9.3.1.Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь рандю-ослера).
Болезнь
Рандю-Ослера - наиболее частая форма
врожденной вазопатии, характеризующаяся
наличием телеангиэктазий на коже,
слизистых оболочках и во внутренних
органах с повторными и длительными
кровотечениями.
Развитие
телеангиэктазий - участков мелких
кровеносных сосудов с источненной
стенкой и расширенным просветом - связано
с аутосомно-доминантно наследуемым
дефектом развития сосудистой стенки
(недостаток мышечных и эластических
волокон).
___________________________________________________________________
Геморрагический
васкулит.
критерии
ДИАГНОСТИКИ
1.
Выявленный тип кровоточивости -
васкулитно-пурпурный. Кровоизлияния
на коже возникают на фоне местных
экссудативно - воспалительных изменений,
в виде симметричных пальпируемых
высыпаний. Проба щипка и жгута
положительные.
2.
Высыпания на коже сопровождаются
артралгиями, болями в животе, поражением
прочек.
3.
Параметры коагулограммы
не
изменены, количество тромбоцитов в
норме. Положительные пробы определения
продуктов деградации фибриногена,
этаноловый, протаминсульфатный тесты,
спонтанная агрегация тромбоцитов,
антитромбин III.
4.
Повышенное содержание маркеров воспаления
- фибриногена, циркулирующих иммунных
комплексов, альфа-2- и гамма-глобулинов.
ЛЕЧЕБНАЯ
ТАКТИКА
1.
Антиагрегантная терапия (трентал,
курантил, аспирин и т.д.)
2.
Антикоагулянтная терапия (гепарин)
3.
Глюкокортикоиды
4.
Иммуносупресанты (циклоспорин А,
азатиоприн)
5.
Цитостатики (циклофосфан)
6.
Трансфузии плазмы
7. Плазмаферез
