Новая папка / namefix-17
.docДЗ «ЛУГАНСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ»
КАФЕДРА ВНУТРІШНЬОЇ МЕДИЦИНИ З ОСНОВАМИ ПУЛЬМОНОЛОГІЇ
ТЕМА №8: «ЗАХВОРЮВАННЯ СИСТЕМИ ЗГОРТАННЯ КРОВІ»
Кількість навчальних годин: 2
Зміст лекційного матеріалу «ЗАХВОРЮВАННЯ СИСТЕМИ ЗГОРТАННЯ КРОВІ»
Геморагічні діатези та синдроми - форми патології, що характеризуються схильністю до кровоточивості.
Етіологія, патогенез. Розрізняють спадкові (сімейні) форми з багаторічної, що починається з дитячого віку кровоточивістю та набуті форми в більшості своїй вторинні (симптоматичні). Велика частина спадкових форм пов'язана з аномаліями мегакаріоцитів і тромбоцитів, дисфункцією останніх або з дефіцитом або дефектом плазмових факторів згортання крові, а також фактора Віллебранда, рідше - з неповноцінністю дрібних кровоносних судин (телеангіектазії, хвороба Ослера - Ранд). Більшість придбаних форм кровоточивості пов'язане з синдромом ДВЗ, імунними та імунокомплексними ураженнями судинної стінки (васкуліт Шенлейна - Геноха, еритеми та ін) і тромбоцитів (більшість тромбоцитопеній), з порушеннями нормального гемопоезу (геморагії при лейкозах, гіпо-іапластичні станах кровотворення, променевої хвороби), токсикоінфекційних ураженням кровоносних судин (геморагічні лихоманки, висипний тиф та ін), захворюваннями печінки і обтураційній жовтяницею (що ведуть до порушення синтезу в гепатоцитах факторів згортання крові), впливом лікарських препаратів, що порушують гемостаз (дезагреганти, антикоагулянти, фібринолітики) або провокуючих імунні порушення - тромбоцитопенію (гаптенового форма), васкуліти. При багатьох перерахованих захворюваннях порушення гемостазу носять змішаний характер і різко посилюються у зв'язку з вторинним розвитком синдрому ДВС, найчастіше у зв'язку з інфекційно-септичними, імунними, деструктивними або пухлинними (включаючи лейкози) процесами.
По патогенезу розрізняють наступні групи геморагічних діатезів:
1) обумовлені порушенням згортання крові, стабілізації фібрину або підвищеним фибринолизом, в тому числі при лікуванні антикоагулянтами, стрептокіназою, урокіназою, препаратами дефібрінірующего дії (Арвін, рептілазой, дефібразой та ін);
2) зумовлені порушенням тромбоцитарно-судинного гемостазу (тромбоцитопеній, тромбоцитопатії);
3) зумовлені порушеннями як коагуляційного, так і тромбоцитарного гемостазу:
a) хвороба Віллебранда;
b) дисемінованевнутрішньосудинне згортання крові (тромбогеморрагіческій синдром);
c) при парапротеінеміях, гемобластозах, променевої хвороби та ін;
4) зумовлені первинним ураженням судинної стінки з можливим вторинним залученням в процес коагуляційних і тромбоцитарний механізмів гемостазу (спадкова телеангізктазіяОслера - Ранд, гемангіоми, геморагічний васкуліт Шенлейна - Геноха, еритеми, геморагічні лихоманки, гіповітаміноз С і В та ін.)
В особливу групу включають різні форми так званої невротичної або імітаційної кровоточивості, спричиненої у себе самими хворими внаслідок розлади психіки шляхом механічної травматизації тканини (нащіпиваніе або насасиваніем синців, травмування слизових оболонок і т. д.), таємним прийомом лікарських препаратів геморагічного дії (найчастіше антикоагулянтів непрямої дії - кумаринів, фенилина та ін), самокатуванням або садизмом на еротичному грунті і т. д.
Рідше зустрічаються близькі до ДВС-синдромутромбогеморрагіческій захворювання, що протікають з вираженою лихоманкою - тромботичнатромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошкович) і гемопітікоуреміческій синдром.
