Внутренние / Агранулоцитоз 1

2

7.5.1. Доклад куратора о жалобах и анамнезе заболевания.

Обращается внимание на возможность различного состояния больных: от тяжелого при выраженном ИА с наличием инфекционных осложнений до удовлетворительного с полным отсутствием жалоб при многих вариантах Л. Особое внимание уделяется выяснению связи ИА и Л с предшествующими заболеваниями, приемом медикаментов, наличием профессиональных вредностей, наследственностью, а также уточняется длительность и выраженность лейко- и нейтропении.

7.5.2. Объективное обследование.

Проводится по классической схеме, принятой в клинике внутренних болезней. Обращается особое внимание на состояние кожи, слизистых (особенно полости рта), клинические признаки инфекционных осложнений (некротическая ангина, пневмония , сепсис, некротическая энтеропатия), размеры печени, селезенки, лимфатических узлов.

7.5.3. Формулировка предварительного диагноза.

На основании данных, полученных при опросе жалоб, анамнеза заболевания, результатов объективного исследования формулируется предварительный диагноз.

7.5.4. Лабораторные и инструментальные исследования.

Наиболее важное значение для диагностики ИА и Л имеют анализы периферической крови, мочи, костного мозга; биохимические исследования крови.

Изменения крови и костного мозга. При ИА наблюдается обычно умеренная лейкопения (до 1,5-3 х 10 /л) за счет сохранения лимфоцитов, резкое снижение или практически полное исчезновение гранулоцитов и моноцитов. Выход из агранулоци тоза сопровождается появлением в крови плазматических клеток, единичных миелоцитов, затем возникает моноцитоз, растет процент зрелых гранулоцитов.

При наследственных нейтропениях наблюдается обычно умеренная лейкопения и постоянная или периодическая нейтропения. Пунктат костного мозга на высоте ИА характеризуется резкой гранулоцитопенией. При выходе из ИА увеличивается количество промиелоцитов, а затем зрелых гранулоцитов.

Картина периферической крови и костного мозга при приобретенных Л зависит от основного заболевания (инфекционные заболевания, системная красная волчанка, бактериальный эндокардит, цирроз печени и т.д.). Исследования мочи. Для уточнения причин Л имеет значение выявление мочевого синдрома (бактериальный эндокардит, СКВ), а также гемосидерина в моче. Биохимические исследования крови. Для уточнения причин Л большое значение имеет биохимическая характеристика функций печени (билирубин, холестерин, протромбин), электрофореграмма белков сыворотки крови, уровень аминотрансфераз,С-реактивного протеина, результаты иммунологических и серологических исследований.

Для уточнения причин Л могут потребоваться и другие исследования (фиброгастроскопия, биопсия печени, почек, рентгеноскопия пищевода и др.).

7.5.5. Дифференциальная диагностика.

Схема дифференциального диагноза приведена в приложении N 1.

7.5.6. Формулировка окончательного диагноза.

На основании данных, полученных при опросе жалоб, анамнеза заболевания, результатов объективного, лабораторного и инструментального обследования формулируется окончательный диагноз.

Например:

• гаптеновый агранулоцитоз, обусловленный применением амидопирина, некротическая ангина;

• доброкачественная наследственная нейтропения.

7.5.7. Обсуждение этиологии, патогенеза, клинической картины, лечения ИА и Л.

Этиология и патогенез. Причиной гаптенового агранулоцитоза служит гиперчувствительность к ряду медикаментов или других гаптенов. ИА может развиться не только вследствие образования антител к гранулоцитам, но и под воздействием иммунных комплексов. Причины Л многочисленны: болезни системы

крови (В12-дефицитная анемия, макроглобулинемия Вальденстрема, некоторые формы лейкозов, лимфом, гипопластическая анемия), инфекционные заболевания (грипп, брюшной тиф, вирусный гепатит, малярия), ряд соматических заболеваний (циррозы печени, системная красная волчанка, бактериальный эндокардит,

синдром Фелти) и др.

Патогенез различен в зависимости от формы Л.

Клиническая картина при ИА и Л. Клиника ИА характеризуется инфекционными осложнениями (ангина, стоматит, пневмония, сепсис). Тяжесть их определяется длительностью агранулоцитоза: продолжительность его более недели делает вероятность инфекции очень высокой. Другим важным элементом, определяющим частоту и тяжесть инфекции, является глубина агранулоцитоза. Критической цифрой гранулоцитов, определяющий начало профилактики инфекций у больного, является 750-500 гранулоцитов в 1 мкл крови.

Клиническая картина при лейкопениях в значительной степени зависит от основного заболевания. Наиболее частыми причинами лейкопении являются, как уже указывалось, системные заболевания крови, инфекционные (особенно вирусные) заболевания, циррозы печени, системная красная волчанка, бактериальный эндокардит. Необходимо помнить, что лейкопения, обнаруженная у пациента, не предъявляющего никаких жалоб, не имеющего никакой органной патологии, может быть следствием так называемой невинной (доброкачественной) лейкопении, так и начала острого лейкоза, хронического гепатита и т.д. Поэтому диагноз невинной лейкопении можно поставить после исключения перечисленных заболеваний.

Лечение ИА и Л, ВВЭ. Лечебная тактика при общих формах ИА (гаптеновый, аутоиммунный) сводится в основном к профилактике и лечению инфекционных осложнений. Больные ИА должны лечиться в изоляторах или стерильных боксах. Антибактериальная терапия зависит от тяжести ИА. При тяжелой степени агранулоцитоза показана антибактериальная терапия (обычно несколькими препаратами). Наряду с этим назначаются антимикотические средства. Применение глюкокортикоидов показано при аутоимиунном и нецелесообразно при гаптеновом ИА. В лечении ИА используются также трансфузии лейкоцитарной массы, соли и лития. Исход агранулоцитоза в значительной мере зависит от степени нарушений гранулоцитопоэза.

Лечение наследственных нейтропений заключается в антибактериальной терапии инфекционных осложнений. Лечение при приобретенных лейкопениях зависит от основного заболевания. Так, большинство больных циррозом печени с сопутствующей лейкопенией не нуждаются в ее коррекции. При наличии данных

об иммунной природе нейтропении показаны глюкокортикоиды,при наличии циркулирующих иммунных комплексов - плазмаферез.Лечение Л при инфекционных заболеваниях, болезнях системы крови сводится к терапии основного заболевания, назначенистимуляторов лейкопоэза. Прогноз определяется основным заболеванием.

Военно-врачебная экспертиза проводится на основании приказа МО N 315 - 1995г.

7.6. Заключение.

Преподаватель подводит итоги занятия, указывает на допущенные ошибки.