3. Анемии при нарушении кровеобразования.

Хроническая постгеморрагическая анемия по сути – железодефицитная. Железодефицитные анемии являются наиболее распространенным видом анемий (более 80 % всех форм), обусловлены преимущественным уменьшением синтеза гемоглобина в эритроцитах вследствие недостатка по разным причинам железа в организме, относятся к группе анемий от нарушенного кровообразования и клинически проявляются гипоксическим и сидеропеническим синдромами, а гематологически характеризуются гипохромией и микроцитозом.

Гипоксический синдром уже описан.

Сидеропенический в первую очередь проявляется в изменениях дериватов кожи: сухость, шелушение, трещины на концах пальцев кистей и стоп, сухость, иногда ломкость и выпадение волос. Ногти утрачивают блеск, истончаются, уплощаются, иногда приобретают ложкообразный вид. Развивается глоссит, атрофический гастрит, сидеропеническая дисфагия, которая проявляется затруднением при глотании сухой и плотной пищи (исключить опухоль), что связано с дистрофическими изменениями слизистой оболочки и мышечного слоя пищевода. Характерна мышечная слабость, частое мочеиспускание, ночное недержание мочи.

Как диенцефальный синдром выделяют вкусовые и обонятельные нарушения: появляется желание есть глину, тесто и т.д. Дети упорно сосут сосульки, едят мел. Отмечается пристрастие к необычным запахам: керосин, ацетон, лак для ногтей (до токсикомании). Возможен вторичный гипотериоз.

В крови у больных снижено количество эритроцитов, гемоглобина, снижен цветной показатель, характерна гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Если больной не получает препаратов железа, сывороточное железо снижено (в норме 12-30 мк моль/л). В костном мозге (это исследование в типичных случаях не обязательно) раздражение красного ростка, снижено количество сидеробластов-эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа. В норме сидеробласты составляют 1/3 от эритрокариоцитов.

При необходимости проводят десфераловую пробу – внутримышечно вводят 0,5 десферала, после чего в норме за сутки с мочой выделяется 0,6-1,3 мг железа. При железодефицитной анемии депо бедны, поэтому железа выделяется менее 0,4 мг.

Анемия беременных чаще всего связана с явным или латентным дефицитом железа до беременности. При оценке анализа крови следует иметь в виду, что для беременности характерна гидремия. Нормальным при беременности считается уровень гемоглобина выше 110 г/л, а количество эритроцитов 3*10¹²/л и выше.

Анемия сидероахрестическая, железонасыщенная, связана с неусвоением железа эритроцитом из-за нарушения синтеза гема вследствие дефекта синтеза порфиринов (гем = гемоглобин + протопрофирин).

Наследственные анемии редки, преимущественно у мужчин.

Приобретенные формы чаще всего связаны с интоксикациями (интоксикации свинцом, противотуберкулезными препаратами), дефицитом витамина В₆.

Характерные синдромы:

1. гипоксический,

2. гемосидероз органов (увеличение печени, развитие сахарного диабета и гипофункции половых желез).

Сидеропенические трофические нарушения отсутствуют.

Для интоксикации свинцом характерны боли в животе, полиневрит. Антидот – тетацин – кальций 10 % - 20 мл в/в 1 р/день № 3.

Лабораторные данные при железонасыщенных анемиях как при железодефицитной анемии, но! содержание железа в сыворотке крови повышено. В миелограмме увеличено количество сидеробластов.

Десферал используют в лечебных целях, в ряде случаев эффективен витамин В_6.

В₁₂-дефицитные анемии. – 15 мин

Сущность В₁₂-дефицитной анемии состоит в нарушении образования ДНК в связи с нехваткой в организме витамина В_12, что приводит к нарушению кроветворения, появлению в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговому разрушению эритрокариоцитов, снижению количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, нейтропении и тромбоцитопении, атрофическим изменениям слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, изменениям нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Наиболее частыми причинами развития В₁₂ (фолиево)-дефицитных анемий являются:

1. Нарушения всасывания витамина В₁₂ (фолиевой кислоты).

1. Атрофия желез физикального отдела (болезнь Аддисона-Бирмера).

2. Операции на желудке и кишечнике (субтотальная резекция, гастроэктомия).

3. Опухоль желудка (с-г, поликоз).

2. Повышенный расход В₁₂ (фолиевой кислоты) и нарушение утилизации в костном мозгу.

1. Кишечные паразиты (дифилоботриоз).

