Тимофеев 1-3 том / том 2 / 23. НЕОПУХОЛЕВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ / 23.5. СИНДРОМЫ С ПОРАЖЕНИЕМ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

23.5. СИНДРОМЫ С ПОРАЖЕНИЕМ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

При системных заболеваниях организма может возникать поражение слюнных желез (чаще околоушной). Эта группа включает заболевание различного генеза. Они имеют один об­щий признак - это поражение одной или нескольких, а в некоторых случаях - всех больших слюнных желез.

♦ Синдром Шегрена

В 1925 г. Gougerot обратил внимание, что сухость слизистой оболочки полости рта сопро­вождается сухостью других слизистых оболочек.. В 1927 г. Houwer обнаружил связь ксеростомии с полиартритом и сухим кератоконъюктивитом. В 1933 г. шведский офтальмолог Sjogren описал все эти признаки вместе с проявлением паротита.

Этиология синдрома Шегрена до настоящего времени полностью не изучена. Многочис­ленными исследованиями показано, что ведущая роль в патогенезе заболевания принадлежит аутоиммунным нарушениям. Чаще болеют женщины в возрасте более 50 лет, хотя так же выяв­лено заболевание в возрасте 30-40 лет у женщин с овариальной недостаточностью.

Клиника. Заболевание проявляется недостаточностью всех желез внешней секреции. Ведущим стоматологическим симптомом является: рецидивирующая припухлость в околоушных областях (реже с одной стороны); сухость слизистой оболочки полости рта - ксеростомия; су­хость губ; множественный, преимущественно, пришеечный кариес зубов. У больных имеется ксерофтальмия - сухость глаз, светобоязнь, ощущение "засыпанного песка" в глазах, плач без слез, частые конъюктивиты. Кроме этих симптомов у больных должен быть ревматоидный артрит, а также могут быть - ринит, фаринготрахеобронхит, вульвит, вагинит, сухость потовых и сальных желез кожи, ксеродермия, гастриты с пониженной кислотностью и др.

При осмотре больного имеется увеличение больших слюнных желез, чаще околоушных (рис. 23.5.1). Кожа над припухлостью в цвете не изменена, собирается в складку. При пальпа­ции железа плотная, бугристая, безболезненная или малоболезненная. Открывание рта сво­бодное. Слизистая оболочка полости рта сухая. Устья выводных протоков расширены, зияют. При массировании железы из протока выделяется умеренное количество вязкой слюны (в на­чальной стадии) или несколько капель вязкой слюны (в клинически выраженной стадии) или слюны получить невозможно (в поздней стадии).

Рис. 23.5.1. Внешний вид больной с синд-ромом Шегрена (а). Сиалограммы правой (б) и левой (в) околоушных желез этой же больной.

Рис. 23.5.1. (продолжение).

Рис. 23.5.2. Синдром Шегрена. Сиалограмма околоушной железы. Фаза заполнения паренхимы (а). Фаза резорбции и опорожнения (б).

При проведении сиалометрии - гипо- или асиалия. На сиалограмме - скопление в парен­химе железы рентгеноконтрастных веществ в виде округлых пятен размером 1-2 мм и более (в виде "гроздьев винограда"). Главный выводной проток и внутрижелезистые протоки I и I! порядка сохраняли правильное строение (рис. 23.5.1 - 23.5.3). В поздней стадии заболевания размеры полостей увеличиваются, появляется деформация всех протоков. По мнению B.C. Колесова (1986) микроскопическое исследование является одним из наиболее информативных тестов ди­агностики синдрома Шегрена. В качестве объекта для биопсии следует использовать околоуш­ную железу или малые слюнные железы полости рта, в частности, нижней губы.

Патогномоничным признаком заболева­ния служит более или менее выраженное за­мещение паренхимы железы лимфоидной тканью с характерными изменениями системы выводных протоков, заключающимися в про­лиферации эпителия и миоэпителия. Степень поражения железы нарастает по мере прогрессирования процесса (рис. 23.5.4).

Рис. 23.5.3. Синдром Шегрена. Сиалограмма околоушной железы. Скопление рентгеноконтрастной массы в паренхиме железы в виде "гроздьев винограда".

Рис. 23.5.4. Синдром Шегрена. Микрофото. Вы-раженная пролиферация эпителия протоков с об-литерацией просвета. Окраска гематоксилин - эозином. Ув.: х 140.

Лечение больных синдромом Шегрена должно проводиться в содружестве с врачами -ревматологами, аллергологами, иммунологами, офтальмологами и другими специалистами. Врач - стоматолог выявляет заболевание, а в дальнейшем проводит симптоматическое ( на­правленное на повышение слюноотделения), а в некоторых случаях - хирургическое вмеша­тельство.

♦ Болезнь Микулича

В 1892 г. Johann Mikulicz описал это заболевание, которое в дальнейшем получило его имя.

До настоящего времени этиология болезни не выяснена. А.В. Клементов (1967) относит это заболевание к лимфогрануломатозам, А.И. Пачес (1964) - к коллагенозам, Р.А. Балон и соавт. (1973) - к псевдотуберкулезам, другие авторы - к сиалозам.

Клиника.. Характеризуется медленным увеличением (припуханием) всех слюнных и слез­ных желез. Часто в процесс вовлекаются и слизистые железы щек и языка. Болезнь продолжа­ется годами. Поздние осложнения - атрофия слюнных желез с ксеростомией и ксерофтальмией. Сиалографические изменения напоминали таковые при синдроме Шегрена (рис.23.5.5).Окончательный диагноз можно установить после гистологического исследования биоптата слюнных желез - это замещение паренхимы железы лимфоидной тканью.

