
- •Глава 10.Лейкемоидные реакции, лейкопении, агранулоцитоз. Изменения крови при некоторых заболеваниях внутренних органов.
- •10.1. Лейкемоидные реакции.
- •10.1.1.Лейкемоидные реакции нейтрофильного типа.
- •10.1. 2.Лейкемоидные реакции эозинофильного типа.
- •10.1.3. Лейкемоидные реакции базофильного типа.
- •10.1.4. Лейкемоидные реакции моноцитарного типа.
- •10.1.5. Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа.
- •10.2. Наследственные аномалии лейкоцитов.
- •10.3. Лейкопении и агранулоцитозы.
- •10.4. Гематологические изменения при некоторых заболеваниях внутренних органов.
- •10.5. Причины лимфоаденопатии и спленомегалии.
10.4. Гематологические изменения при некоторых заболеваниях внутренних органов.
Большинство заболеваний внутренних органов сопровождается изменениями в клиническом анализе крови. Реактивный характер этих изменений требует проведения дифференциального диагноза с гематологическими заболеваниями.
1.Заболевания печени.
Острые и хронические заболевания печени могут протекать с различными изменениями системы кроветворения, причем наиболее часто отмечается лейкопения. Для цирроза печени весьма характерен синдром гиперспленизма (панцитопения и нейтропения в периферической крови, в миелограмме - нормальное количество миелокариоцитов и нарушения созревания клеток нейтрофильного и мегакариоцитарного рядов). Анемия при циррозе печени может также быть постгеморрагической (кровотечения из варикозных вен пищевода), аутоиммунной гемолитической или макроцитарной.
В ряде случаев одно-, двуростковые цитопении или панцитопения при хронических заболеваниях печени обусловлены гипо- или аплазией костного мозга. При остром вирусном гепатите, чаще у молодых мужчин, в различные сроки от начала заболевания может развиться апластическая анемия.
2. Диффузные болезни соединительной ткани.
Системная красная волчанка. Начальные клинические проявления этого заболевания чрезвычайно вариабельны. Иногда первой манифестацией являются панцитопения, изолированная тромбоцитопения или лейкопения с соответствующими клиническими проявлениями. У таких больных обычно ошибочно диагностируется системное заболевание крови (апластическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения и др.). В некоторых случаях на протяжении нескольких лет единственным признаком системной красной волчанки является значительное ускорение СОЭ. Наконец, необходимо помнить, что течение системной красной волчанки может осложниться развитием аутоиммунной гемолитической анемии.
Ревматоидный артрит. Основным гематологическим проявлением заболевания является анемия. В большинстве случаев это нормо- или гипохромная анемия легкой степени тяжести, сопровождающаяся повышенным запасом железа в костном мозге, т.е.анемия хронических заболеваний. Нарастание анемии косвенно свидетельствует об активности процесса. Кроме того, при длительном приеме нестероидных противовоспалительных препаратов может развиваться постгеморрагическая железодефицитная анемия, обусловленная желудочно-кишечным кровотечением. При синдроме Фелти развивается гиперспленизм (панцитопения и нейтропения в периферической крови).
3.Злокачественные опухоли.
Гематологические изменения при солидных опухолях в зависимости от механизма их возникновения можно условно разделить на 2 группы: 1)обусловленные воздействием новообразования на костный мозг и повторными кровопотерями из кровоточащей опухоли; 2)связанные с метастатическим поражением костного мозга.
Гематологические изменения у первой группы больных могут проявляться гипо- или нормохромной анемией, лейкемоидной реакцией нейтрофильного типа с палочкоядерным сдвигом, эозинофилией, тромбоцитозом. Анемия чаще встречается при раке желудка, толстой кишки и гипернефроме. Наличие и выраженность лейкемоидной реакции зависит от распространенности опухоли и ее распада. В миелограмме в большинстве случаев при нормальном количестве миелокариоцитов наблюдается увеличение содержания промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов, гиперплазия эритроидного и мегакариоцитарного ростков и плазмоцитарная реакция.
Метастазы солидной опухоли в костном мозге чаще всего встречаются при раке легкого, предстательной, молочной, щитовидной желез и гипернефроме. В этих случаях в клинической картине могут преобладать “гематологические” проявления: анемический, геморрагический, “апластический” синдромы, оссалгии, которые симулируют системные заболевания крови (апластическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, хронический миелолейкоз, сублейкемический миелоз). Наиболее частым гематологическим синдромом у этой категории больных является лейкемоидная реакция нейтрофильного типа со сдвигом влево (в некоторых случаях - до промиелоцитов и единичных бластов) в сочетании с анемией, в ряде случаев - с тромбоцитопенией, а также ретикулоцитоз и нормоцитоз в периферической крови. Кроме того, могут встречаться панцитопения, изолированная тромбоцитопения, анемия с нормоцитозом.
Нормоцитоз и ретикулоцитоз (ложный) в периферической крови - характерные гематологические признаки метастазов солидной опухоли в костном мозге.
Различают две формы метастатического поражения костной ткани: остеолитическую и остеосклеротическую. Диагностика последней нередко представляет значительные трудности, в особенности при невыявленной локализации первичной опухоли. Результаты исследования миелограммы зависят от степени выраженности “ракового” миелофиброза (остеосклероза): при умеренном склерозе аспират костного мозга нормоклеточный, при значительном - гипоклеточный либо его не удается получить. Особенностями опухолевых клеток, которые обнаруживаются в миелограмме в среднем в 20% случаев, являются: а)расположение скоплениями, пластами; б)характерная морфология (большие многоядерные клетки с интенсивной окраской хроматина и крупными ядрышками в ядре). Для выявления метастазов солидных опухолей в костном мозге более информативно исследование трепанобиоптата.
Особо необходимо отметить особенности гематологических изменений при гипернефроме. Классические клинические проявления заболевания (гематурия, боли в поясничной области, пальпируемая опухоль) встречаются у 15% больных в далеко зашедшей стадии. Нередко ведущим симптомом является лихорадка в сочетании с измениями гемограммы: нормохромной анемией или, напротив, эритроцитозом, резким ускорением СОЭ (60-80 мм/час), тромбоцитозом (до 700-800х109/л) и лейкемоидной реакцией нейтрофильного типа. В миелограмме - плазмоцитарная реакция (до 5-9%). У таких пациентов нередко ошибочно диагностируются лимфогранулематоз, множественная миелома, сублейкемический миелоз, истинная полицитемия. Своевременное проведение необходимых инструментальных исследований (внутривенная урография, УЗИ, компьютерная томография) позволяют поставить правильный диагноз.