Тимофеев 1-3 том / том 3 / 29. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ / 29.7. РЕДКИЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ

29.7. РЕДКИЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ

♦ Мезенхимома

Синоним: гамартома мезенхимальная, фибролипоангиомиома и др. Мезенхимома - это опухоль, состоящая из жировой, фиброзной, сосудистой и рыхлой соединительной ткани. Мо­жет иметь доброкачественное и злокачественное течение. Встречается очень редко.

Клиническое течение мезенхимомы ничем не отличается от проявления других опухолей из производных мезенхимы (липомы, фибромы и т.д.). При злокачественном варианте мезен­химомы наблюдаются метастазы.

Патоморфология. Макроскопически мезенхимома напоминает другие опухоли мезенхимального происхождения. Микроскопически состоит из сочетания жировой, фиброзной, сосуди­стой, а иногда с присутствием хрящевой ткани и остеобластов. Имеются участки ослизнения.

Лечение — хирургическое.

Прогноз при доброкачественном течении мезенхимомы благоприятный, при злокачест­венном течении наблюдаются рецидивы опухоли и метастазы.

♦ Миобластома

Синонимы: опухоль Абрикосова, зернисто-клеточная опухоль, рабдомиобластома эм­бриональная и др. Миобластома - это доброкачественная опухоль происходящая и состоящая из миобластов (из клеток поперечнополосатой мускулатуры). Чаще всего локализуется в языке и на деснах. Миобластома растет медленно, безболезненно, обладает инфильтративным ростом.

Рис. 29.7.1. Миобластома, распо-ложенная на десне нижней челюс-ти у новорожденного.

Клиника. Располагается в толще языка или на десне (рис. 29.7.1). Имеет эластичную кон­систенцию и форму узла, безболезненная, границы относительно четкие. Опухоль покрыта сли­зистой оболочкой с выраженными сосочковыми разрастаниями. При напряжении мышц языка опухоль приобретает более четкие контуры. Находясь в толще языка опухоль вызывает не только его деформацию, но и ухудшает прием пищи (может покрываться налетом или возника­ют воспалительные явления из-за травмы зубами), затрудняет речь.

Патоморфология. Макроскопически опухоль имеет вид белесовато-розового узла с уча­стками некрозов и кровоизлияний, без четких границ. Микроскопически образование состоит из миобластов. Строма волокнистая, которая разделяет опухолевые клетки. Ткань опухоли содер­жит малое количество кровеносных сосудов.

Дифференциальная диагностика основывается на результатах патогистологического ис­следования.

Лечение — хирургическое. Удаление миобластомы проводят в пределах здоровых тка­ней.

Прогноз миобластомы не всегда благоприятен. Из-за наличия инфильтрирующего роста опухоли возможны рецидивы. Может озлокачествляться с развитием злокачественной миобла­стомы.

♦ Рабдомиома

Это зрелая доброкачественная опухоль, развивающаяся из поперечнополосатой мышеч­ной ткани. Встречается редко и в любом возрасте. Излюбленная локализация в челюстно-лицевой области — язык (рис. 29.7.2).

Рис. 29.7.2. Рабдомиома языка.

Клинически ничем не отличается от миобластомы. Опухоль растет длительно (годами). Макроскопически имеет вид одиночного узла, располагающегося в толще мышечной ткани, ок­ружена капсулой, на разрезе — коричневого или светло-коричневого цвета. Микроскопически представлена миобластами и клетками, напоминающими эмбриональные мышечные волокна. Строма выражена, имеется капсула.

Диагноз устанавливается только после морфологического исследования.

Лечение оперативное (удаление в пределах здоровых тканей).

Прогноз благоприятный. Малигнизация наблюдается крайне редко с развитием злокаче­ственной рабдомиомы (рабдомиосаркома).

♦ Лейомиома

Лейомиома - это доброкачественная опухоль, которая развивается из гладкой мышечной ткани. Источником развития могут служить гладкие мышцы кожи, мышечная оболочка стенок сосудов. Чаще встречается в возрасте 30-50 лет, у лиц обоих полов. Опухоль растет медленно, безболезненно.

Клинически представляет собой единичный, четко ограниченный узел различного разме­ра. Может быть множество узлов. Пальпаторно лейомиома мягкая, поверхность гладкая, четкие границы. Характерна болезненность при пальпации и чувствительность опухоли к понижению температуры окружающей среды. Кожные покровы над опухолью в цвете не изменены.

