Тимофеев 1-3 том / том 3 / 27. ОСТЕОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ / 27.7. ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ

27.7. ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ

♦ Остеодисплазия

Остеодисплазия - это порок развития костной ткани, обусловленный остановкой, замед­лением или извращением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального или постна-тального развития. Является врожденным пороком развития костной ткани. Процесс остеогене­за может быть нарушен на фиброзной, хрящевой или остеоидной стадиях. Этим можно объяс­нить многообразие морфологических и клинико-рентгенологических проявлений этих костных заболеваний.

Остеодисплазия представляет собой нарушение формообразовательных процессов в скелете и проявляется в виде отклонения от нормы развития костной или хрящевой, а может быть той либо другой одновременно. Остеодисплазия может впервые быть выявлена как у де­тей, так и у взрослых.

К остеодисплазиям относятся следующие болезни (пороки развития): фиброзная остео­дисплазия; деформирующий остоз (болезнь Педжета); херувизм; болезнь Олбрайта; наруше­ние остеогенеза костей черепа (челюстно-лицевой дизостоз-синдром Франческетти-Цвалена, челюстно-черепной дизостоз-синдром Петерс-Хевельса, черепно-лицевой дизо­стоз-синдром Крузона) и др.

Фиброзная остеодисплазия (синоним: болезнь Брайцева-Лихтенштейна). Впервые была описана В.Р. Брайцевым в 1927 г. под названием «фиброзная остеодистрофия», а в 1937 году L. Lichtenstein выделил это заболевание в отдельную группу. Фиброзная остеодис­плазия может впервые диагностироваться как у детей, так и у взрослых. Выявляется одинаково часто у лиц женского и мужского пола. По нашим данным, это заболевание встречается примерно у 5 % больных с доброкачественными опухолями и опухолеподобными образованиями челюстей.

Рис. 27.7.1. Внешний вид больного с фиброзной остеодисплазией (вид спереди — а, сбоку — б).

Различают монооссальную и полиоссальную форму заболевания. При монооссальной фиброзной остеодисплазии поражаются только челюсти, а при полиоссальной — и еще и дру­гие кости скелета (херувизм, болезнь Олбрайта).

Клиника. Фиброзная остеодисплазия имеет наиболее выраженный рост в детском и юношеском возрасте. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. Первыми сим­птомами, которые манифестируют о наличии заболевания являются боли в зубах и вздутие костей, которое вызывает деформацию лица. При пальпации вздутие кости безболезненное, плотное, может быть бугристым. Окружающие мягкие ткани в патологический процесс не вовле­каются. Открывание рта не затруднено (рис. 27.7.1). При нагноении очагов фиброзной остео­дисплазии возникает отек и гиперемия слизистой оболочки альвеолярного отростка, увеличи­ваются регионарные лимфатические узлы, т.е. появляется симптоматика обострения воспали­тельного процесса в челюсти. Заболевание может стабилизироваться, в редких случаях пере­ходит в опухолевой процесс.

На рентгенограмме чаще имеется несколько очагов деструкции (разрежения) костной ткани округлой формы без четких границ, а иногда и трудно различимых (рис. 27.7.2). Излюб­ленной локализации в челюсти нет. Может выявиться как на верхней, так и в нижней челюсти. Чаще имеется многоочаговость поражения.

Патоморфология. Макроскопически фиброзная остеодисплазия выглядит разнообразно. Патологический очаг представлен бледно-желтой тканью с костными включениями. Измененная ткань легко отделяется от здоровой кости. Границы очага трудноразличимы. Микроскопически этот порок развития характеризуется разрастанием волокнисто-фиброзной ткани с наличием остеобластов и остеокластов, что дает ей сходство с остеобластомой, но в отличие от послед­ней в очаге отсутствуют пролиферирующие остеобласты и остеоидная ткань.

Диагностику следует проводить с остеогенными и неостеогенными доброкачественными и злокачественными опухолями и опухолеподобными заболеваниями челюстей, а также с хро­ническим периоститом и остеомиелитом. Диагноз устанавливается на основании рентгенологи­ческих и патогистологических данных.

Лечение фиброзной остеодисплазии хирургическое. Патологический очаг или очаги по­ражения костной ткани подлежат выскабливанию в пределах здоровых тканей. В тех случаях, когда не удается выявить границы измененной кости, а оссификация зоны поражения не выражена, то прибегают к субпериостальной резекции участка челюсти.

