4. Гемолитические анемии.

Гемолитические анемии – группа различных заболеваний, общим основным патологическим процессом которых является повышенное разрушение эритроцитов.

Все гемолитические анемии делятся на 2 большие группы: - наследственные, обусловленные генетическими дефектами эритроцитов, которые становятся функционально неполноценными и легко разрушаются (наследственный микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, талассия – вследствие дефекта синтеза глобина); - приобретенные: иммунные (связанные с трансфузиями несовместимой по системе АВО и резус-фактору или индифицированной, с истекшим сроком хранения крови), аутоиммунные, а также связанные с химическим (гемолитические яды, свинец) повреждением мембраны или вследствие соматической мутации (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – болезнь Маркьяфавы-Микеле), вследствие воздействия паразитов (малярия).

Проявления гемолитической анемии в достаточной степени полиморфны и обусловлены:

1. быстротой развития гемолиза (кризовое течение или более «спокойное»);

2. изменением органов, их выраженностью;

3. фоновым заболеванием (например, при вторичных аутоиммунных гемолитических анемиях);

4. преобладающим патогенетическим механизмом гемолиза;

5. местом, где происходит гемолиз (селезенка или сосудистое русло).

В результате повышенного разрушения эритроцитов возникают гипоксия, нарушения билирубинового обмена, интоксикация, гиперкоагуляция, нарушения гемореологии, вторичные изменения в печени и желчевыводящих путях с образованием камней в пузыре и протоках, дистрофические изменения и гемосидероз внутренних органов.

Клиническая картина гемолитической анемии наиболее ярко проявляется в остром гемолизе – тяжелом патологическом состоянии, характеризующимся массивным разрушением эритроцитов с выраженным гипоксическим и интоксикационным синдромами, тромбозами, острой почечной недостаточностью, представляющими угрозу жизни больного.

Наиболее общие признаки:

1. неспецифические общеанемические: нарастающая по интенсивности головная боль, головокружение, слабость, одышка, сердцебиения, гипотония, кардиалгии. При интоксикации характерно повышение температуры, ознобы, боли в животе, пояснице, костях, мышцах;

2. специфические: появление иктеричности кожи и слизистых (лимонная желтуха), изменение цвета мочи до темно-коричневого, бурого или почти черного;

3. лабораторные: нормохромная (или тенденция к гиперхромной) гиперрегенераторная анемия, в костном мозге гиперплазия красного ростка с омоложением, повышение содержания непрямого билирубина, плейохромия, высокое содержание сывороточного железа, выделение уробилиногена и стеркобилина с калом.

При внутрисосудистом гемолизе также определяется гемоглобинемия и гемосидеринурия.

Следует отметить некоторые частные признаки гемолиза:

1. боли в пояснице, острая почечная недостаточность, шок – внутрисосудистый гемолиз;

2. для внутриклеточного гемолиза характерно увеличение селезенки, печени;

3. при иммунных гемолитических анемиях – выраженные иммунологические сдвиги, обнаружение антител к эритроцитам (проба Кумбса), умеренное увеличение селезенки и печени;

4. при пароксизмальной ночной гемоглобинурии – моча почти черного цвета, часты тромбозы, гемосидероз органов, почечная недостаточность;

5. при наследственном микросфероцитозе – большие размеры селезенки, аномалии костей («башенный» череп, «готическое» небо), высокий ретикулоцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов.

Дифференциально-диагностические признаки основных анемических синдромов можно представить в следующем виде (таблица 1).

Таблица 1