Методички ПГМА / ДС (см)

Список литературы:

1. Болезни органов дыхания у детей. Ред.С.В.Речинский, В.К.Таточенко. Москва. Медицина, 1987, 493 с.

2. Заболевание органов дыхания. Д.Крофтон, А.Дуглас. Москва. "Медицина", 1974, 727 с.

3. Большая медицинская энциклопедия.

ПЕРМСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ

АКАДЕМИЯ

Кафедра анатомии человека

АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Методическая разработка

Пермь 2000

Автор: доцент М.Ф.Кузьмин

1. ВЕРХНИЕ ДЫХАТЕЛЬНЫЕ ПУТИ

В области первичной ротовой полости между лобными и верхнечелюстными отростками на 3-ей неделе эмбриогенеза происходит постепенное погружение дифференцирующихся из эктодермы обонятельных ямок, дно которых, истончаясь при погружении, открывается на 7 неделе в ротовую полость. Из верхнечелюстных отростков развиваются небные валики, формирующееся небо разделяет ротовую и носовую полости. Из перпендикулярной пластинки решетчатой кости развивается перегородка носа, срастающаяся с небными отростками в области их соединения. На 4-ом месяце из латеральных отделов закладки решетчатой кости формируются образования, поддерживающие верхние и средние носовые раковины и придаточные пазухи. В процессе развития эпителиальная выстилка полости носа дифференцируется в разные виды эпителия - в многослойный плоский эпителий в области преддверия и многорядный призматический мерцательный эпителий.

А. Аномалии развития полости носа

Пороки развития наружного носа - это удвоение наружного носа, развитие срединных свищей, расщепление кончика носа, или разделение ноздрей ("нос дога"), встречаются довольно редко. Несколько чаще наблюдаются дефекты носовых костей. Пороки развития носовых раковин (изменение их величины и формы встречаются весьма редко).

Б. Аномалии развития гортани

У человека гортань начинает формироваться из заднего отдела передней стенки глоточной кишки на первом месяце внутриутробного развития.

К концу месяца зачаток гортани в виде парного утолщения мезенхимы располагается с обеих сторон у входа в дыхательную трубку. В последующем из утолщения развиваются черпаловиные хрящи. На 6-ой неделе гортань принимает округлое очертание. Между 8-ой и 9-ой неделями появляются особые складки, которые превращаются в хрящи и мышцы. Сначала образуется перстневидный хрящ, затем из 1V и V жаберных дуг - щитовидный хрящ. Позднее появляются черпаловидные и рожковидный хрящи, а из мезенхимы формируется надгортанник. Позже всех образуется клиновидный хрящ. На 3-ем месяце внутриутробной жизни сформировывается весь хрящевой остов гортани. Голосовые складки появляются позднее. Вначале исчезает дно слепого мешка первичной гортани, и она получает возможность сообщаться с трахеей. В этот период на внутренней поверхности полости гортани постепенно выпячиваются боковые мешки-закладки желудочков гортани. В первый год жизни гортань относительно хорошо развита, ее вход располагается высоко, что облегчает дыхание новорожденного во время сосания.

Пороки развития гортани встречаются крайне редко. Среди них наиболее часто наблюдаются диафрагма гортани и ларингоцеле. При диафрагме гортани перепонка серповидной формы в области передней комиссуры впаивается в края голосовых складок и приводит к стенозу гортани.

Ларингоцеле - обычно односторонний дивертикул гортанного желудочка.

П. НИЖНИЕ ДЫХАТЕЛЬНЫЕ ПУТИ

Зачаток респираторного тракта появляется у 24 дневного эмбриона. В последующие 3 дня формируются два первичных бронха. Первые хрящевые элементы в бронхах появляются на 10 неделе. На 16 неделе заканчивается внутриутробное формирование всех структур бронхиального дерева, хотя хрящи продолжаю появляться до 24 недели гестационного периода.

Асимметрия главных бронхов отмечается уже с первых дней их развития, зачатки долевых бронхов различимы у зародышей 32 дней, сегментарных - 36 дней. К 12 неделе легочные доли уже различимы.

Альвеолы формируются как выросты на бронхиолах. Зачаток легкого кровоснабжается вначале через парные сегментарные артерии, отходящие от дорсальной части аорты, а затем постепенно кровоснабжение обеспечивается ветвями легочной артерии.

Анастомозы между системой легочной и бронхиальной артерий сохраняются до рождения.

