49. Вирильный синдром. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика

Вирильный синдром (лат. virilis мужской, свойственный мужчине; синоним вирилизм) — появление в организме женщины мужских, андрогензависимых черт. Вирилизация, или маскулинизация, у женщин происходит в результате избыточной продукции мужских половых гормонов андрогенов (см. Половые гормоны) — гиперандрогении — надпочечниками или яичниками, а также в результате нарушения метаболизма стероидных гормонов в тканях. Гиперандрогения может быть функциональной или иметь опухолевый генез. Функциональная надпочечниковая гиперандрогения отмечается при врожденной дисфункции коры надпочечников или ее гиперфункции при болезни Иценко — Кушинга. Функциональная овариальная гиперандрогения развивается при синдроме поликистозных яичников (см. Поликистозные яичники), особенно при одном из его вариантов — стромальном текоматозе яичников.

 Наиболее выраженный В. с. наблюдается при вирилизирующих (андрогенпродуцирующих) опухолях надпочечников (андростеромах) и при андрогенпродуцирующих опухолях яичников (арренобластомах. текомах, лютеомах). Симптомы В. с. могут наблюдаться, например, при гипоталамическом синдроме с нарушением жирового обмена, акромегалии, врожденной дисфункции коры надпочечников.

Клиническая картина В. с., как правило, очень характерна и складывается из ряда так называемых андрогензависимых симптомов: гирсутизма, алопеции (облысения по мужскому типу), изменения тембра голоса и телосложения и др. Гирсутизмом называется рост волос по мужскому типу на лице и теле, от которого следует отличать гипертрихоз (синоним: волосатость, политрихия), т.е. общее избыточное оволосение. У больных часто отмечают угревую сыпь. Голос у женщины с развивающимся В. с. становится низким, напоминающим мужской. Менструальная функция нарушается (от опсоменореи до аменореи). Изменяется телосложение, отмечается так называемая дефеминизация: за счет перераспределения жировой ткани бедра становятся узкими, плечевой пояс — широким. Молочные железы уменьшаются, происходит вирилизация клитора — он увеличивается в размерах, его головка становится круглой. пенисообразной. При функциональной гиперандрении становление клинических признаков В. с. происходит медленно и, как правило, всех симптомов, слагающих этот синдром, не отмечают. При В. с., причиной которого является андрогенпродуцирующая опухоль, все андрогензависимые симптомы появляются и прогрессируют быстро.

При развитии В. с. в детском возрасте костный возраст больных опережает паспортный, что клинически может выражаться сначала ускорением роста, а затем преждевременным закрытием зон роста и низкорослостью.

Диагноз устанавливают в специализированной клинике на основании определения степени гиперандрогении, ее источника (надпочечники, яичники) и характера (функциональная или опухолевая гиперандрогения). С этой целью определяют исходный уровень экскреции 17-кетостероидов (17-КС) и их фракций с мочой. Более информативным является определение радиоиммунологическим методом концентрации тестостерона, андростендиона, дегидро-эпиандростерона и его сульфатированного производного в крови. Повышение концентрации последнего характерно для вирильного синдрома надпочечникового генеза, а повышение концентрации тестостерона и особенно андростендиона — для вирильного синдрома овариального генеза. Определение концентрации этих гормонов в крови в условиях функциональных фармакологических проб, например пробы с подавлением функции коры надпочечников дексаметазоном и стимуляцией на этом фоне функции яичников хорионическим гонадотр-пином, позволяет точнее дифференцировать генез гиперандрогении. Резкое снижение концентрации тестостерона. андростендиона и дегидроэпиандростерона по сравнению с исходным уровнем под влиянием дексаметазона и отсутствие ее повышения после введения хорионического гонадотропина свидетельствует о надпочечниковом генезе гиперандрогении. При этом обычно повышена и экскреция с мочой 17-КС. Напротив, не выраженное снижение концентрации тестостерона и андростендиона под действием дексаметазона и резкое ее повышение после стимуляции хорионическим гонадотропином свидетельствует об овариальном генезе гиперандрогении. При опухолевом генезе исходные уровни гормонов значительно повышены и почти не изменяются под влиянием дексаметазона и хорионического гонадотропина.

Топическую диагностику источника, вызывающего развитие В. с., осуществляют при рентгенографии области надпочечников в условиях пневморетроперитонеума. Широкое распространение получил ультразвуковой метод исследования яичников и надпочечников (см. Ультразвуковая диагностика, в акушерстве и гинекологии). Применяются компьютерная томография и ЯМР-томография (см. Томография), а также лапароскопия, которая позволяет не только оценить типичный внешний вид склерозированных яичников, но и получить биопсийный материал для гистологического исследования. Не утратил своего значения метод пневмопельвиграфии (см. Пельвиграфия).

Лечение осуществляю) в специализированной клинике, оно сводится к устранению гиперадрогении. В случае В. с. опухолевого генеза лечение оперативное (удаление опухоли), при функциональных формах гиперандрогении применяют как консервативное, так и оперативное лечение. При синдроме поликистозных яичников для подавления гиперандрогении используют синтетические эстроген-гестагенные препараты типа бисекурина, антиандрогены (андрокур, диане). Антиандрогенными свойствами обладают большие дозы верошпирона. Эффективна стимулирующая овуляцию терапия кломифен-цитратом. При отсутствии эффекта от консервативной терапии лечение оперативное (клиновидная резекция яичников или диатермо-коагуляция кистозноизмененных яичников во время лапароскопии). Есть сообщения об эффективности термокаутеризации мозгового слоя яичников при лапароскопии.

Прогноз при функциональных формах В. с. в целом благоприятный. В результате лечения у большинства больных восстанавливается менструальная функция и способность к деторождению. Наиболее трудным является устранение гирсутизма. При В. с. опухолевого генеза прогноз также, как правило, благоприятен. Вирилизирующие опухоли клинически протекают доброкачественно, и их удаление приводит к практическому выздоровлению.