Загальна діагностика геморагічних захворювань та синдромів базується на наступних основних критеріях:
1) визначення термінів виникнення, давності, тривалості і особливостей перебігу захворювання (поява в ранньому дитячому, юнацькому віці або у дорослих і літніх людей, гостре або поступовий розвиток геморагічного синдрому, недавнє або багаторічна (хронічне, рецідірующее) його перебіг і т.д. ;
2) виявлення по можливості сімейного (спадкового) генезу кровоточивості (з уточненням типу успадкування) або придбаного характеру хвороби; уточнення можливого зв'язку розвитку геморагічного синдрому з попередніми патологічними процесами, впливами (в тому числі і лікувальними - лікарські препарати, щеплення та ін) і фоновими захворюваннями (хвороби печінки, лейкози, інфекційно-септичні процеси, травми, шок і т. д.);
3) визначення переважної локалізації, тяжкості та типу кровоточивості. Так, при хворобі Ослера - Ранд переважають і часто є єдиними наполегливі носові кровотечі; при патології тромбоцитів - Синякова, маткові та носові кровотечі, при гемофілії - глибокі гематоми і крововиливи в суглоби.
Типи кровоточивості. Гематомний тип властивий ряду спадкових порушень згортання крові (гемофілії А і В, важкий дефіцит фактора VII) і прібретеніякоагулопатій - появі в крові інгібіторів факторів VIII, IX, VIII + V, передозуванні антикоагулянтів (заочеревинні гематоми). Характеризується хворобливими напруженими крововиливами в підшкірну клітковину, м'язи, великі суглоби, в очеревину і заочеревинного простору (із здавленням нервів, руйнуванням хрящів, кісткової тканини, порушенням функцій опорно-рухового апарату), у деяких випадках - нирковими і шлунково-кишковими кровотечами, тривалими анемізірующій кровотечами з місць порізів, ран, після видалення зубів і хірургічних втручань.
Капілярний, або мікроциркуляторні (петехіальні-сінячково), тип властивий тромбоцитопеній і тромбоцитопатій, хвороби Віллебранда, а також дефіциту факторів протромбінового комплексу (VII, X, V та II), деякими варіантами гіпо-тадісфібріноге-немій, помірною передозуванні антикоагулянтів. Часто поєднується з кровоточивістю слизових оболонок, менорагії. Можливі важки-круглі крововиливу в мозок.
Змішаний капілярно-гематомний тип кровоточивості - петехіальні-плямисті крововиливи в поєднанні з великими пліт-ними крововиливами і гематомами. При спадковому генезікро-воточівості цей тип властивий важкого дефіциту факторів VII та XIII, важким формам хвороби Віллебранда, а з придбаних - характерний для гострих і підгострих форм ДВС-синдрому, значному передозуванні антикоагулянтів. При диференційній діагностиці слід враховувати і великі відмінності в частоті і поширеності геморагічних діатезів, одні з яких виключно рідкісні, тоді як на інші припадає переважна більшість зустрічаються в клінічній практиці випадків кровоточивості.
Геморагічні діатези, обумовлені порушеннями в сверт-вающей системі крові. Серед спадкових форм переважна більшість випадків (понад 95%) припадає на дефіцит компонентів фактора VIII (гемофілія А, хвороба Віллебранда) і фактора IX (гемо-філія В), по 0,3 - 1,5% - на дефіцит факторів VII, X , V і XI. Вкрай рідкісні (одиничні спостереження) форми, пов'язані з спадковим дефіцитом інших факторів - XII СцефектХагемана), II (гіпоп-ротромбінемія), I (гіподісфібріногенемія), XIII (дефіцит фібрин-стабілізуючого фактора). Серед придбаних форм, крім ДВЗ синдрому, переважають коагулопатії, пов'язані з дефіцитом або де-прес факторів протромбінового комплексу (II, VII, X, V), - хвороби печінки, обтураційна жовтяниця, кишкові дисбактеріози, переді-зіровка антикоагулянтів - антагоністів вітаміну К ( кумарини, фенилин і ін), геморагічна хвороба новонароджених; форми, пов'язані з появою в крові імунних інгібіторів факторів згортання (найчастіше антитіл до чинника VIII); кровоточивість, обумовлена ге-парінізаціей, введенням препаратів фібринолітичного (стрептокі-назал, урокіназа і др .) і дефібрінірующего дії (Арвін, анкрод, дефібраза, рептілаза, анцістрон-Н).
