1. анемический

2. геморрагический (геморрагические кожные проявления, кровоподтеки, кровотечения различной локализации, связанные преимущественно с тромбоцитопенией, тромбоцитопатией).

3. Частые присоединения инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации (пневмоний, сепсиса – нередко являющихся непосредственной причиной смерти).

   Печень и селезенка обычно не увеличены, но при аутоиммунной форме болезни может быть умеренная спленомегалия.

   Возможна легкая желтушность кожи и склер вследствие гемолитического компонента.

   В периферической крови определяется выраженная анемия, обычно нормохромная. Содержание гемоглобина снижается до 20-30 г/л, снижено содержание ретикулоцитов, лейкоцитов, гранулоцитов ( агранулоцитоз), тромбоцитов – иногда до 0. Содержание лимфоцитов не изменено, СОЭ значительно ускорено.

   В костном мозге уменьшено количество миелокариоцитов, мегакариоциты могут почти полностью отсутствовать. Содержание железа сыворотки у большинства больных увеличено.

   Дифференцировать в первую очередь с острым лейкозом и метастазами рака в костный мозг.

   При наличии панцитопении в периферической крови у пожилых людей следует помнить о В₁₂-дефицитной анемии (но при ней в костном мозге мегалобласты, выявляемая трепанобиопсией гиперплазия костного мозга в противоположность гипоаплазии при апластической анемии).

4. Гемолитические анемии.

Гемолитические анемии – группа различных заболеваний, общим основным патологическим процессом которых является повышенное разрушение эритроцитов.

Все гемолитические анемии делятся на 2 большие группы: - наследственные, обусловленные генетическими дефектами эритроцитов, которые становятся функционально неполноценными и легко разрушаются (наследственный микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, талассия – вследствие дефекта синтеза глобина); - приобретенные: иммунные (связанные с трансфузиями несовместимой по системе АВО и резус-фактору или индифицированной, с истекшим сроком хранения крови), аутоиммунные, а также связанные с химическим (гемолитические яды, свинец) повреждением мембраны или вследствие соматической мутации (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – болезнь Маркьяфавы-Микеле), вследствие воздействия паразитов (малярия).

Проявления гемолитической анемии в достаточной степени полиморфны и обусловлены:

1. быстротой развития гемолиза (кризовое течение или более «спокойное»);

2. изменением органов, их выраженностью;

3. фоновым заболеванием (например, при вторичных аутоиммунных гемолитических анемиях);

4. преобладающим патогенетическим механизмом гемолиза;

5. местом, где происходит гемолиз (селезенка или сосудистое русло).

В результате повышенного разрушения эритроцитов возникают гипоксия, нарушения билирубинового обмена, интоксикация, гиперкоагуляция, нарушения гемореологии, вторичные изменения в печени и желчевыводящих путях с образованием камней в пузыре и протоках, дистрофические изменения и гемосидероз внутренних органов.

Клиническая картина гемолитической анемии наиболее ярко проявляется в остром гемолизе – тяжелом патологическом состоянии, характеризующимся массивным разрушением эритроцитов с выраженным гипоксическим и интоксикационным синдромами, тромбозами, острой почечной недостаточностью, представляющими угрозу жизни больного.

Наиболее общие признаки:

1. неспецифические общеанемические: нарастающая по интенсивности головная боль, головокружение, слабость, одышка, сердцебиения, гипотония, кардиалгии. При интоксикации характерно повышение температуры, ознобы, боли в животе, пояснице, костях, мышцах;

2. специфические: появление иктеричности кожи и слизистых (лимонная желтуха), изменение цвета мочи до темно-коричневого, бурого или почти черного;

3. лабораторные: нормохромная (или тенденция к гиперхромной) гиперрегенераторная анемия, в костном мозге гиперплазия красного ростка с омоложением, повышение содержания непрямого билирубина, плейохромия, высокое содержание сывороточного железа, выделение уробилиногена и стеркобилина с калом.

При внутрисосудистом гемолизе также определяется гемоглобинемия и гемосидеринурия.

Следует отметить некоторые частные признаки гемолиза:

1. боли в пояснице, острая почечная недостаточность, шок – внутрисосудистый гемолиз;

2. для внутриклеточного гемолиза характерно увеличение селезенки, печени;

3. при иммунных гемолитических анемиях – выраженные иммунологические сдвиги, обнаружение антител к эритроцитам (проба Кумбса), умеренное увеличение селезенки и печени;

4. при пароксизмальной ночной гемоглобинурии – моча почти черного цвета, часты тромбозы, гемосидероз органов, почечная недостаточность;

5. при наследственном микросфероцитозе – большие размеры селезенки, аномалии костей («башенный» череп, «готическое» небо), высокий ретикулоцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов.

Дифференциально-диагностические признаки основных анемических синдромов можно представить в следующем виде (таблица 1).

Таблица 1

Дифференциально-диагностические признаки

основных клинических синдромов.