Рис. 27.7.2. Различные варианты (а, б, в, г) рентгенографической картины остеодисплазии нижней челюсти.

Деформирующий остоз (болезнь Педжета). Редкое заболевание, впервые описано Педжетом в 1877 году. Характеризуется деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей. Со стороны лица наблюдается утолщение скуловых костей и подбородка, западение переносицы. Лицо приобретает сходство с львиной мордой, что дало основание называть это состояние как leontiasis ossea (синоним: гиперостоз черепа, краниосклероз). Однако ошибочно думать, что такой внешний вид может быть только при этой болезни. Он наблюдается при паратиреоидной остеодистрофии, нейрофиброматозе, различных опухолях костей лицевого скелета.

Херувизм характеризуется фиброзной остеодисплазией нижней челюсти в области ее углов. В результате чего лицо приобретает одутловато-округлую форму, что напоминает изо­бражение лиц ангелов. Это заболевание имеет наследственный характер, что дало повод на­зывать его семейной фиброзной дисплазией. Херувизм хирургического лечения не требует. С возрастом деформация лица уменьшается и лицо приобретает нормальную форму.

Болезнь Олбрайта. Проявляется очагами фиброзной остеодисплазии и гиперпигмента­цией кожных покровов, которые протекают на фоне преждевременного полового созревания. Этиология заболевания неясная. Болезнь имеет врожденный характер. Обнаруживается у де­вочек.

Дизостозы — это врожденные аномалии развития костей скелета, лежащие в основе семейных наследственных костных болезней. Нарушение остеогенеза костей черепа проявля­ется в виде следующих дизостозов:

Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти-Цвалена), характеризуется гипоплазией нижней челюсти и скуловых костей с нарушением развития зубов, деформацией ушных раковин, а также макростомией («рыбье» или «птичье» лицо).

Челюстно-черепной дизостоз (синдром Петерс-Хевельса) — имеется гипоплазия верхней челюсти и скуловых дуг, сочетающаяся с прогенией и укорочением переднего отдела основания черепа. Заболевание имеет наследственный характер.

Рис. 27.7.3. Рентгеногра-фическая картина нижней челюсти больного с пара-тиреоидной остеодистро-фией.

Черепно-лицевой дизостоз (синдром Крузона). Характеризуется сочетанием недо­развития костей черепа с преждевременным закрытием черепных швов, орбитальным гипертелоризмом (ненормальное большое расстояние между глазами), экзофтальмом, косоглазием, расстройством зрения, а также гипоплазией средней зоны лица, стенозом или атрезией носо­вых ходов, деформацией перегородки носа, нарушением прикуса и деформацией неба. Син­дром имеет наследственный характер. Таким образом, при синдроме Крузона наряду с краниосиностозом (синостоз-сращения) наблюдается уменьшение глубины глазниц и гипоплазия средней зоны лица т.е. имеется кранио-, орбито- и фациостеноз.

♦ Остеодистрофия

Остеодистрофия - это патологический процесс, характеризующийся функциональными и структурными изменениями отдельных участков скелета, вызванный нарушением трофики ко­стной ткани вследствие недостаточности поступления или усвоения питательных веществ. Остеодистрофии, в зависимости от этиопатогенетического принципа, классифицируются на ток­сические, алиментарные (при авитаминозах), эндокринные, ангионейротрофические (нару­шение сосудистой и нервной трофики).

Эндокринные остеодистрофии встречаются чаще других. Патогенез их различен. При нарушении функции гипофиза наблюдается акромегалия, при поражении паращитовидных же­лез возникает паратиреоидная остеодистрофия (рис. 27.7.3), при тиреотоксикозе развивается остеопороз, а при гипотиреозе (вызванном недоразвитием щитовидной железы) происходит на­рушение роста костей, ведущее к карликовости. Эндокринные остеодистрофии могут возникать после длительного применения гормональных препаратов (кортикостероидов).

Ангионеиротрофическая остеодистрофия возникает при повреждении нервных стволов или питающих кость сосудов. Этот вид остеодистрофии наблюдается при прогрессирующей гемиатрофии лица (раздел 22.4, том II руководства). Лечение направлено на ликвидацию заболе­вания, вызвавшего ту или иную остеодистрофию.