Розглянемо деякі хвороби системи згортання крові.
Гемофілії. Гемофілія А і В - рецесивно успадковані, зчеп-лені з підлогою (Х-хромосомою) захворювання; хворіють особи чоловічої статі, жінки є передатчіцамі захворювання. Генетичні дефекти характеризуються недостатнім синтезом або аномалією фак-торів VIII (коагуляційний частина) - гемофілія А чи фактора IX - ге-мофілія В. Тимчасовий (від декількох тижнів до декількох місяців) набутий дефіцит факторів VIII, рідше - IX, що супроводжується сильною кровотечею, спостерігається і у чоловіків, і у жінок (осо-бенно в післяпологовому періоді, в осіб з імунними захворюваннями) внаслідок появи в крові у високому титрі антитіл до цих чинників.
Патогенез. В основі кровоточивості лежить ізольоване нару-шение початкового етапу внутрішнього механізму згортання крові, внаслідок чого різко подовжується загальний час згортання цільної крові (у тому числі параметр R тромбоеластограмми) і показники більш чутливих тестів - аутокоагуляціонного (АКТ), активованого парціального тромбопластинового часу (АПТВ) і т. д. Про-тромбіновий час (індекс) і кінцевий етап згортання, а також всі параметри тромбоцитарного гемостазу (число тромбоцитів і всі види їх агрегації) не порушуються. Проби на ламкість мікросудин (ман-жеточная та ін) залишаються нормальними.
Клінічна картина. Гематомний тип кровоточивості з раннього дитячого віку в осіб чоловічої статі, рясні і тривалі крово-плину після будь-яких, навіть малих, травм і операцій, включаючи екстрак-цію зубів, прикуси губ і язика і т. д. Характерні повторювані крововиливи у великі суглоби кінцівок (колінні, голеностоп-ні та ін) з наступним розвитком хронічних артрозів з деформує-цією та обмеженням рухливості суглобів, атрофією м'язів і кон-трактура, інвалідизуючих хворих, які змушують їх користу-ватися ортопедичної корекцією, милицями, інвалідними колясками. Можливі великі міжм'язові, внутрішньом'язові, поднадкост-нічно і заочеревинні гематоми, що викликають іноді деструкцію підлягає кісткової тканини (гемофілічніпсевдопухлини), патолого-ня переломи кісток. Можливі наполегливі рецидивуючіжелу-дочно-кишкові та ниркові кровотечі. Тяжкість захворювання відповідних ступеня дефіциту антигемофилический факторів: при вкрай важких формах їх рівень нижче 1%, при важких - 1 - 2%, середньої тяжкості - 3 - 5%, легкої - більше 5%. Однак при травмах і операціях загроза розвитку небезпечних для життя кровотеч зберігається і при легких формах гемофілії, і лише підтримка рівня факторів VIII або IX вище 30 - 50% забезпечує надійний гемостаз.
Діагноз. Гемофілію припускають у хворих чоловічої статі з гематомний типом кровоточивості і гемартрозами, виникаючими з раннього дитинства. Лабораторні ознаки: подовження загального часу згортання крові при нормальних показниках протромбінового і тромбінового тестів. Для диференціальної діагностики гемофілії А і В використовують тест генерації тромбопластину, корекційні проби в аутокоагулограмме: при гемофілії А порушення згортання усувається додаванням до плазми хворого донорської плазми, поперед-рітельноадсорбированной сульфатом барію (при цьому віддаляється фактор IX, але зберігається фактор VIII), але не усувається нормальної сироватці, тривалість зберігання якої 1 - 2 діб (містить фактор IX, але позбавлена фактора VIII); при гемофілії В корекцію дає стара сироватка, але не ВaSО4-плазма. При наявності в крові хворого імунного інгібітораантигемофилический фактора («інгібіторна» форма гемофілії) корекцію не дають ні ВаSО4-плазма, ні стара си-воротка, мало наростає рівень дефіцитного фактора в плазмі хворого після в / в введення його концентрату або донорської плазми. Титр ін-гібітора визначають по здатності різних розведень плазми біль-ного порушувати здатність згущуватися свіжої нормальної донорської плазми.
