СЕНСОНЕВРАЛЬНА ПРИГЛУХУВАТІСТЬ

(неврит слухового нерва)

Сенсоневральна приглухуватість – це комплексне захворювання, яке включає ураження анатомічних структур, починаючи від спірального (кортієвого) органа внутрішнього вуха, аж до центрів слуху, розміщених в корі головного мозку. Захворювання виникає з різних причин, але завжди супроводжується зниженням слуху та шумом у вусі. За перебігом розрізняють дві форми сенсоневральної приглухуватості: гостру та хронічну.

 

ГОСТРА СЕНСОНЕВРАЛЬНА ПРИГЛУХУВАТІСТЬ

Хвороба розвивається раптово або поступово, але із самого початку набуває швидко прогресуючого перебігу. Головним патогенетичним механізмом слухових порушень є зміни в судинах внутрішнього вуха та мікроциркуляторні розлади, які викликають кисневу недостатність та дегенеративні процеси в нейроепітеліаль­них і нервових клітинах.

Причини

• ·         Інфекційні хвороби переважно вірусної етіології (грип, ГРВІ, кір, краснуха, епідемічний паротит, вушний оперізуючий лишай, туберкульоз, черевний тиф тощо).

• ·         Гострий середній отит.

• ·         Хвороби серцево-судинної системи (гіпертонічна хвороба, атеросклероз тощо).

• ·         Хвороби ендокринної системи (діабет, гіпотиреоз тощо).

• ·         Травма (механічна, акустична, баротравма).

• ·         Отруєння ототоксичними медикаментами (антибіотиками аміноглікозидового ряду, хініном, саліцилатами, похідними миш’я­ку, хіноліну тощо).

• ·         Отруєння солями важких металів, фосфору, бензолом, чадним газом, аніліновими барвниками тощо.

Клініка

1. Зниження слуху.

2. Суб’єктивний шум.

3. Можливі запаморочення.

Отоскопія

Змін не виявлено.

Результати дослідів Вебера, Рінне, Швабаха та аудіометрич­ного дослідження слуху свідчать про порушення звукосприйняття.

Оскільки немає больових та інших проявів запального процесу, зокрема гарячки, то хворі, а часом і медичні працівники, вважають причиною зниження слуху сірчану пробку, тубоотит, не усвідомлюючи серйозності цього стану, і втрачають дорогоцінний час для початку своєчасного лікування.

Прогноз

Прогноз залежить від глибини ураження вуха і своєчасності лікування. Він сприятливий при часткових порушеннях слуху та за умови, що лікування проведено своєчасно. При глибокому ураженні (глухота, вестибулярні розлади) та при пізно початому лікуванні (через декілька тижнів від початку захворювання) процес призводить до приглухуватості різного ступеня чи повної глухоти.

Лікування

Лікування слід проводити в стаціонарі за певною схемою, яку коригують залежно від етіології хвороби. Хворому рекомендують безсольову дієту з обмеженням рідини. Призначають препарати, що поліпшують мозковий кровообіг (кавінтон, трентал, пентоксифілін, пірацетам, які вводять внутрішньовенно або в завушну ділянку); медикаменти, які підвищують обмін речовин (екстракт алое, вітаміни групи В, нікотинова кислота, прозерин, АТФ, кокарбоксилаза тощо). Для зменшення набряку призначають сечогінні засоби (гіпотіазид).

Протипоказані такі сечогінні препарати, як фуросемід і етакринова кислота, а також антибіотики аміноглікозидового ряду та деякі інші, ос­кільки вони є ототоксичними.

Крім того, застосовують препарати дезінтоксикаційної (рео­поліглюкін, гемодез) та протисудомної дії (но-шпа). Показані гіпербарична оксигенація (барокамера), глюкокортикоїди (за схемою). При інфекційній етіології захворювання призначають антибіотики (не ототоксичні), при підвищенні артеріального тиску – гіпотензивні засоби. При травматичній природі приглухуватості показаний суворий ліжковий режим.

Хронічна сенсоневральна приглухуватість

Хронічна сенсоневральна приглухуватість розвивається переважно непомітно. Перебіг захворювання буває поступово прогресуючим чи хвилеподібним, коли загострення (викликані переважно вірусними інфекціями) чергуються з ремісіями.

Причини

У хронічну сенсоневральну приглухуватість переходить не вилікувана гостра сенсоневральна приглухуватість будь-якої етіології. Крім цього причинами її можуть бути:

·         Тривале перевантаження шумом (робота в шумному середовищі, особливо в комбінації з вібрацією).

·         Хронічна інтоксикація (солями важких металів, чадним газом, нікотином тощо).

·         Гіпертонічна хвороба, атеросклероз,

·         Діабет, гіпотиреоз;

·         Хвороби печінки та нирок;

·         Сифіліс;

·         Кохлеарна форма отосклерозу, регресивні зміни органа слуху в людей літнього і старечого віку, хронічний гнійний середній отит, невринома слухового нерва тощо.