Вид анемий	Цветной показатель	Ретикулоциты	Сывороточное железо	Лейкоциты	Тромбоциты	Селезенка	Печень	Костный мозг
Острые постгеморрагические анемии	№	­	№	­	­, №,¯	Размеры зависят от основного заболевания		Выраженная гиперплазия эритропа
Железодефицитные	¯< 0,8	№, (¯)	¯	№, (¯)	№	№	№	Умеренная гиперплазия эритарного ростка
Сидероахрестические	¯	№, ¯	­	№	№	№	Часто увеличена	¾ ² ¾ и увеличение сидеробластов
Гемолитические	№ (талассемия и ПНГ ¯)	­	№, ­	При кризе ­, №	№	Часто увеличены		Выраженная гиперплазия красного ряда
В12 и (или) фолиево-дефицитные	­> 1,0	¯	№, ­	Снижены умеренно		Иногда часто увеличена		Мегалобластическое кроветворение
Гипо-апластические	№	¯	№, ­	Значительно ¯	Значительно ¯	№	№	Угнетение ростков кроветворения
При лейкозах, метастазах в костный мозг	№	¯	№	­, №, ¯	¯	­, №	­, №	Гиперплазия клеток лейкозного клона, угнетение нормального гемопоэза, метастатические клетки
				Зависит от нозологической формы и стадии

При первичном осмотре больного с анемией для установления конкретной этиопатогенетической группы и клинической формы анемии следует учитывать ряд признаков, имеющих дифференциально-диагностическое значение.

Целесообразно тщательно собрать сведения о перенесенных заболеваниях, операциях.

Геморрой, менометроррагии указывают на хроническую постгеморрагическую анемию; резекция 2/3 желудка – чаще на железодефицитную, а тотальная резекция – на В₁₂–дефицитную анемию или на ее сочетание с железодефицитной. При раке желудка, полипозе фундального отдела, наоборот, чаще развивается В₁₂–дефицитную анемия и, реже, железодефицитная.

Перенесенная недавно острая распираторная вирусная инфекция или ангина через сенсибилизацию или развитие аутоиммунной агрессии может способствовать развитию гемолитической анемии. К ней же может привести воздействие токсических веществ (впрочем, как и к развитию гипопластической анемии).

Наличие хронической инфекции, болезни соединительной ткани может способствовать развитию сидероахрестической анемии.

При объективном обследовании важно оценить состояние лимфоузлов, печени, селезенки.

При оценке клинического анализа крови следует учесть соответствие степени снижения количества эритроцитов и уровня гемоглобина, величину цветного показателя. Ориентируясь на последний, важно помнить, что железодефицитные и сидероахрестические анемии гипохромные. Нормохромными являются острые постгеморрагические, гемолитические анемии; гиперхромными - В₁₂– и фолиеводефицитные.

Если за дифференциально-диагностический признак взять содержание ретикулоцитов, то гиперрегенераторными являются анемии при острой кровопотере и остром гемолизе, гипорегенераторными - В₁₂–дефицитная и гипопластическая анемия.

Анализ крови при различных анемиях.

Показатели Анемия	Нb Эр ЦП г/л *1012/л усл.ед.	ret tr le % *109/л *109/л	п с э б л м
Норма	140 4,2 1,0	0,8 220 6,2	2 60 2 1 30 5
Острая постгеморрагическая	90 2,7 1,0	2,8 250 9,9	4 69 2 0 21 4
Хроническая постгеморрагическая (железодефицитная)	54 2,7 0,6	0,6 170 4,2	2 48 3 0 44 3
	Анизоцитоз 2+, (микро-), пойкилоцитоз 2+, гипохромия
В12-дефицитная	106 2,7 1,2	0,2 150 3,0	1 42 2 0 53 2
	Анизоцитоз (макро-, мегалоцитоз), гиперхромия, тельца Жалли, кольца Кабо, гиперсегментация нейтрофилов
Гемолитическая	94 2,8 1,0	3,4 200 10,4	6 70 4 1 15 4
Гипопластическая	94 2,8 1,0	0,1 80 2,3	1 34 2 0 58 5

1. Принципы лечения анемий. – 15 мин

Практика терапии зависит от нозологической формы, степени тяжести, регенераторных возможностей.

При вторичных анемиях лечение должно быть направлено на основное заболевание, на устранение факторов, вызывающих или способствующих развитию анемии, и сочетаться с патогенетической терапией малокровия.

Принципы лечения.

1. Гемостатические средства, замещение кровопотери.

   Цельная кровь применяется только по жизненным показаниям. Используют эритроцитарную массу, отмытые и размороженные эритроциты, лейко- и тромбо-массу. При гемолитической анемии переливают только отмытые эритроциты.

   Основные показания: тяжелая анемия со снижением гемоглобина ниже 70 г/л (ближе к 50 г/л), срыв адаптации к малокровию.

2. Ликвидация дефицита факторов кроветворения при дефицитных (железо-, вит. В₁₂-, фолиевой кислоты) анемиях.

