Аксиальное сечение улитки Аксиальное сечение улитки строение спирального органа.

 

 

 

Спиральный орган - это многоклеточная пластинка длиной около 3,5 см, шириной до 0,5 мм у основания улитки и 0,05 мм у ее верхушки. Спиральный орган образован двумя типами клеток - сенсорными (волосковыми) и поддерживающими. Поддерживающие клетки не только образуют опору волосковых клеток. Они участвуют в регуляции ионного гомеостаза в спиральном органе. Поддерживающие клетки выводят K⁺ из органа и передают эти ионы фиброцитам, которые, в свою очередь, участвуют в транспорте K⁺ в обратном направлении, в сосудистую полоску (stria vascularis). Мутации генов, кодирующих белки K⁺-каналов и K⁺/Cl^– котранспортёра (например Kcc4) в поддерживающих клетках, являются причиной ухудшения слуха.

Маркерами, отличающими поддерживающие клетки от волосковых, служат цитокератины и коннексины.

По своей топографией все клетки делятся на внешние и внутренние, границей между ними служит так называемый внутренний туннель. Поддерживающими клетками являются клетки столбы (внешние и внутренние), фаланговые клетки (внешние и внутренние), внешние пограничные и внешние поддерживающие клетки. Все эти клеточные элементы своими основами лежат непосредственно на базальной мембране, у цитоплазме они содержат тонофибриллы, а их апикальные части, расширенные в виде пластинок, соединяются между собой и образуют общую перепонку, которая называется ретикулярной пластинкой.

Клетки с т о в п ы расположены двумя рядами. Они имеют удлиненное, несколько изогнутое тело и расширенную основу, которой лежат на базальной мембране. Внешние и внутренние клетки расположены так, что их основания раздвинуты, а вершины контактируют. Между ними образуется просвет треугольной формы, так называемый внутренний туннель. Наружу от внешних клеток-стовпов расположены три-пять рядов наружных фаланговых клеток (клетки Дейтерса). Наружная фаланговая клетка содержит три компартмента: тело, ножку и так называемую апикальную головную пластинку — боковой отросток в апикальной части. Тело клетки расположено на базилярной мембране. Верхняя часть образует округлое вместилище для базальной части наружной волосковой клетки. От тела клетки с наклоном отходит ножка в сторону ретикулярной пластинки, заполняющей пространство между наружными волосковыми клетками. Ножка заканчивается апикальной головной пластинкой, которая участвует в образовании ретикулярной пластинки. Головная пластинка наружных фаланговых клеток первого и второго ряда имеет гантелевидную форму. Если тело наружной фаланговой клетки образует чашу для наружной волосковой клетки, то её апикальная головная пластинка, располагаясь более латерально и апикально, не вступает в контакт с этой наружной волосковой клеткой, но контактирует с четырьмя другими наружными волосковыми клетками. Таким образом, каждая наружная фаланговая клетка находится в контакте с пятью наружными волосковыми клетками. Наружные фаланговые клетки, также как и наружные волосковые клетки, способны менять свою высоту, что осуществляется в ответ на действие АТФ через рецепторы P2X.

Наружные поддерживающие столбчатые клетки образуют латеральную границу спирального органа. Их цитоскелет более беден, чем в наружных фаланговых клетках и в клетках-столбах. Одна часть наружной поддерживающей столбчатой клетки расположена на базилярной мембране, тогда как другая часть формирует второй слой, располагаясь частично над наружными базальными железистыми клетками. Для апикальной части клетки характерны липидные включения. Латеральнее от наружных фаланговых клеток несколькими рядами лежат наружные пограничные клетки (клетки Гензена). Это высокие клетки различной формы и размеров. Высота их постепенно уменьшается в латеральном направлении, ядра расположены на разных уровнях. На вершинах содержат большое количество микроворсинок, а в цитоплазме - много гликогена, что, очевидно, обусловлено их трофической функцией. Наружу от этих клеток располагаются внешние поддерживающие клетки (клетки Клаудиуса), которые имеют кубическую форму и постепенно переходят в эпителий сосудистой полоски.

Медиальние от внутренних клеток столбов лежит один ряд внутренних фаланговых клеток, подобных описанным выше внешних фаланговых. Внутренние фаланговые клетки имеют углубления, в которых содержатся внутренние волосковые клетки, а пальцеобразные отростки фаланговых клеток (фаланги) разграничивают волосковые сенсорные клетки. Кубические эпителиальные клетки, расположенные медиальние от внутренних фаланговых, постепенно переходят в эпителий спиральной борозды между губами лимба.

Волосковые клетки — рецепторные и образуют синаптические контакты с периферическими отростками чувствительных нейронов спирального ганглия.