Диагностика, Дифференциальную диагностику нужно проводить с синдромом Микулича. Под этим названием объединяются различные заболевания, которые клинически характеризу­ются припухлостью в области слюнных желез. При синдроме Микулича поражаются внутрижелезистые лимфатические узлы. Причиной могут являться заболевания крови (лимфолейкоз), гемобластозы, туберкулез, саркоидоз, метастазы злокачественных опухолей и др. Диагноз син­дрома Микулича правомерен только как первичный, требующий всестороннего обследования больного и установления истинного диагноза.

Лечение. Терапевтический эффект может быть достигнут при помощи противовоспали­тельного курса лучевой терапии, которая способна подавлять развитие лимфоидной ткани в же­лезах (A.M. Солнцев и соавт., 1991).

Рис. 23.5.5. Болезнь Микулича. Сиалограммы околоушной (а) и поднижнечелюстной (б) желез.

♦ Саркоидоз слюнных желез

Синоним: синдром Хеерфордта. Заболевание описано в 1909 г. датским офтальмологом C.F. Heerfjrdt. Саркоидоз слюнных желез - это один из клинических вариантов общего заболе­вания -саркоидоза.

Саркоидоз - хроническая болезнь неясной этиологии, характеризуется поражением лим­фатической системы, внутренних органов и кожи с образованием специфических гранулем. Си­нонимами саркоидоза являются: болезнь Бека, болезнь Бенье-Бека- Шауманна, гранулематоз доброкачественный, хронический эпителиоидно-клеточный ретикулоэндотелиоз, доб­рокачественный лимфогранулематоз.

Рис. 23.5.6. Саркоидоз околоушной железы. Микрофото. Многоядерные клетки типа Пирого-ва - Лангханса. Окраска гематоксилин - эозином. Ув.: х 250.

Синдром встречается у лиц среднего возраста, чаще у женщин. Характеризуется рециди­вирующим воспалением обеих околоушных желез (в редких случаях припухает одна железа), иридоциклитом (воспалением радужки и ресничного тела), парезом лицевого нерва. Эта триада протекает на фоне волнообразной (ундулирующей) лихорадки (характеризуется чередованием периодов повышения и снижения температуры тела на протяжении нескольких дней). В нашей клинике саркоидоз слюнных желез наблюдали у 6 больных (A.M. Солнцев и соавт., 1991). Пора­жение слюнной железы протекало по типу рецидивирующего сиалоденита. У больных имелась сухость в полости рта. Отмечалось снижение слюноотделения. Сиалограммы отличались поли­морфизмом, но чаще всего напоминали паренхиматозный паротит. Гистологическое исследова­ние - замещение ацинусов железы эпителиоидными клетками (рис.23.5.6) со светлой ацидо­фильной цитоплазмой, округлыми или овальными ядрами. Формировались гранулемы, в кото­рых встречались единичные гигантские многоядерные клетки Пирогова - Лангханса. По перифе­рии клетки окружены макрофагами и лимфоцитами.

Функция стоматолога заключается толь­ко в выявлении саркоидоза слюнных желез, а медикаментозное лечение осуществляют во фтизиатрическом отделении. Больным назна­чают длительные курсы терапии кортикостероидами.

♦ Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение

Заболевание относится к родственным состояниям опухолей слюнных желез (по Между­народной классификации опухолей слюнных желез, принятой ВОЗ).

Причины развития данного заболевания не выяснены. Доброкачественное лимфоэпите­лиальное поражение внешне напоминает опухоль (плотная, бугристая, безболезненная). Может поражать как околоушные, так и поднижнечелюстные железы (рис. 23.5.7). Медленно, в течение нескольких лет, увеличивается в размерах. Самостоятельно не уменьшается. Открывание рта свободное. Устье выводного протока зияет, слюноотделение уменьшено. При массировании можно получить каплю вязкой слюны. На сиалограмме имеется сходство с синдромом Шегрена в поздней стадии развития заболевания. В паренхиме железы имеются скопления рентгеноконтрастной массы округлой и неправильной формы, размером от нескольких миллиметров в диаметре до 1 см и более. Протоки I и II порядка нечеткие, местами деформированы. Главный вы­водной проток расширен (рис. 23.5.8). По мнению B.C. Колесова (1987) и A.M. Солнцева и соавт. (1991), доброкачественное лимфоэпителиальное поражение нельзя отнести к синдрому Шегрена, т.к. обследование этих больных не выявило наличия, как минимум, двух из трех обязатель­ных симптомов триады синдрома Шёгрена (ксерофтальмии, ревматоидного полиартрита), что считается необходимым условием для установления этого диагноза. Имеется сходство морфо­логической картины доброкачественного лимфоэпителиального поражения и синдрома Шегрена.

Положительные результаты лечения получены от противовоспалительной лучевой тера­пии. Учитывая, что клиническое течение заболевания напоминает опухоль, то методом выбора может быть хирургическое лечение - экстирпация поднижнечелюстной железы или паротидэктомия. Экстирпация околоушного протока к положительным результатам не приводит.

Хочу полностью согласиться с мнением B.C. Колесова (1987) в том, что особенности кли­нического течения хронических паротитов, сиалозов, синдромов с поражением слюнных желез требуют отнесения больных с этими заболеваниями в диспансерную группу в связи с необходи­мостью систематического лечения стоматологами и врачами различных специальностей, реше­ния вопросов трудоспособности и трудоустройства, возможностью развития осложнений, угро­жающих жизни.

Рис. 23.5.7. Внешний вид больной с доброка-чественным лимфоэпителиальным поражени-ем слюнных желез. До паротидэктомии: а)- вид спереди; б)- вид сбоку. После паротид-эктомии: в)определяется увеличение подниж-нечелюстной железы.

Рис. 23.5.8. Сиалограмма околоушной железы больной с доброкачественным лимфоэпители-альным поражением.