Кофакторная (компонентна) гемофілія - дуже рідкісна форма. Тип успадкування аутосомний. Низька активність фактора VIII уст-раняется в тесті змішування плазми досліджуваного з плазмою хворого на гемофілію А. Час кровотечі, адгезивність тромбоцитів, рівень у плазмі фактора Віллебранда та його мультімерная структура не порушені, що відрізняє кофакторную гемофілію від хвороби Віллеб-ранда.
Лікування. Основний метод - замісна гемостатична терапія кріопреципітат або концентратами фактора VIII (при гемофілії А) або фактор IX - препарат ППСБ (при гемофілії В). При відсутності цих препаратів або невстановленою формою гемофілії - введення в / в струйно великих обсягів свіжої або свіжозамороженої донорської плазми, що містить всі необхідні фактори згортання. При ге-мофіліі А кріопреципітат вводять в залежності від тяжкості геморагії, травм або хірургічного втручання в дозах від 10 до 30 ОД / кг 1 раз на добу, плазму - у дозах по 300 - 500 мл кожні 8 ч. При гемофілії В вводять концентрати фактора IX по 4 - 8 доз на добу (під прикриттям 1500 ОД гепарину на кожну дозу) або донорську плазму (до 3 - 4 днів зберігання) по 10 - 20 мл / (кг • добу) щодня або через день. При анемізації вдаються також до донорських свіжої (1 - 2 днів зберігання) одногруппной донорської крові або еритро-цітной маси. Трансфузії крові і плазми від матері хворій дитині недоцільні: у передатчіц гемофілії рівень антигемофільних факторів істотно знижений.
Показання до замісної терапії: кровотечі, гострі Гемарія-трози і гематоми, гострі больові синдроми неясного генезу (часто пов'язані з крововиливами в органи), прикриття хірургічних вме-шательств (від видалення зубів до порожнинних операцій). Причини невдач: розведення і повільне (краплинне) введення концентратів факторів або плазми, дробове введення їх малими дозами, одночасні вливання кровозамінників (5% розчин глюкози, полі-глюкін, гемодез і т. д.), що знижують шляхом розведення концентрації антигемофільних факторів в крові хворого. При «інгібіторних» формах поєднують плазмаферез (видалення антитіл до факторів згортання) з введеннями дуже великих кількостей концентратів факторів і преднізолону - до А - 6 мг / (кг • добу).
Лікування гемартрозів. У гострому періоді - можливо більш рання замісна гемостатична терапія протягом 5 - 10 днів, при великих крововиливах - пункція суглоба з аспірацією крові і вве-дением в його порожнину гідрокортизону або преднізолону (при строгому дотриманні асептики). Іммобілізація ураженої кінцівки на 3 - 4 дні, потім - рання лікувальна фізкультура під прикриттям кріопреці-питат; фізіотерапевтичне лікування, в холодному періоді - грязеле-чення (у перші дні під прикриттям кріопреципітату). При всіх кро-вотеченіе, крім ниркових, показаний прийом всередину амінокапронової кислоти по 4 - 12 г на добу (в 6 прийомів). Локальна гемостатична терапія: аплікація на поверхню, що кровоточить тромбіну з гемо-статичної губкою і амінокапронової кислотою. Неефективні і не показані вікасол і препарати кальцію.
Остеоартрози, контрактури, патологічні переломи, псевдо-пухлини вимагають відновного хірургічного та ортопедично-го лікування в спеціалізованих відділеннях. При артралгіях проти-вопоказано призначення нестероїдних протизапальних препара-тов, різко підсилюють кровоточивість.
Профілактика. 1. Медико-генетичне консультування, визна-поділ статі плоду і наявності в його клітинах гемофіліческіх Х-хромосоми. 2. Профілактика гемартрозів та інших геморагій: дис-пансерізація хворих, рекомендації певного способу життя, що усуває можливість травм, раннє використання допустимих видів лікувальної фізкультури (плавання, атравматично тренажери). Організація раннього введення антигемофилический препаратів вдома (виїзні спеціалізовані бригади, навчання батьків в школі медичних сестер); рентгенотерапія уражених суглобів, хірургічна та ізотопна сіновектомія. У найбільш важких випадках систематичне (2 - 3 рази на місяць) профілактичне введення кон-центрата факторів VIII або IX.