При лечении железодефицитной анемии следует помнить, что компонентной терапией достигается поступление эритроцитов как переносчиков кислорода. Рассчитывать на кровь, как на поставщика железа нельзя, т.к. утилизация железа чужой крови отличается от утилизации железа при разрушении собственных эритроцитов. При внутрисосудистом разрушении железо откладывается в клетках паренхимы и утилизируется медленно. Железо, разрушаясь в макрофагах, используется быстро.

Примеры тактики:

1. Рак, тяжелая анемия, неотложная операция – переливать эритроциты.

2. Фиброма, анемия, плановая операция – не переливать.

3. Беременность до 34 недель – не переливать, т.к. повышается риск выкидыша, преждевременных родов, сенсибилизации, изменений в коагуляционной системе.

При назначении препаратов железа целесообразно придерживаться следующих правил:

1. необходима достаточная доза и курс лечения 2-3 месяца;

2. курсы повторять 2-3 раза в год;

3. назначать достаточное количество кислот (янтарная, яблочная, аскорбиновая);

4. предпочтителен прием per os, лучше до еды;

5. запивать водой (чай, молоко затрудняют усвоение железа).

Из неорганических солей усвоение железа в 15-20 раз больше, чем из пищевых продуктов (относительное значение имеет мясо, рыба ,печень, гречневая мука, гречишный мед).

Препараты железа: сульфат железа с никотиновой кислотой (феррамид – 5-6 таб.* 3 р/д), с янтарной кислотой (конферон по 1 капс. * 3 р/д), с аскорбиновой кислотой (ферроплекс по 2-3 таб. *3 р/д).

Пролонгированные препараты: ферроградумет по 1-2 др. в день за ? часа до еды, тардиферон (с мукозой) по 1 др.* 1-2 р/д за 1 час до еды.

Для уменьшения диспепсических явлений назначать панзиформ, фестал. При длительном приеме возможно назначение после еды.

Парентерально стараться не назначать: аллергические реакции до тяжелых, тромбозы, инфильтраты, избыточное накопление железа в тканях.

Для витамина В₁₂ основной путь введения парентеральный: по 200-400 мкг 1-2 раза в день 4-6 недель.

Фолиевая кислота назначается дополнительно при агастральной анемии и воспалительных заболеваниях кишечника (целесообразны и препараты железа в этих случаях).

При фуникулярном микозе – 500-1000 ед. в сутки 10 дней ежедневно, затем через день 2 месяца.

На 4-6 день возникает ретикулоцитарный криз, но дозу не менять до гематологической ремиссии.

Сосочки языка регенерируют уже через неделю, а через 2-3 месяца поверхность языка становится нормальной (в то же время восстанавливается нормальная картина крови).

Медленнее всего исчезают неврологическая симптоматика (до 6 месяцев). Если неврологические симптомы сохраняются более 1 года – они необратимы.

Если эффекта от витамина В₁₂ нет, скорее всего, что это не В₁₂-дефицитная анемия.

3. При гипорисперации и гипо-аплазиях – назначение стимуляторов гемопоэза (метацил, пентоксил-стимуляторы лейкопоэза)+компонентная гемотерапия.

4. При миелотоксических анемиях – дезинтакционная терапия (гемодез, энтеродез 5,0 в 100 мл воды в день).

5. При иммунных анемиях – глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты цитостатического действия.

Глюкокортикостероиды как стимуляторы всех 3^х ростков используют при гемолитических и гипопластичесских анемиях.

1. Проводится коррекция нарушений микроциркуляции и реологии крови – гепарин по 10-20 тыс. ед. в сутки, реополиглюкин 200-400 мл в вену капельно, курантил.

2. Антигипоксанты – оксибутират натрия 20% - 10-20 мл в вену капельно; антиоксиданты – вит. Е.

При гемолизе в ряде случаев проводят спленэктомию (при микросфероцитозе, хронической аутоиммунной гемолитической анемии).

Полезно полноценное питание, адекватный двигательный режим, кислородотерапия.

Специальных «гематологических» санаториев нет. Больных направляют по основному или сопутствующему заболеванию: предпочтительно в «Кратово» и Семеновский, «Климатический» санаторий им. Дзержинского (Сочи), «Кисловодск» (бальнеологический санаторий). Возможно направление больного и в местные санатории, расположенные недалеко от постоянного места жительства больного.

Противопоказанием для сан-кур. лечения больных с заболеваниями крови служат все болезни системы крови в острой стадии или стадии обострения.

Заключение: В своей практической деятельности следует учитывать, что анемии легко маскируются разнообразной внутренней патологией и поэтому, для своевременного выявления анемии при первичном обследовании больного целесообразно шире назначать развернутый клинический анализ крови, в сомнительных случаях с исследованием количества тромбоцитов и ретикулоцитов.

Исполнитель: старший преподаватель

кафедры внутренних болезней,

майор мед. службы В. Костров