Сенсорные (волосковые) клетки спирального органа включают внешние и внутренние. Те и другие лежат на соответствующих им фаланговым клеткам в специальных углублениях тел последних, образуя такое же количество рядов. Таким образом, сенсорные клетки не контактируют с базальной мембраной, но вершинами доходят до поверхности спирального органа. Внутренние волосковые эпителиоциты имеют форму кувшина с расширенным основанием и лежат в один ряд. На поверхности их слегка выпуклых вершин являются до 60 крупных специализированных микроворсинок - стереоцилий. Главный белок в стереоцилии — актин. Актиновые филаменты в стереоцилии расположены параллельно и сшиты фимбрином и др. белками. Наряду с этими белками в стереоцилии присутствуют различные молекулярные формы миозина. Мутации генов, кодирующих синтез миозинов VI, VIIA и XV вызывают потерю слуха, связанную с выраженными патологическими изменениями структурной организации стереоцилий. Из трёх вышеназванных форм миозин VIIA выявлен только в стереоцилиях. FERM-домен на С–конце молекулы миозина VIIA взаимодействует с трансмембранным белком адгезионных контактов визатином на боковой поверхности стереоцилии. Этот белок связывает миозин VIIA c комплексом кадгерин–катенины. В стереоцилии выявлен ряд новых белков. Среди них актин-связывающий белок 2E4, уникальный для процесса реорганизации актина в ходе формирования стереоцилии. В этом ряду также стереоцилин, мутация гена которого вызывает глухоту.

Стереоцилии - это жесткие цилиндрические образования длиной 3 мкм и диаметром 0,3 мкм, суженные у основания, в этом месте они способны сгибаться, а потом возвращаться в исходное положение. На поверхности волосковых клеток стереоцилии разной длины расположены в определенном порядке по росту, подобно труб органа.

Апикальная часть клетки покрыта кутикулой, через которую проходят стереоцилии. У человека есть примерно 3500 внутренних волосковых клеток. Кутикулярная пластинка рассматривается как аналог терминальной сети в каёмчатых клетках, но она имеет большую толщину, т.к. связана с более длинными, по сравнению с длиной микроворсинок, стереоцилиями.

Наружные волосковые клетки преимущественно иннервируются эфферентными волокнами, что оказывается важным для усиления и модуляции функции истинных слуховых сенсорных клеток, которыми являются внутренние волосковые клетки. Наружные волосковые клетки имеют форму цилиндров с уплощённой апикальной частью. Округлое ядро смещено в базальную часть клетки. Апикальная часть содержит стереоцилии. Базальная часть размещается в углублении, сформированном наружными фаланговыми клетками. Наружные волосковые клетки образуют три ряда. Боковая поверхность клеток омывается жидкостью, заполняющей наружный туннель (cuniculus externus) и опорно-волосковое клеточное пространство (cuniculus intermedius). Наружные фаланговые клетки «пропускают» к волосковым клеткам эфферентные нервные волокна, которые образуют эфферентные синапсы с волосковыми клетками. Высота волосковых клеток колеблется от 20 до 70 мкм. В основании улитки расположены более короткие наружные волосковые клетки. Молекулярная организация стереоцилий наружных и внутренних волосковых клеток идентична.

Как и в случае внутренних волосковых клеток, здесь отсутствуют десмосомы, промежуточные филаменты и щелевые контакты.

Плотные контакты в апикальной части клетки формируют уникальный смешанный комплекс с адгезионными контактами, разделяя среды, содержащие эндолимфу в scala media и перилимфу в опорно-волосковом клеточном пространстве. Актин образует кольцевое скопление по периферии клетки на уровне адгезионных контактов, связан с кутикулярной пластинкой, клеточной мембраной в области боковой поверхности и присутствует в околоядерной области.

Наружные волосковые клетки способны изменяться по высоте. Поскольку ретикулярная пластинка жестко фиксирована, изменение высоты наружных волосковых клеток преимущественно смещает базилярную мембрану с последующей передачей вибрации на стереоцилии внутренних волосковых клеток.

Эфферентные миелиновые волокна оливоулиткового тракта проходят через спиральный канал стержня (canalis spiralis modioli), в котором располагается улитковый узел (ganglion spirale), содержащий биполярные чувствительные нейроны. Эфферентные волокна теряют миелин и выходят из канала через продырявленный поводок (habenula perforata). Затем безмиелиновые эфферентные волокна пересекают туннель на уровне середины его высоты в отличие от афферентных волокон, которые пересекают туннель в области его дна. Эфферентные волокна проходят параллельно трём рядам наружных волосковых клеток, формируя наружные спиральные пучки. Выходящие из них отдельные нервные волокна формируют синапсы с наружными волосковыми клетками. Главным нейромедиатором в них считается ацетилхолин, проявляющий здесь тормозное действие.

Особые механические свойства стереоцилий (жесткость и способность сгибаться только у основания) необходимые для тонкой выборочной чувствительности волосковых клеток, благодаря которой они могут реагировать на звуки определенной высоты. Внешние сенсорные клетки значительно чувствительнее к звукам большей интенсивности, чем внутренние. Высокие звуки раздражают только волосковые клетки нижних отделов завитки, а низкие звуки - волосковые клетки вершины улитки и часть клеток нижних отделов.

 Строение завитки такая, что звуковые волны при прохождении через нее, изменяют свою амплитуду: высокочастотные волны достигают максимальной амплитуды в нижней части улитки, низкочастотные - на верхушке. Таким образом, благодаря особенностям своего строения, завитка распределяет звуки различной частоты на отдельно стоящие слуховые волосковые клетки.

Над спиральным органом свободно нависает так называемая покривная (текториальна) мембрана. Это спиральная пластинка желеобразной консистенции, которая имеет связь с эпителием вестибулярной губы лимба. Она тянется вдоль спирального органа, располагаясь над верхушками его волосковых клеток и контактирует со стереоцилиямы, которые верхушками частично погружаются в нее. Эта пластинка состоит из тонких ориентированных радиально коллагеновых волокон, между которыми залегает прозрачное аморфное вещество с высоким содержанием гликозаминогликанов.