Хвороба Віллебранда - один з найбільш частих спадкових геморагічних діатезів. Аутосомно наслідуваний дефіцит або ано-мальна структура синтезованого в ендотелії судин макромолеку-лярного компонента фактора VIII.
Патогенез. Порушується взаємодія стінок судин з тромбоцитами, внаслідок чого підвищується ламкість мікросудин (позитивні проби на ламкість капілярів), при більшості форм різко зростає час кровотечі, знижується адгезивність тромбоцитів до субендо-телію і їх аглютинація під впливом ристомицина. Одночасно в більшій чи меншій мірі знижується коагуляционная активність фактора VIII, що зближує хвороба Віллебранда з легкими формами гемофілії А (звідси стара назва хвороби - ангіогемофілія).
Клінічна картина. У жінок з профузнимменорагіїбо-лезнь часто протікає набагато важче, ніж у чоловіків. Тип кровоточити-вості у важких випадках змішаний, в більш легких - мікроціркуля-торні. При незначній травматизації виникають геморагії в шкіру і підшкірну клітковину, носові і маткові кровотечі, часто помилково розцінюємо як дисфункціональні, рідше - шлунково-кишкові, внутрішньочерепні. Гемартрози рідкісні і вражають лише оди-ничного суглоби, не ведуть до глибоких порушень функції опорно-рухового апарату. Найбільш болісні виснажливі і анемізі-ючийменорагії, через які іноді доводиться вдаватися до екс-тірпаціі матки. Під час вагітності фактор Віллебранда при одних формах нормалізується і пологи протікають нормально, при інших - залишається зниженим і пологи ускладнюються при відсутності адекватної терапії небезпечними для життя кровотечами. Можливо поєднання хвороби Віллебранда з різними мезенхімальних-судиннимидис-Плаза - телеангіектазії (форма Квик), артеріовенозними шунтами, пролабірованіем стулок клапанів серця, слабкістю зв'язкового аппа-рату і т.д.
Діагноз встановлюють за типовою формою довічної кровото-чивости і виявленню в різних поєднаннях наступних ознак: по-ложітельних проб на ламкість капілярів; подовження часу крово-плину, особливо в пробах з накладенням манжети (+ 40 мм рт. Ст.) По Айві, Борхфевінку або Шитікова, при нормальному вмісті тромбоцитів у крові, нормальної їх величині; зниження адгезивність тромбоцитів до скла і колагену, зниження аглютинації їх під впливом ристомицина і одночасного порушення початкового етапу згортання крові (в аутокоагуляціонном тесті, при дослідженні активованого парціального тромбопластинового часу). При більшості форм понижені активність фактора Віллебранда в плазмі і (або) тромбоцитах, а також рівень пов'язаного з ним антигена. Коа-гуляціонная активність фактора VIII при одних формах понижена, при інших - нормальна. Після трансфузії свіжої донорської плазми або введень кріопреципітату активність фактора VIII при хворобі Вил-лебранда зростає більшою мірою і на більш тривалий термін, ніж при гемофілії А. Ряд форм хвороби Віллебранда пов'язаний з непра-вильно розподілом цього чинники між плазмою і тромбоцитами (наприклад, в тромбоцитах їх мало, в плазмі - багато чи навпаки) і порушенням його мультімерной структури. Через це різноманітності па-тогенетіческіх форм кожен з перерахованих лабораторних призна-ков може бути відсутнім, що ускладнює діагностику окремих вари-антів даного захворювання. Однак типові форми діагностують досить надійно.
Лікування. При кровотечах і хірургічних втручаннях - введення кріопреципітату і струминно - свіжозамороженої плазми. Дози і частота їх введення можуть бути в 2 - 3 рази менше, ніж при гемофілії А. З першого і до останнього дня менструального циклу, а також при носових і шлунково-кишкових кровотечах призначають внутрішньо амінокапронову кислоту (8 - 12 г / добу) або здійснюють гормональ-ний гемостаз.
Профілактика. Уникати шлюбів між хворими (в тому числі ме-жду родичами) у зв'язку з народженням дітей з важкою гомозиготною формою хвороби.
