Тимофеев 1-3 том / том 2 / 22. ЗАБОЛЕВАНИЯ И ПОВРЕЖДЕНИЯ НЕРВОВ ЧЕЛЮСТНО - ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ / 22.4. ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА

22.4. ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА

Гемиатрофия лица - это уменьшение размеров половины лица сочетающееся с нарушением трофики и обменных процессов в мягких тканях (мышцах, подкожной клетчатки).

Рис. 22.4.1. Внешний вид больной с гемиат-рофией лица: а) до операции; б, в) через 7 дней после проведения свободной пересадки тканей.

Рис. 22.4.2. Внешний вид больной с гемиатро-фией лица: а, б) до операции; в) через 14 дней после проведения свободной пересадки тканей.

Прогрессирующая гемиатрофия ли­ца (синоним - болезнь Пари - Ромберга) впер­вые была описана С.Н. Parri в 1814 году, а за­тем М.Н. Romberg - в 1846 году.

Гемиатрофия лица может протекать, как самостоятельное заболевание. Болезнь может иметь врожденный характер. Причиной явля­ются факторы, нарушающие эмбриональное развитие и дифференцировку тканей плода, неправильное внутриутробное положение плода или его механическое сдавление. Забо­леванию могут предшествовать травмы лица или черепа, интоксикации, невралгии тройнич­ного нерва, патологические процессы в гипоталамической области, энцефалит.

Гемиатрофия лица может быть симпто­мом основного заболевания - склеродермии, сирингомиелии, опухолей в области тройничного нерва, повреждении шейного симпатического нерва (травма, операции на щитовидной железе, плевральные сращения) и др.

Следует отметить, что до настоящего времени истинные причины заболевания неизвест­ны. Патогенез не выясненный.

Первые симптомы заболевания проявляются в возрасте 10-20 лет, а иногда и в более раннем возрасте. Чаще болеют женщины.

Рис. 22.4.3. Внешний вид больной с гемиатрофией лица: а, б) до операции; в, г) через 3 месяца после проведения свободной пересадки тканей.

Клиническим симптомом заболевания является нарастающая атрофия определенной половины лица. Асимметрия лица увеличивается за счет атрофии тканей. Кожа становится тон­кой, депигментированной, исчезает подкожный жировой слой, атрофируются мышцы и кости. Развивается грубая асимметрия лица. Глазное яблоко западает, уменьшается половина носа, сморщивается ушная раковина. Кожа щеки сморщена, через нее просвечиваются сосуды. Лицо больного приобретает характерный вид (рис. 22.4.1-22.4.3).

У некоторых больных могут атрофироваться жевательные мышцы и мышцы языка. Двига­тельная функция их длительное время сохраняется. Расстройства чувствительности нет, но иногда возникают тупые, ноющие боли. Выявляются и вегетативные расстройства - снижается функция сальных и потовых желез, понижается температура кожи (термоасимметрия). Депигментируются волосы на пораженном участке, а нередко и выпадают (на бровях, веках). В неко­торых случаях отмечается выраженная атрофия скуловой кости, а также челюстей (приводит к выпадению зубов). На пораженной стороне имеются заболевания глаз (иридоциклит, расшире­ние вен глазного дна и др.).

В редких случаях наблюдается двусторонняя прогрессирующая атрофия лица. Ге-миатрофии лица с одной стороны могут сочетаться с атрофией туловища и конечностей с дру­гой стороны (перекрестная гемиатрофия).

Выделяют две стадии развития гемиатрофии лица: прогрессирующую и стационарную (Л.А. Щуринок, 1967).

Диагноз не вызывает сомнений. В случае прогрессирующей гемиатрофии лица необхо­димо только выяснить протекает ли она как самостоятельное заболевание или является сим­птомом какого-либо другого патологического процесса, т.к. от этого зависит проведение даль­нейшего лечения.

Лечение. Специфического лечения нет. Проводят симптоматическую терапию. На ранних стадиях заболевания используются: противосудорожные препараты, дегидратация, витамино­терапия, электрофорез кальция и йода на шейные и грудные симпатические узлы, блокады звездчатого ганглия. Для устранения развившегося косметического дефекта проводятся пласти­ческие операции (рис. 22.4.1-22.4.3). Свободная пересадка тканей будет рассмотрена в III томе данного Руководства.