Методички ПГМА / МПС (см)

ОСНОВНЫЕ АНОМАЛИИ И ПОРОКИ

РАЗВИТИЯ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ

ЭМБРИОГЕНЕЗ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ

Мочевая и половая системы в своем развитии тесно связаны друг с другом и их выводные протоки открываются в общий мочеполовой синус. Причем мочевая система не развивается их одного зачатка постепенно растущего и усложняющегося, а представлена рядом морфологических образований последовательно сменяющих друг друга (головная почка, первичная почка, постоянная почка).

К морфологическим образованиям, принимающим участие в развитии мочеполовых органов, относятся следующие.

Передняя или головная почка (pronephros) у человека и высших позвоночных уже у зародыша представляет собою рудиментарное образование и быстро исчезает, заменяясь более важной первичной почкой.

Вольфов проток и Вольфово тело или первичная почка (mesonephros).

Вольфов проток появляется на 15-ый день в мезодерме в виде сплошного тяжа на медиальной стороне полости тела (coelom). На 3-ей неделе в нем образуется полость и он открывается в клоаку.

Вольфово тело или mesonephros состоит из ряда поперечных канальцев расположенных медиально от верхнего отдела Вольфова протока и одним концом впадающих в этот последний, тогда как другой конец каждого канальца оканчивается слепо. Вольфово тело или первичная почка являются первичным секторным органом, выводным протоком которого служит Вольфов проток.

Мюллерова нить, или проток.

В конце 4-ой недели вдоль наружной стороны каждого из Вольфовых тел появляется продольное утолщение брюшины вследствие развития здесь эпителиального тяжа. Эпителиальные клетки размножаются и тяж теряет связь с участком брюшины, из которого образовался. В начале 5-ой недели тяж превращается в проток. Своим краниальным концом Мюллеров проток открывается в полость тела несколько кпереди от переднего конца Вольфова тела.

Сначала проток идет вдоль наружной стороны Вольфова тела, затем поворачивает внутрь, пересекает вентрально Вольфов проток и далее в отличие от Вольфовых протоков, открывающихся каждый особо, Мюллеровы протоки обеих сторон своими каудальными концами соединяются и открываются в sinus urogenitalis.

Половые железы развиваются сравнительно позднее в виде скопления в несколько слоев зародышевого эпителия с медиальной стороны Вольфова тела. Зародышевый эпителий не ограничивается пределами валика, а также располагается вокруг него. Семенные трубочки мужчины и содержащие яйцеклетки фолликулы женщины развиваются из зародышевых эпителиальных клеток, которые погружаются в соединительнотканную строму валика. От нижнего полюса половой железы тянется вниз, по стенке брюшной полости, соединительный тяж, получающий потом примесь мышечных волокон. Тяж этот, носящий название gubernaculum Hunteri, своим нижним концом уходит в паховый канал.

Окончательное сформирование мочеполовых органов происходит следующим образом: Вольфовы тела наибольшего развития достигают восьмой недели, после чего начинается дегенерация их. Еще задолго до этого на смену первичных почек, начинаются образовываться постоянные почки (metanephros) из того же нефрогенетического тяжа, из которого образовалась и первичная почка. Из нефрогенетического тяжа развивается собственно паренхима постоянных почек (мочевые канальцы). Мочеточник и лоханка развиваются из дивертикула заднего конца Вольфова протока в начале четвертой недели.

Слепой конец дивертикула растет в краниальном направлении и достигает каудального конца нефрогенетической ткани. Начиная с третьего месяца постоянные почки заменяют собою Вольфовы тела, как функционирующие выделительные органы. Из остатков канальцев Вольфова тела у мужчины образуются: ductuli efferentes, ductuli aberrantes, paradidymus. У женщины - рудиментарные канальцы epoophoron и paroophoron. Из Вольфова протока у мужчины образуются: ductus epididymis, ductus deferens и ductus ejaculatorius. У женщины - рудиментарный ductus longitudinalis epoophoron. Мюллеровы протоки дают начало развитию у женщины: маточным трубам, матке и влагалищу. У мужчины - appendices testis и utriculus prostaticus.

РАЗВИТИЕ НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Задняя кишка на 3-ей неделе оканчивается расширением, которое называется клоакой. В нее открываются Вольфовы протоки. Клоака затем перегородкой делится на передний отдел sinus urogenitalis и задний rectum. Вокруг щелевидного отверстия sinus urogenitalis на 8-ой неделе заметны зачатки наружных половых органов, вначале одинаковые у мужских и женских зародышей: у переднего конца наружной или половой щели синуса лежит половой бугорок, края синуса образуются половыми складками; половой бугорок и половые складки окружаются снаружи половым валиком.