Дефіцит фактора XI (гемофілія С) - рідкісне аутосомноНасл-дуємо захворювання (частіше зустрічається у євреїв), що характеризується слабким порушенням внутрішнього механізму початкового етапу сверт-вання крові, відсутністю або незначною вираженістюгеморой-гии.
Клінічна картина. Найчастіше хвороба протікає безсимптомно і випадково виявляється при дослідженні системи згортання крові. Спонтанна кровоточивість відсутня або незначна. Травми та операції в ряді випадків (не завжди навіть у одного і того ж хворого) ускладнюються кровотечами.
Діагностика заснована на виявленні порушення початкового етапу згортання крові (в аутокоагулограмме, АПТВ) при нормальному про-тромбінового і тромбінового часу. У корекційних тестах нару-шение виправляють додаванням як нормальної ВаЗО4-плазми, так і нормальної сироватки (відміну від найлегших форм гемофілії А і В).
Лікування. У більшості випадків лікування не потрібно. При опера-ціях і пологах, ускладнених кровотечами, - струменеві трансфузії свіжозамороженої плазми.
Профілактика така ж, як при хворобі Віллебранда.
Тромбоцитопенічна пурпура (ідіопатична, придбана) - збірна група захворювань, поєднувана за принципом єдиного патогенезу тромбоцитопенії; укорочення життя тромбоцитів, викликаний-ного наявністю антитіл до тромбоцитах або іншим механізмом їх лізису. Розрізняють аутоімунну і гаптенового імунну тромбоцитопенію. У свою чергу аутоімуннатромбоцитопенія може бути як идио-патіческой, первинної, так і вторинної. У походженні гаптенового (імунних) форм тромбоцитопенії провідне значення мають медика-менти і інфекції.
Клінічна картина. Порушений тромбоцитарно-судиннийгемо-стаз. Характерні синці і геморагії різної величини і форми на шкірі; кровотечі з носа, ясен, матки, іноді з нирок, шлунково-кишкового тракту. Кровотечі виникають спонтанно; появи сі-няков сприяють забої. Спленомегапія відсутня. Захворювання ускладнюється хронічною залізодефіцитною анемією різної важки-сті. Перебіг захворювання може бути легким, середньої тяжкості і важки-лим.
Діагноз тромбоцитопенічної пурпури передбачається при на-личиигеморагії на шкірі в поєднанні з носовими і матковими крово-течіями. Лабораторна діагностика: тромбоцитопенія в аналізах пе-ріферіческой крові, подовження часу кровотечі по Дюка, Айві або Борхгревінк - Ваалер, позитивні проби на ламкість ка-пілляров, підвищений або нормальний вміст мегакаріоцитів у кістковому мозку. Клінічно діагноз аутоімунноїтромбоцитопенії припускають на підставі відсутності сімейного анамнезу та інших ознак спадкового дефіциту тромбоцитів, а також поклади-тельного результату стероїдної терапії.
Лікування. Консервативне лікування - призначення преднізолону в на-чільного дозі 1 мг / (кг * добу). При недостатньому ефекті дозу увеличи-вають в 2 - 4 рази (на 5 - 7 днів). Тривалість лікування 1 - 4 міс залежно від ефекту і його стійкості. Про результати терапії свиде-ність припинення геморагії протягом перших днів. Відсутність ефекту (нормалізації рівня тромбоцитів у крові через 6 - 8 тижнів ле-чення преднізолоном) або його короткочасність (швидкий рецидив тромбоцитопенії після скасування стероїдів) служить показанням до спле-нектоміі. Абсолютні показання до спленектомії - важкий тромбо-цітопеніческімгеморагічний синдром, що не піддається консерва-тивної терапії, поява дрібних множинних геморагії на обличчі, мовою, кровотеч, що починається геморагія в мозок, а також тром-боцітопенія середньої тяжкості, але часто рецидивуюча і вимагає постійного призначення глюкокортикоїдів. Терапію імунних тром-боцітопеній проводять хіміотерапевтичними препаратами - имму-нодепрессантамі (азатіоприн, циклофосфан, вінкристин та ін) ізол-ровать або в комплексі з преднізолоном призначають тільки при неефектив-бництва стероїдної терапії та спленектомії в умовах спеціалізованого стаціонару і лише за життєвими показаннями. Гемостаз здійснюють шляхом тампонади (коли можливо, місцевого або внут-Ривен застосування амінокапронової кислоти, призначення адроксока, етамзілата (дицинона) та інших симптоматичних засобів. Маткові кровотечі купируют прийомом амінокапронової кислоти (всередину по 8 - 12 г на день), местранола або ІНФЕКУНДІН.
