - для других лейкозов (подчеркивается, что в начальной стадии анемия может отсутствовать). Количество лейкоцитов при остром лейкозе может быть любым, для лейкоцитарной формулы хар

актерно наличие значительного количества бластных клеток и hiatus leukemicus; для хронического миелолейкоза характерны нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево и наличием промежуточных форм нейтрофильного ряда, эозино- и базофилия; для сублейкемическог

о миелоза - такой же сдвиг влево при нормальном или сублейкемическом количестве лейкоцитов; хронический лимфолейкоз сопровождается лейкоцитозом ( при волосатоклеточном лейкозе - лейкопенией) и абсолютным лимфоцитозом; полицитемия - нормальной лейкоцитарн

ой формулой в начальных стадиях и нарастающим нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево - при прогрессировании заболевания; миелодиспластический синдром - лейкопенией и относительным лимфоцитозом.

Обсуждаются изменения миелограммы при лейкозах (бластная метаплазия при острых лейкозах; абсолютный лимфоцитоз при хроническом лимфолейкозе; нейтрофилез со сдвигом влево и эозино- и базофилия- при хроническом миелолейкозе). Подчеркивается необходимость и

спользования трепанобиопсии в качестве дополнительного метода для определения полноты ремиссии острого лейкоза, диагностики полицитемии. Обсуждается сфера применения цитогенетических методов (определение транслокаций, типичных для тех или иных вариантов

острых лейкозов, выявление Ph- хромосомы при хроническом миелолейкозе), биохимические изменени, которые могут служить препятствием для проведения адекватной цитостатической терапии (лабораторные признаки почечной, печеночной недостаточности), а также име

ющие отрицательное прогностическое (высокий уровень ЛДГ и мочевой кислоты).

Проводится демонстрация и обсуждение мазков периферической крови и костного мозга курируемых больных с острыми и хроническими лейкозами.

5. При обсуждении вопросов диагностики и дифференциального диагноза обращается внимание на знание слушателями основных клинико-лабораторных признаков острых и хронических лейкозов; обсуждается обьем исследований, необходимый для постановки диагноза и диф

ференциальной диагностики (общие анализы крови и мочи, основные биохимические исследования, миелограмма в сочетании с цитогенетическим анализом; рентгенологические исследования; в необходимых случаях - трепанобиобсия) внутри группы лейкозов и с лейкемоид

ными реакциями.

6. Этиология и патогенез. Подчеркивается факультативный характер всех известных для гемобластозов этиологических факторов (вирусы, ионизирующая радиация, химические мутагены, предшествующие заболевания крови, наследственная отягощенность ). При обсуждени

и вопросов патогенеза акцентируется внимание на клоновом характере лейкозов, возможности моно- и поликлонной опухоли при различных нозологических формах и стадиях лейкозов, уровне мутации при различных лейкозах, цитокинетических особенностях развития заб

олевания.

7. Лечение и прогноз. Разбираются общие принципы ведения пациентов с лейкозами. Подчеркивается, что основным при лечении всех лейкозов является использование цитостатиков. Разбираются основные принципы лечения при различных лейкозах (монотерапия в началь

ной стадии хронических лейкозов; полихимиотерапия при острых лейкозах, отсутствии эффекта и прогрессировании хронических лейкозов). Обсуждаются конкретные схемы лечения больных с острыми лейкозами, хроническим миело- и лимфолейкозом. сублейкемическим мие

лозом, полицитемией; принципы ведения пациентов с миелодиспластическим синдромом. Подчеркивается, что при неудовлетворительных результатах стандартной полихимиотерапии при ряде заболеваний (острый лейкоз, хронический миелолейкоз) используются более актив

ные режимы лечения, в том числе - трансплантация аллогенного или аутологичного костного мозга. Обсуждаются вопросы вспомогательного лечения с целью профилактики и лечения осложнений (дезинтоксикационная, гемокомпонентная терапия, принципы лечения инфекци

онных осложнений).

Обсуждается прогноз при различных вариантах лейкозов при стандартной и интенсивной терапии.

8. Освоение практических навыков (стернальная пункция, трепанобиопсия) осуществляется в ходе курации больных.

9. В заключении проводится подведение итогов занятия.