Лимфатические сосуды к моменту рождения достигают альвеол.

Слизистые железы в трахее развиваются из эпителия на 7-8 неделе.

Альвеолоциты 1 типа составляют 95% альвеол. Остальная площадь занята альвеолоцитами П типа. Основная функция последних - продукция сурфактанта.

А. Пороки развития

Пороки развития занимают существенное место среди хронических заболеваний органов дыхания. В литературе чаще упоминаются два термина "аномалии развития" и "пороки развития" причем ряд авторов рассматривают их как синонимы.

Наряду с этим встречается термин "вариант нормы", а аномалии развития разделяются на не сопровождающиеся и сопровождающиеся нарушением функции органа. Отсутствует четкая граница между вариантом нормы и аномалией без нарушения функции органа.

Более оправдана точка зрения В.А.Климанского (1975), который считает аномалиями развития врожденные дефекты, обычно не проявляющиеся клинически и не влияющие на функция органа, а при пороке развития функциональные нарушения и или проявления болезни уже существуют или могут возникнуть.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ

ТРАХЕИ, БРОНХОВ, ЛЕГКИХ И ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ

1. Аномалия ветвления бронхов и добавочные доли

А. Аномалии ветвления верхнедолевых бронхов

а) расщепление верхнедолевого бронха

б) удвоение верхнедолевого бронха

в) добавочный трахеальный бронх

г) добавочная трахеальная верхняя доля

д) трахеальная трифуркация

е) двустороннее нарушение деления верхнедолевых бронхов.

Б. Аномалии ветвления среднедолевого бронха

а) среднедолевой бронх, разделенный на 3 сегментарных бронха

б) транспозиция сегментарного бронха верхней доли в среднедо-

левой бронх

в) удвоение промежуточного бронха или трифуркация правого

главного бронха

г) общее отхождение верхне- и среднедолевого бронха.

В. Аномалии ветвления нижнедолевого бронха

а) добавочный бронх главного бронха

б) транспозиция верхушечного бронха нижней доли

2. Аномалии легочных борозд

а) недоразвитие борозд

б) добавочные борозды правого и левого легкого

в) добавочная борозда, образующая долю непарной вены.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ

ТРАХЕИ, БРОНХОВ, ЛЕГКИХ

И ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ

1. Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочных

структур: агенезия, аплазия, гипоплазия легких.

2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов

А. Распространенные пороки развития стенки трахеи и брон-

хов:

а) трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна)

б) трахеобронхомаляция

в) Синдром Вильямса-Кемпбелла

г) бронхомаляция

д) бронхиолоэктатическая эмфизема

Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) врожденные стенозы трахеи

б) врожденная лобарная эмфизема

в) дивертикулы трахеи и бронхов

г) трахеобронхопищеводные свищи.

3. Кисты легких

4. Секвестрация легкого

5. Синдром Картагенера

6. Пороки развития легочных артерий

а) агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей

б) артериовенозные аневризмы и свищи

в) аномальное впадение легочных вен (транспозиция легочных

вен).

Агенезия	принято называть отсутствие легкого вместе с главным бронхом
Аплазия	сохраняется культя главного бронха
Гипоплазия	одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы
Синдром Мунье-Куна	чрезмерное расширение трахеи, иногда и главных бронхов вследствие врожденной аномалии эластической и мышечной ткани
Трахеобронхома- ляция	врожденная слабость стенки, связанная с патологической мягкостью хрящевого каркаса
Синдром Вильямса-Кемпбелла	дефект хрящевой ткани бронхов с 3-4 до 6-8 порядков
Дивертикулы трахеи и бронхов	выпячивания стенки
Кисты легких	воздушные или заполненные жидкостью полости
Секвестрация легких	отсутствие связи пораженного участка с бронхиальной системой и кровоснабжением из аномальных артерий, отходящих от аорты
Синдром Картагенера	врожденный комбинированный порок развития situs inversus (обратное расположение органов) хронический бронхолегочный процесс синусоринопатия

Артериовенозные аневризмы и свищи легких

Патологическая связь между артериями и венами легких в результате чего происходит сброс венозной крови в артериальное русло и развивается гипоксемия.

Аномальное впадение легочных вен

Редкий порок, чаще сочетается с пороками сердца. Легочные вены впадают либо в правое предсердие. Либо часть в левое предсердие, а другая часть в правую половину сердца, либо в систему полых вен.