Патоморфология. Макроскопически узел имеет плотную консистенцию, серовато-розового или белесоватого цвета на разрезе. Микроскопически лейомиома представлена мы­шечными клетками веретенообразной формы. Клетки образуют пучки, которые переплетаются в различных направлениях. Эти клетки отличаются большим размером и более плотным ядром. Выраженной капсулы лейомиома не имеет. По мере роста мышечная ткань атрофируется, наблюдаетса гиалиноз стромы опухоли.

Диагноз основывается на результатах патогистологических исследований.

Лечение — хирургическое. Удаляется опухоль в пределах здоровых тканей.

Прогноз благоприятный. Но возможно развитие злокачественной опухоли — лейомиосаркомы, которая дает рецидивы и метастазы.

♦ Лимфогранулематоз

Синоним: болезнь Ходжкина и др. Эта злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани с образованием лимфогранулемы в лимфатических узлах. Поражаются чаще лимфатические уз­лы шеи. Лимфогранулематоз протекает, в основном, хронически, с периодами обострения и длительными ремиссиями. Может наблюдаться в любом возрасте, но чаще у лиц молодого возраста.

Клиника. Имеются увеличенные шейные лимфатические узлы, чаще двусторонний харак­тер. Лимфоузлы плотноэластичной (иногда мягкой) консистенции, не спаяны между собой и с кожей, но спаяны с подлежащими тканями. Образуются конгломераты лимфоузлов различной величины.

Сопровождаются общей симптоматикой: слабость, головная боль, недомогание, быстрая утомляемость, интоксикация, периодическое повышение температуры тела, зуд кожи. При ис­следовании анализов крови — эозинофилия.

Патоморфология. Лимфатические узлы при лимфогранулематозе подвергаются гипер­пластическим, склеротическим и некротическим изменениям. При гиперплазии появляются ги­гантские клетки Штернберга.

Диагностика основывается на результатах данных клинического и патоморфологического исследования.

Лечение — консервативное. Назначается химиотерапия, кортикостероиды, рентгеноблучение.

Прогноз малоблагоприятный.

♦ Ринофима

Синонимы: нос винный, нос шишковидный. Впервые описан в 1881 г. М. Hebra (Геброй). Ринофима - это хроническое воспаление кожных покровов носа и щек с развитием инфильтра­тов, на которых располагаются узелки ярко-красного цвета и телеангиэктазии. При ринофиме поражаются все элементы кожи, ее придатки, подкожные ткани с наличием в них воспалитель­ных явлений, гипертрофией сальных желез и васкулярной гиперплазией.

Подобные разрастания могут наблюдаться на подбородке (ментофима) и в области уш­ной раковины (отофима). Для развития ринофимы имеют значения неблагоприятные условия окружающей среды: запыленность, повышенная влажность воздуха, резкая смена температу­ры, частые охлаждения. В этиологии этого заболевания придают большое значения хрониче­скому алкоголизму.

Заболевание развивается значительно чаще у мужчин 50-70 лет, т.е. среднего и пожило­го возраста.

Клиника. Ринофима растет медленно и проявляет себя (рис.29.7.3) в виде бугристого безболезненного образования с гладкой или складчатой поверхностью, багрово-синюшного цвета, плотноэластической консистенции. На поверхности кожи имеются расширенные сосуды (телеангиэктизии). Эти разрастания деформируют нос и вызывают уродство.

Рис. 29.7.3. Ринофима (а - вид спереди, б - вид сбоку, в - с запрокинутой головой).

Различают две формы заболевания: фиброзно-ангиэктатическую и железистую (буг­ристую). При фиброзно-ангиэктатической форме ринофимы разрастания происходят за счет гипертрофии всех элементов кожи (нос равномерно увеличивается в размерах, но не теряет своей конфигурации). В связи с развитием сосудов кожа носа становится ярко-красной или ро­зовой.

При железистой форме в области верхушки и крыльев носа образуются узлы, которые в дальнейшем сливаются. Разрастания достигают больших размеров. Узлы мягкой консистенции с блестящей сальной поверхностью, большим количеством сосудов и сальных желез, из устьев которых при надавливании выделяется зловонное кожное сало. Цвет варьирует от обычного (характерного нормальной коже) до багрового. Хрящи носа обычно не изменяются, но возможно их утолщение или истончение (рис. 29.7.4).

Патоморфология. Наблюдается гипертрофия сальных желез, сосудистая гиперплазия с наличием хронических воспалительных явлений.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных.

Лечение — хирургическое. Проводится иссечение патологических разрастаний с после­дующим наложением швов или одномоментной кожной пластикой.

Прогноз — благоприятный. Рецидивы ринофимы возможны при неполном удалении по­раженных тканей.

в г

Рис. 29.7.4. Внешний вид больных с разными формами ринофим (а, б, б, г).