·         Існує також ідіоматична приглухуватість

·         Спадкова форма приглухуватості.

Клініка

1. Зниження слуху різного ступеня.

2. Шум у вухах.

Отоскопія

Змін не виявлено (крім хворих на хронічний гнійний середній отит).

Результати дослідів Вебера, Рінне, Швабаха та аудіометричного дослідження слуху свідчать про порушення звукосприйняття.

Лікування

Лікування проводять залежно від причини захворювання. По можливості намагаються її усунути. При лікуванні дотримуються такої тактики: якщо подальшого зниження слуху не відбувається і рівень його залишається сталим протягом одного року і більше, то лікування не призначають, оскільки на поліпшення розраховувати не доводиться. У таких випадках хворим показані: слухопротезування (призначення слухового апарата) та навчання у сурдопедагога зчитувати мову з губ. У разі погіршення слуху (загострення процесу) лікування проводять так само, як при гострій сенсоневральній приглухуватості.

Профілактика

Своєчасне та ефективне лікування гострої сенсоневральної приглухуватості. Використання захисних засобів при роботі в шумній обстановці (беруші, навушники), суворе дотримання правил техніки безпеки при стиканні з інтенсивним шумом, вібрацією, токсичними речовинами тощо.

 

ГЛУХОТА ТА ГЛУХОНІМОТА

Стан, коли хворий не може сприймати навіть голосну мову, називається глухотою. Вона може бути уродженою та набутою.

Причини

• Причинами уродженої глухоти можуть бути недорозвинутість внутрішнього чи середнього вуха, що виникає спадково або внаслідок захворювань, які перенесла мати під час вагітності (вірусні інфекції - грип, кір, краснуха, герпес; отруєння ото токсичними речовинами тощо).

• Причинами набутої глухоти може бути гостра чи хронічна сенсоневральна приглухуватість, хронічний середній гнійний отит, перенесений лабіринтит чи менінгіт, отосклероз, травми голови тощо.

Якщо втрата слуху виникла після п’ятирічного віку, коли дитина вже навчилась говорити, мова збережеться, хоч і зміниться. Якщо ж людина ніколи не чула мови оточуючих (народилась глухою) чи втратила слух до 3-5 років, вона не навчиться говорити (або навіть втратить набуту мову). Вроджена або набута у ранньому дитячому віці глухота перешкоджає спонтанному розвитку мови, оскільки дитина не чує ні своєї мови, ні мови оточуючих і, відповідно, не може навчитись говорити, тому залишається глухонімою.

Клініка

1. Різке зниження або повна втрата слуху на обидва вуха.

2. Порушення мови або її повна відсутність.

Значний ступінь зниження слуху дитини батьки часто помічають лише наприкінці другого року життя, коли відсутність мови стає явною та примушує звернутись до лікаря. Легке зниження слуху іноді залишається непоміченим протягом багатьох років і батьки та вчителі пояснюють недостатній розвиток мови у дитини її неуважністю, зниженням інтелекту. При значному порушенні слуху тільки кропіткі заняття з фахівцями-сурдопедагогами дозволять навчити дитину говорити, читати з губ або спілкуватись за допомогою жестів (дактиль). У дітей раннього віку кращих результа­­тів розвитку мови досягають, якщо такі заняття розпочинають на 2-3-у році їх життя, коли відповідно до алгоритму розвитку дитини закладається основа мовлення.

Передумовою успішного розвитку мови є своєчасне виявлення порушень слуху та, по можливості, раннє слухопротезування (призначення слухового апарата), що дозволить дитині сприймати звуки та мову оточуючих і навчитись говорити.

Профілактика

–        уникати контактів з інфекційними хворими (грип, кір, краснуха тощо), особливо жінкам під час вагітності.

 

ОТОСКЛЕРОЗ

Отосклероз – захворювання кісткової капсули лабіринту з утворенням вогнищ губчастої кістки переважно в ділянці ніші вестибулярного вікна і анкілозом стремінця. Можлива поява вогнищ отосклерозу і в інших ділянках капсули лабіринту (ураження внутріш­нього вуха та внутрішнього слухового прохода).

Етіологія і патогенез

Етіологія отосклерозу до кінця не з’ясована. Переважна більшість дослідників вважає отосклероз спадковим захворюванням, що передається за аутосомно-домінантним типом. Висунута гіпотеза про вірусну природу захворювання. Частіше хворіють жінки. Активізація вогнищ отосклерозу виникає при гормональних зрушеннях, які мають місце при статевому дозріванні, вагітностях та зменшуються при клімаксі. Сприяють активізації отосклерозу:

1.       вагітності;

2.       часті простудні захворювання;

3.       тривале перебування у шумі;

4.       метаболічні порушення;

5.       нервово-трофічні порушення;

6.       недостатність вітаміну D_2.