У мужчины эти зачатки подвергаются следующим изменениям: половой бугорок сильно развивается в длину и из него образуется penis; вместе с его ростом соответственно увеличивается половая щель, располагающаяся под его нижней поверхностью, когда половые складки срастаются, половая щель превращается в мочеиспускательный канал. Половой валик усиленно растет и превращается в мошонку, срастаясь по средней линии своими обоими половинами.

У женщины половой бугорок растет мало и превращается в клитор. Разрастающиеся половые складки дают малые губы, но срастания складок здесь не происходит, и sinus urogenitalis остается открытым, превращаясь в vestibulum vaginae. Не происходит также срастания и двух половинок (правой и левой) полового валика, которые превращаются в большие губы. В общем женские наружные половые органы ближе по своему устройству к исходным эмбриологическим зачаткам, чем мужские.

ВРОЖДЕНЫЕ АНОМАЛИИ ПОЧЕК

Относительно этиологии существуют различные теории, а также имеются некоторые статистические и экспериментальные данные. Известную роль может играть недостаток витаминов во время беременности, в частности недостаточность витамина В₂ и витамина А. Экспериментально пороки развития получали путем химических и химикобиологических воздействий на эмбриональные клетки, путем их обработки эстрогенами, стеролами, кортизоном. Доказано значение для ряда пороков развития некоторых заболеваний матери в особенности заболевания краснухой в первые месяцы беременности. Отмечены и другие факторы: рентгеновские и другие ионизирующие воздействия, сифилис, алкоголизм, употребление противозачаточных средств, эндокринные заболевания родителей. Наследственные генетические факторы играют бесспорную роль, которая выражена особенно ярко, при врожденных пороках развития с доминантной передачей (например, поликистоз).

Возможности наличия врожденных аномалий в одной и той же семье увеличиваются с последующими родами. Аномалии встречаются в 3 раза чаще у детей рожденных женщинами старше 40 лет.

Врожденные аномалии почек можно сгруппировать следующим образом.

1.Аномалии количества

а) двусторонняя агенезия

б) односторонняя агенезия

в) добавочная почка, раздвоенная почка

2. Аномалии положения

а) гомолатеральная дистропия:

низкая

высокая

б) гетеролатеральная (перекрестная) дистропия - со сращениями или без них

3.Аномалии взаимоотношения почек - сращенная почка

а) симметричные - подковообразная и галетообразная почка

б) асимметричные - S-образная, и L-образная почка

4.Аномалии величины и структуры

а) аплазия, гипоплазия, гипоплазия с дисплазией

б) конгенитальная гипертрофия

в) сотарные и мультилокулярные кисты, мультикистозная дисплазия

г) поликистозные дегенерации - почечный поликистоз у детей, у взрослых, медуллярная спонгиозная ("губчатая") почка

5.Аномалии почечной лоханки и мочеточников (самостоятельные или сопутствующие почечные аномалии)

а) аномалии лоханки: кисты, нефрогидроз, дивертикулы, раздвоения

б) аномалии мочеточников

в) аномалии количества: агенезия, удвоение или утроение мочеточника

г) аномалии пузырного и лоханочного конца мочеточника: высокое отхождение от лоханки, эктопия, уретероцеле

д) аномалии калибра и формы: врожденные стриктуры и клапаны, изгибы и перегибы, ретрокавальный мочеточник, мегалоуретер

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МАТКИ

1) полное отсутствие матки (аплазия)

2) удвоение матки

3) гипоплазия матки (задержка развития)

а) зародышевая матка

б) инфантильная матка (3-5 см)

в) матка подростка (5-7 см)

АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ МАТКИ

1) elevatio uteri (верхнее смещение матки)

2) опущение матки

3) антеверсия

4) ретроверсия

5) декстроверсия

6) синистроверсия

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ВЛАГАЛИЩА

1) аплазия влагалища

2) удвоение влагалища, нередко сочетающиеся с удвоением матки

	Критические периоды формирования отдельных органов (по неделям беременности)
	1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	11	12
Мозг		-	-	-	-	-	-	-	-	-	-
Глаза			-	-	-	-	-
Внутренние органы			-	-	-	-	-	-
Зубы						-	-	-	-	-
Ухо							-	-	-	-	-	-
Губы					-	-
Небо										-	-	-
Брюшная стенка									-	-