Прогноз різний. При імунологічної редукції мегакаріоці-тарного паростка, а також при неефективній спленектомії прогноз погіршується. Хворі підлягають обов'язковій диспансеризації. Частоту відвідувань лікаря визначають тяжкість захворювання і програма лікування на даний момент.
Спленогенниетромбоцитопенії - тромбоцитопенії, обуслов-леніспленомегалією та гіперспленізмом.
Патогенез. Спленомегалії будь-якого генезу можуть супроводжуватися підвищеною секвестрацією і деструкцією тромбоцитів.
Діагноз заснований на виявленні тромбоцитопенії при збільшений-ної селезінці і нормальному (або навіть реактивно збільшеному) числі мегакаріоцитів у кістковому мозку.
Лікування патогенетичне - спленектомія.
Симптоматичні тромбоцитопенії, обумовлені нару-ням, тромбоцітообразованія, зустрічаються при неопластичних, апластичні та інших захворюваннях кісткового мозку (гострі і Хроні-етичні лейкози, аплазії кровотворення різного генезу, мієлофіброз, остеоміелосклероз, міелокарціноматоз, хвороба Педжета і деякі інші захворювання кісток).
Діагноз ставлять при виявленні захворювання кровотворної системи з тромбоцитопенією, порушенні мегакаріоцитів-й тромбоцітообразо-вання за даними морфологічного дослідження кісткового мозку.
Лікування спрямоване на основне захворювання.
Тромбоцитопатії - захворювання, в основі яких лежить врож-денная (найчастіше спадкова) або придбана якісна неповноцінність тромбоцитів. При ряді тромбоцитопатії можлива непостійна вторинна тромбоцитопенія (зазвичай помірна), обу-словленная укороченням тривалості життя дефектних тром-боцітов.
Тромбастенія (хвороба Гланцмана) - спадкове захворювання, що передається за аутосомно-домінантним або неповного рецесивним типом, вражаюче осіб обох статей.
Патогенез. Первинний дефект колаген-та АДФ-індукованої агрегації тромбоцитів при збереженні реакції звільнення з тромбоцитів пластинкових компонентів: серотоніну, АДФ, факторів III і IV та ін при впливі колагеном.
Дізагрегаціонниетромбоцитопатії - порушення однієї або декількох агрегаційних функцій пластинок. В групу включають форми з порушенням реакції звільнення тромбоцитарних факторів і без нього, а також з порушенням накопичення в цих клітинах АТФ, АДФ та серотоніну.
Патогенез. Спадково обумовлене або придбане сни-ються всіх або окремих адгезівноагрегаціонних властивостей. Властивістю провокувати приховану дисфункцію пластинок або викликати її обла-дає ряд лікарських препаратів: ацетилсаліцилова кислота, буту-діон (фенілбутазон), індометацин (метиндол) та ін
СИНДРОМ дисемінованевнутрішньосудинне згортання крові (ДВЗ-СИНДРОМ, тромбогеморрагіческій синдром)
ДВЗ-СИНДРОМ спостерігається при багатьох захворюваннях і всіх термінальних станах. Він характеризується розсіяним внутрісо-судистую згортанням і агрегацією клітин крові, активацією і істо-щеніем компонентів згортання і фібринолітичної систем (у тому числі фізіологічних антикоагулянтів), порушенням мікроцір-куляціі в органах з їх дистрофією і дисфункцією, вираженою на-клонностью до тромбозів і кровоточивості . Мікротромбообразованіем і блокада мікроциркуляції можуть поширитися на всю систему кро-вообращенія з переважанням процесу в органах-мішенях (або шок-органах - легенях, нирках, печінці, головному мозку, шлунку і кишечнику, надниркових і ін) або в окремих органах і частинах тіла (ре-регіональних форми). Процес може бути гострим (часто блискавичним), підгострим, хронічним і рецидивуючим з періодами загострення і стихання.