Гломерулонефриты
Определение. Гломерулонефриты — группа заболеваний почек, при которых происходит первичное вовлечение в патологический процесс клубочков с последующим поражением канальцев и интерстиция, что приводит к прогрессированию заболевания, а в конечном итоге к развитию хронической почечной недостаточности.
Распространенность. Среди болезней почек гломерулонефрит занимает 3-е место, встречаясь с частотой 10—15 на 10 тыс. взрослого населения.
Важно отметить, что в последние годы частота гломерулонефрита увеличивается, что объясняется ухудшением экологической обстановки и изменением иммунологического статуса населения. Среди заболевших преобладают лица молодого возраста, при этом заболевание в 2—3 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Этиология. Четкую связь с первопричиной заболевания установить удается далеко не всегда. Но все же у половины больных имеются указания на перенесенную инфекцию, в том числе и вирусную, переохлаждение или вакцинацию. В ряде случаев болезнь выявляется при случайном обследовании.
Патогенез. Механизм развития гломерулонефрита разнится в зависимости от того, какая форма заболевания у больного — острая или хроническая.
Во всех случаях имеет значение дефект лимфоидного ростка кроветворения. Это связано с тем, что в настоящее время установлено, что самая молодая популяция Т-лимфоцитов (так называемые ТдТ-лимфоциты, так как они содержат маркерный фермент — терминальную дезоксинуклеотидилтрансферазу) обладает трофической и морфогенетической функциями, т. е. при патологическом процессе в любом органе эти клетки участвуют в восстановлении поврежденной ткани. В результате нарушается регенерация поврежденных элементов нефрона, что вторично ведет к образованию иммунных комплексов и изменению показателей гуморального иммунитета. Более детально патогенез будет разобран в разделах острый и хронический гломерулонефриты.
Морфология. Изменения со стороны почек сводятся прежде всего к пролиферации мезангиальных клеток, что приводит к их увеличению в клубочках и изменению (вплоть до расщепления или истончения) базальной мембраны клубочков. Часто (особенно при нефротическом синдроме) отмечается изменение подоцитов. В далеко зашедших стадиях это сопровождается повышением внутриклубочкового давления и как следствие — развитием склеротических изменений в клубочках. В этот период уже отмечаются дистрофические и атрофические изменения канальцев и появляются склеротические изменения в интерстиции. В зависимости от выраженности и сочетания у одного больного перечисленных нарушений различают следующие морфологигеские формы гломерулонефритов:
I. Пролиферативные:
1. Очаговый.
2. Диффузный.
А. Экстракапиллярный (диффузный с полулуниями) пролиферативный.
Б. Мембранозно-пролиферативный:
а) с субэндотелиальными отложениями;
б) с плотными депозитами;
в) смешанный.
В. Мезангиально-пролиферативный:
а) 1§М-нефропатия;
б) с преимущественным отложением 1$С;
в) иммунонегативный.
Г. 1§А-нефропатия (болезнь Берже).
П. Непролиферативные:
1. Гломерулонефрит с минимальными изменениями.
2. Мембранозный гломерулонефрит (IV ст. поражения базальной мембраны).
3. Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
III. Склеротический (фибропластический) гломерулонефрит.
Последняя форма является завершающей, финальной стадией всех остальных форм гломерулонефрита, и ее выявляют уже при развитии почечной недостаточности.
Классификация. Клинически и морфологически различают острый и хронический гломерулонефриты. При этом необходимо помнить, что острое, бурное начало заболевания еще не позволяет ставить диагноз острого гломерулонефрита, так как первые явные клинические симптомы могут быть проявлением давно существующего, но ранее вяло текущего хронического гломерулонефрита. Поэтому во всех случаях диагноз должен быть подтвержден при морфологическом исследовании, т. е. каждому больному с подозрением на гломерулонефрит должна быть выполнена биопсия почки и установлен (подтвержден) диагноз. При этом надо помнить, что морфологический диагноз не изменяется (только могут нарастать склеротические поражения).
Клинические проявления всех форм гломерулонефритов достаточно однообразны и сводятся к наличию изменений со стороны мочи (протеинурии и эритроцитурии, реже лейкоцитурии и цилиндрурии); наличию или отсутствию отеков, реже нефротического синдрома, а также к повышению артериального давления. При этом, так как гипертензия связана с патологией почек, она является вторичной. Указанные клинические проявления изменяются в зависимости от течения заболевания и наличия ремиссии или обострения (рецидива) в момент обследования. Поэтому во всех классификациях и при постановке диагноза необходимо первоначально указать на морфологическую форму гломерулонефрита, далее на клинические проявления на момент обследования, тип течения, наличие или отсутствие обострения, а также функциональное состояние почек (табл. 4.2).
При хроническом гломерулонефрите выделяется три типа течения: I т и п — обострения редкие, реже чем раз в 10 лет, II тип — обострения каждые 5—7 лет, III тип течения — обострения частые, часто непрерывные, т. е. тип течения можно установить только в случае многолетнего наблюдения за больным.
Кроме того, необходимо помнить, что все гломерулонефриты могут быть идиопатигескими (т. е. первичными), вторигными (т. е. развиваться при каком-то другом, основном заболевании, например, при коллагенозе, ракеи т. д.), а также врожденными.