2. Дисбактериоз кишечника.

3. Беременность.

3. Алиментарная недостаточность В₁₂ (фолиевой кислоты).

1. У детей при вскармливании козьим молоком, молочным порошком.

2. У взрослых в связи с особенностями социально-этической принадлежности.

Характерны следующие клинические симптомы:

1. Гипоксические симптомы анемии. Характерна также желтушность из-за поражения печени, гемолиза миелобластов и мегалоцитов (как правило повышается непрямой билирубин до 28-47 мк моль/л). Иногда субфибрилитет. Вес обычно не теряет.

2. Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: глоссит (25 %) – жжение, боли, язык увеличен, красный, лакированный (гунтеровский). Могут быть афты на языке, деснах. Характерны симптомы выраженной секреторной недостаточности желудка.

Если симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта сочетаются со снижением массы тела и быстро прогрессируют – следует исключить опухоль как возможную причину В₁₂ (фолиево)-дефицитной анемии.

3. Неврологическая симптоматика – у 1/3 больных. Невронатия может предшествовать анемии. Повреждается белое вещество задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз). Характерны парестезии, нарушение чувствительности с постоянными легкими болевыми ощущениями как покалывание булавками, онемения в конечностях. В более тяжелых случаях выражена мышечная слабость, мышечные атрофии. Руки поражаются реже и меньше, чем ноги. В редких случаях – стойкие параличи нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов, слуховые и зрительные галлюцинации, эпилептические приступы.

4. Лабораторные данные: снижено количество эритроцитов и гемоглобина, повышен цветной показатель, макро- и пойкилоцитоз, в эритроцитах остатки ядра, тельца Жолли, Кебота, ретикулоцитопения, Le- и нейтропения, сдвиг формулы крови вправо (появление гиперсегментированных нейтрофилов), тромбоцитопения, повышение СОЭ. Миелобласты в большом количестве.

В общем, обнаружение анемии в сочетании с лейкопенией и тромбоцитопенией, особенно у пожилого человека, дает основание предполагать у него анемию, связанную с дефицитом витамина В_12.

Следует помнить о нецелесообразности лечения витамином В₁₂ до установления точного диагноза (уровень гемоглобина повыситься не успевает, но из костного мозга исчезают мегалобласты – ошибочно выставляют аутоиммунную гемолитическую анемию).

Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты редки (клиника очень похожа).

Очень редки анемии, связанные с наследственным нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых или пиримидиновых оснований. Для них характерны выраженные психические нарушения, мегалобластная анемия, нормальное содержание витамина В₁₂, фолиевой кислоты и т.д.

Гипо-апластические анемии. 10 мин

Сущность гипоапластической (апластической) анемии состоит в резком увеличении костномозгового кроветворения, сопровождающегося снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

К этому угнетению могут привести:

1. внешние факторы (воздействие ионизирующей радиации, интоксикации бензолом, цитостатиками, другими лекарственными препаратами);

2. внутренние (гипотиреоз, уремия);

3. идиопатические, когда не удается выявить причин развития анемии.

Основные синдромы:

1. анемический

2. геморрагический (геморрагические кожные проявления, кровоподтеки, кровотечения различной локализации, связанные преимущественно с тромбоцитопенией, тромбоцитопатией).

3. Частые присоединения инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации (пневмоний, сепсиса – нередко являющихся непосредственной причиной смерти).

Печень и селезенка обычно не увеличены, но при аутоиммунной форме болезни может быть умеренная спленомегалия.

Возможна легкая желтушность кожи и склер вследствие гемолитического компонента.

В периферической крови определяется выраженная анемия, обычно нормохромная. Содержание гемоглобина снижается до 20-30 г/л, снижено содержание ретикулоцитов, лейкоцитов, гранулоцитов ( агранулоцитоз), тромбоцитов – иногда до 0. Содержание лимфоцитов не изменено, СОЭ значительно ускорено.

В костном мозге уменьшено количество миелокариоцитов, мегакариоциты могут почти полностью отсутствовать. Содержание железа сыворотки у большинства больных увеличено.

Дифференцировать в первую очередь с острым лейкозом и метастазами рака в костный мозг.

При наличии панцитопении в периферической крови у пожилых людей следует помнить о В₁₂-дефицитной анемии (но при ней в костном мозге мегалобласты, выявляемая трепанобиопсией гиперплазия костного мозга в противоположность гипоаплазии при апластической анемии).