Тимофеев 1-3 том / том 3 / 30. ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА / 30.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ВРОЖДЕННЫХ УРОДСТВ ЛИЦА

30.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ВРОЖДЕННЫХ УРОДСТВ ЛИЦА

Врожденные несращения (расщелины, незаращения) верхней губы и неба относятся к числу наиболее часто встречающихся у человека врожденных уродств челюстно-лицевой об­ласти. Несращение (расщелину) губы называют так же термином хейлосхизис (cheiloschisis; хейло -губа + греч. schisis - pacщeлина), а несращение губы и неба — хейлогнатопалатосхизис (cheilognathopalatoschisis; хейло- губа + греч. gnathos -челюсть + лат. palatum-небо + греч. schisis-расщелина). Статистические данные последних лет свидетельствуют об увеличении количест­ва детей с этими заболеваниями.

Причины развития врожденных несращений лица могут быть экзогенными и эндогенны­ми. К экзогенным причинам относят следующие: воздействие на плод ионизирующей радиа­ции, а также разного рода патогенной микрофлоры (стафилококк, анаэробная флора, вирусы и др.), медикаментов (тератогенные яды) и различных химических веществ, злоупотребление ал­коголем, авитаминозы, гипоксия, воздействие термических факторов (жара, холод), травма жи­вота в ранние сроки беременности, психические травмы и другие факторы нарушающие нор­мальное развитие плода в период его формирования. К эндогенным причинам относят на­следственность, биологическую неполноценность половых клеток, перенесенные матерью в первые месяцы беременности инфекционные заболевания (скарлатина, корь, токсоплазмоз и др.), перенесенные аборты и др.

Рис. 30.1.1. Боковая расщелина лица (вид спереди - а и сбоку - б).

Рис. 30.1.2. Боковая расщелина лица. Вид спереди (а) и сбоку (б, в). Впереди уха имеются «привески».

Рассмотрим формирование лицевой части черепа в эмбриональном периоде разви­тия. Ротовая щель ограничена пятью зародышевыми валиками (отростками), которые образу­ются за счет первой жаберной дуги. Сверху над ротовой щелью расположен лобный (непар­ный) отросток и по бокам от него находятся верхнечелюстные (правый и левый) отростки, а снизу ротовой щели — два нижнечелюстных отростка. Первичная носовая полость разделе­на на две половины носовой перегородкой, широко сообщающейся с ротовой полостью. Уча­сток ткани, отделяющий носовые ходы от полости рта называется первичным небом (в после­дующем оно дает начало развитию окончательного неба и средней части верхней губы).

Рис. 30.1.3. Расщелина носа. Вид спереди (а) и сбоку (б, в).

Нижний участок лобного отростка и верхнечелюстные отростки образуют глазницу. На 8-й неделе развития зародыша глазницы уже повернуты вперед, хотя между ними еще остается широкая часть срединного (медиального) носового отростка (к этому периоду лобный отросток уже разделился на 5 дополнительных отростков: центральный лобный, два медиальных и два латеральных носовых отростка) из которого формируется будущий наружный нос. Средняя часть лобного отростка образует перегородку носа с будущей межчелюстной костью.

Альвеолярный отросток верхней челюсти образуется путем соединения среднего и боко­вого носового, а также верхнечелюстного отростков. Средние и боковые носовые отростки, соединяясь между собой, образуют первичное небо. Вторичное (окончательное) небо начинает формироваться на 6-ой неделе развития зародыша. Твердое и мягкое небо, а также небно-глоточные дужки образуются из небных пластинок (исходящих из внутренней поверхности верхнечелюстных отростков). Небные пластинки в начале расположены вертикально, а по мере роста нижней челюсти и перемещения языка книзу эти пластинки принимают горизонтальное положение. К 11-ой неделе происходит срастание кости в области твердого неба, а к кон­цу 3-го месяца образуется мягкое небо. Таким образом, формирование неба происходит в течение второго-третьего месяцев развития плода.

Верхнечелюстные отростки срастаются с нижнечелюстными в боковых отделах, образуя щеки и боковые участки верхней челюсти и верхней губы (до средней линии они не доходят). Из срединного носового отростка образуется средняя часть верхней губы. Верхняя губа оконча­тельно формируется в конце второго месяца при срастании правого и левого верхнечелюст­ных отростков со срединным носовым отростком. Нижняя губа образуется в конце первого месяца развития зародыша в результате сращения нижнечелюстных отростков. Воздей­ствие в этот период на плод различных экзо - и эндогенных факторов приводит к разви­тию врожденных уродств лица.

Форма и локализация несращений зависит от того между какими зародышевыми отрост­ками не наступило их заращение. Наиболее часто встречающимся видом врожденных уродств лица являются несращение верхней губы и неба. В некоторых случаях могут встречаться редкие виды несращений лица: срединные несращения нижней челюсти (при незаращении нижнечелюстных отростков); косая расщелина лица (при отсутствии сращения между верхне­челюстными и лобными отростками и располагается косо, проходя через верхнюю губу и под­глазничную область к латеральному или к медиальному углу глаза); поперечная расщелина лица (рис. 30.1.1-30.1.2) — наблюдается при незаращении верхнечелюстных и нижнечелюст­ных зародышевых отростков (клинически проявляется в виде щели, идущей в поперечном на­правлении от угла рта через щеку); расщелина носа (рис. 30.1.3) — возникает при несращении медиальных носовых и лобного зародышевого отростков. Неправильное формирование лица наблюдается при черепно-лицевых, челюстно-лицевых и челюстно-черепных дизостозах (см. раздел 27.7 данного руководства), а также при аномалиях развития и деформациях челюстей. В некоторых случаях несращения лица сочетаются с врожденным пороком сердца, недоразвити­ем костей конечностей и другими пороками. Однако наиболее распространенным видом врож­денных дефектов лица являются несращения верхней губы и неба к рассмотрению которых мы сейчас и приступим.