Системы человека ЦНС, ВНС, ССС и др / ССС (см) / Методические разработки (см) / Аномалии сердца (см)

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ И ПОРОКИ СЕРДЦА

Частота врожденных аномалий и пороков сердца среди новорожденных составляет 0.8-1%. Врожденные аномалии и пороки формируются в результате нарушения эмбриогенеза в период 2-8^ой недели беременности. Имеет значение и наследственная предрасположенность. Аномалии и пороки сердца можно классифицировать по признакам нарушения гемодинамики. Основным фактором, определяющим клиническую картину нарушения гемодинамики, являются анатомические особенности порока или аномалии.

1. Аномалии сердца без нарушения гемодинамики:

1. Декстрокардия

2. Аномалии положения дуги аорты и ее ветвей

3. Небольшой дефект межжелудочковой перегородки (в мышечной части).

2. Пороки сердца и сосудов с нарушением гемодинамики:

( без цианоза первые 2-3 года жизни ребенка)

1. Незаращение артериального протока

2. Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки

а) незаращение овального окна б) множественные дефекты или полное отсутствие межпредсердечной перегородки

а) в мышечной части б) в мембранной части

3. Полная транспозиция крупных сосудов

(аорта выходит из правого желудочка легочная артерия – из левого желудочка)

4. Изолированный стеноз легочной артерии

5. Изолированный стеноз аорты, коарктация аорты (сужение аорты на ограниченном участке, ниже устья левой подключичной артерии).

3. Пороки сердца и сосудов с нарушением гемодинамики:

(с цианозом в период новорожденности, в грудной период,

т.е. в ранние сроки жизни ребенка)

Триада Фалло

а) клапанный стеноз легочной артерии

б) дефект межпредсердной перегородки

в) гипертрофия стенки правого желудочка

Тетрада Фалло

а) стеноз легочной артерии

б) транспозиция аорты вправо

в) дефект межжелудочковой перегородки

г) гипертрофия стенки правого желудочка

Пентада Фалло

а) стеноз легочной артерии

б) транспозиция аорты вправо

в) дефект межжелудочковой перегородки

г) гипертрофия стенки правого желудочка

д) дефект межпредсердной перегородки

Комплекс Эйзенменгера

а) дефект межжелудочковый или межпредсердный

б) открыт артериальный проток (незаращение)

в) общий артериальный ствол (т.е. аорта и легочный ствол объединены)

г) атрезия атриовентрикулярного отверстия.

Выше перечисленные врожденные аномалии и пороки сердца составляют 85% от всех врожденных пороков сердца . Остальные 15% относятся к редко встречающимся.

Среди них:

1. Гипоплазия левых отделов сердца

2. Полный аномальный венозный возврат

3. Аномалия Эбштейна - смещение 3-х створчатого клапана в полость правого желудочка

4. Общий желудочек

5. Аномалия положения сердца (декстрокардия) в сочетании с situs viscerum inversus или без него.

6. Эктопия сердца:

а) грудина расщеплена, сердце находится на внешней поверхности грудной клетки

б) в брюшной полости (смещается через отверстие диафрагмы)

в) в области шеи.

7. Дивертикул левого желудочка, чаще направлен в эпигастральную область

ЛИТЕРАТУРА:

1. Под ред. Р.Е. Бермана, В.К.Вогана. «Педиатрия», М.Мед., 1983

2. Н.Б.Шаболов «Детские болезни». С.-П., 1993 г.

Доцент кафедры анатомии человека

Э.П.Рубцова, 1997 год.