Зміни при отосклерозі виникають у щільній кістковій тканині капсули лабіринта, особливо у місцях, де є ембріональні залишки хряща. Через високу активність остеокластів навколо кровоносних судин кісткова тканина декальцинується і утворюється вогнище губчастої кістки, яке наростає на анулярну зв’язку і основу стремінця, викликаючи його нерухомість. Потім така незріла губчаста кістка перетворюється у зрілу пластинчасту кістку.

Частіше первинне вогнище отосклерозу утворюється переважно в ділянці переднього полюса ніші вікна присінка, викликаючи нерухомість стремінця; іноді вікно повністю облітерується. Анкілоз обумовлює кондуктивну приглухуватість. Причому в більшій мірі уражається одне вухо, а через деякий час ураження обох вух можуть зрівнятись.

Клініка

1. Повільне зниження слуху, яке стає помітним переважно у віці 20-30 років. Воно, як правило, двобічне, але не симетричне.

2. Суб’єктивний шум у вухах, спочатку низькочастотний.

3. Поліпшення слуху в шумній обстановці – у транспорті, в цеху (розгойдування стремінця) симптом Тойбі.

Розрізняють три форми отосклерозу:

1. Тимпанальна – зниження слуху за кондуктивним типом;

2. Кохлеарна – зниження слуху за перцептивним типом (діагностується при автопсії);

3. Змішана - зниження слуху за змішаним типом.

Отоскопія

Макроскопічних змін не спостерігається, виявляють лише мікроскопічні зміни:

1. симптом Шварце – рожева пляма в ділянці проекції на барабанну перетинку промонторія;

2. симптом Хілова – легка ранимість шкіри слухового проходу при очищенні вуха;

3. симптом Фрешельса – зниження тактильної та больової чутливості шкіри зовнішнього слухового проходу;

4. симптом Тойнбі – відсутність сірки в зовнішньому слуховому проході;

5. симптом Верховського – широкий слуховий прохід і наявність в ньому екзостозів;

Функція слухової труби нормальна.

· Дослід Вебера – латералізація звуку у хворе вухо при значній асиметрії, дослід Ріне – негативний, дослід Швабаха – подовжений (при „чистій” тимпанальній формі отосклерозу).

· Дослід Желе – негативний (нерухомість стремінця).

· Аудіограма – наявність повітряно-кісткового інтервалу (погіршання слуху за звукопровідним або змішаним типом) та наявність ніші Кархарта на кривій кісткової провідності на 1000, 2000 чи 3000 Гц.

 

 

Лікування

Лікування лише оперативне. Виконують різні типи операцій:

1. Стапедопластика - стремінце замінюють протезом з біологічно інертного матеріалу (тефлон, кераміка)

2. Мобілізація стремінця з передньою круротомією – мобілізують лише задній полюс основи зі збережною задньою ніжкою, перетинаючи при цьому основу і передню ніжку стремінця;

3. Інверсія стремінця - стремінце встановлюють голівкою у вікно присінка, а основою під довгий відросток ковадла.

Поліпшення слуху після цих операцій спостерігається у більше ніж 90 % оперованих.

 

ХВОРОБА МЕНЬЄРА

Хвороба Меньєра - ідіопатичний гідропс лабіринта. Клініка захворювання вперше описана Меньєром у 1861 р (Франція).

Етіологія і патогенез

Причина хвороби невідома. В перетинчастому лабіринті підвищується тиск (гідропс), що виникає внаслідок порушення механізму регуляції тиску ендолімфи в просторах лабіринта:

1.       підвищеної продукції ендолімфи судинною смужкою;

2.       недостатня резорбція ендолімфи у ендолімфатичному мішку.

3.       порушення циркуляції рідин по ендолімфатичним протокам;

Головну роль відіграє судинний фактор:

·         Порушення тонусу та вегетативної іннервації судин;

·         Порушення проникності судинної стінки;

·         Порушення водно-сольового обміну.

Підвищений тиск в лабіринті викликає порушення проведення звукової хвилі в напрямку спірального органа, порушує трофіку та спричиняючи дегенерацію рецепторних клітин слухового і вестибулярного аналізаторів.

Клініка

Хвороба Меньєра - одна з най частіших причин головокружіння. В більшості випадків уражається одне вухо, приблизно у 15 % пацієнтів вражається два вуха. Хвороба Меньєра переважно починається у 20-50 років, причому мужчини і жінки хворіють однаково часто. Протікає хвороба приступоподібно, під час нападу:

1.       Значне головокружіння;

2.       Порушення рівноваги – хворий займає горизонтальне положення, намагається не рухати головою та погано входить у контакт;

3.       Ністагм;

4.       Нудота та можливе блювання;