Критерії діагнозу:

-наявність плеторичного синдрому: вишнево-червоне забарвлення шкіри і видимих слизових, артеріальна гіпертензія, еритромелалгія, тромбози, геморагічний синдром;

- спленомегалія;

- зміни в периферичній крові: панцитоз, збільшення гемоглобіну, гематокриту, зменшення ШОЕ;

- гіперплазія червоного, гранулоцитарного, мегакаріоцитарного ростків кісткового мозку за даними стернальної пункції;

- триросткова проліферація в кістковому мозку із витісненням з нього жиру (за даними трепанобіопсії кісткового мозку);

- низький рівень еритропоетину в крові;

- відсутність причин для розвитку вторинних еритроцитозів.

Приклади формулювання діагнозу:

1 Еритремія:II А стадія; тромбоз судин правої нирки, вторинна гіпертензія, І ступеня; СН 0.

2 Еритремія: І стадія, вторинна гіпертензія, II ступеня; СН 0.

3 Еритремія: III термінальна стадія; шлунково-кишкова кровотеча [дата], важкого ступеня; пан-цитопенія.

Принципи лікування

1 Режим - залежно від стадії захворювання.

2 Дієта - залежно від ураження внутрішніх органів.

3Медикаментозно:

-на початковій стадії еритремії застосовують кровопускання по 500-700 мл з проміжками 3-4 дні з попереднім введенням 400 мл реополіглюкіну та 5000 ОД гепарину для покращання реологічних властивостей крові, мікроциркуляції. Призначають також дезагреганти (ацетилсаліцилову кислоту по 0,15-0,5-0,75г, курантил по 150 мг на добу, трентал по 1г 3 рази на день, тиклід по 1піг. 2 рази на день).

Хороший ефект має еритроцитоферез. За одну процедуру видаляють 1000-1600 мл еритроконцентрату, що містить 7,5-14×10⁹/л еритроцитів. Маніпуляцію повторюють 1-3 рази з інтервалами 5-7 днів.

Прогресування захворювання, збільшення печінки та селезінки свідчить про необхідність призначення цитостатичних препаратів. Застосовують мієлосан по 2-4-6 мг на добу (на курс 250-300 мг), мієлобромол по 125-250 мг щоденно, продимін по 100мг на добу, іміфос по 50 мг через день, гідроксисечовину по 500 мг – 2г на добу всередину щоденно.

У термінальній стадії, при цитопенії, анемічних кризах показані кортикостероїди (преднізолон по 30-40 -50 мг на добу), анаболічні гормони, вітаміни групи В, препарати заліза при його дефіциті, що виникає у зв’язку з частими кровопусканнями, переливання еритроцитарної маси при глибокій анемії. При гіперурикемії призначають алопуринол (0,3-1г на добу).

Прогноз. Захворювання може тривати багато років, протягом яких хворі зберігають клінічну компенсацію та працездатність. Однак повного видужання не буває.

Матеріали для самопідготовки студентів:

Література:

А. Основна:

1. Внутрішня медицина у 3 т.: Підручник для студ. ВМНЗ ІІІ-ІV рівнів акредитації / відп. ред. Е.Н.Амосова. ─ К.: Медицина, 2008

2. Передерій В.Г. Основи внутрішньої медицини: в 3т. - Вінниця: Нова Книга, 2009-2010

3. Середюк Н.М. Внутрішня медицина. - К.: Медицина, 2009

4. Конспект терапевта: Зб ст. / Ред.-сост. А.Ю. Заславський, Н.В. Купріненко. ─ Донецьк: Вид. Заславський О.Ю., 2010 -. ─ (Новини медицини і фармації). Ч. 1: Антимікробна терапія. ─ 2010.

5. Мала Л.Т. Терапія: Захворювання органів дихання. Захворювання органів травлення. Захворювання нирок. Імунологія. Алергічні захворювання. Системні захворювання сполучної тканини. Захворювання системи крові / Л.Т. Мала, В.Н. Хворостинка. ─ 2-е вид., Прав. і доп. ─ Х.: Фоліо, 2005.  

6. Сучасні класифікації та стандарти лікування розповсюджених захворювань внутрішніх органів/ за ред. Ю.М.Мостового ; Вінницький нац. мед. ун-т ім. М.І. Пирогова . ─ 13-е вид., доп. і перероб. ─ Вінниця: ДП "ДКФ", 2011 .

7. Клінічна лабораторна діагностика: навч. посібник для студ. та інтернів ВМНЗ IV рівня акредитації / Б.Д. Луцик, Л.Є. Лаповець, Г.Б. Лебедь та ін..; за ред. Б.Д. Луцика . ─ К. : ВСВ "Медицина", 2011 .