Хронічний лімфолейкоз

Міжнародна класифікація ХЛЛ по стадіях

Стадія		Середній термін виживання
А	Лімфоцитоз із клінічно зумовленим ураженням не менше 3-ох груп лімфовузлів без анемії або тромбоцитопенії	більше 10 років
В	Ураження більше ніж 3-ох груп лімфовузлів, гепотомегалія та спленомегалія	5 років
С	Процес із цитопенією, анемією Нв– 100г/л та нижче, тромбоцитопенією 1х10^5 (100 000) в 1 мкл та нижче	2 роки

 

Клінічна картина В клінічній картині виділяють 2 синдроми:

1. лімфопроліферативний, зумовлений лімфоаденопатією, спленомегалією та лімфоїдною проліферацією кісткового мозку:

а) загальні симптоми, зумовлені інтоксикацією, розростанням лейкозних клітин в кістковому мозку, селезінці (шкірний зуд, лихоманка, пітливість, біль в кістках, селезінці та печінці); б) гепато- та спленомегалія; в) лейкемічні інфільтрати в шкірі (лейкеміди); г) симптоми пов΄язані із збільшенням регіонарних лімфатичних вузлів (медіастенальних, мезентеріальних); д) характерні зміни в кістковому мозку та периферичній крові;

2. синдром ускладнень:

а) гнійно-запальних; б) аутоімунних (аутоімунна гемолітична анемія, аутоімунна тромбоцитопенія). Безпосередніми причинами загибелі хворих на ХЛЛ частіше усього є інтеркурентна інфекція, виражена анемізація, крововиливи в життєво важливі органи і інтоксикація. Діагностика ХЛЛ Лейкоцитоз з абсолютним лімфацитозом в крові. Більше 30% лімфоцитів в пунктаті кісткового мозку при дифузній лімфоїдній гіперплазії в трепанаті кісткового мозку. Збільшення лімфатичних вузлів та селезінки - необов΄язкова ознака ХЛЛ, але при втягненні в процес цих органів спостерігається дифузна проліферація лімфоцитів. Додаткова діагностична ознака – тіні Гумпрехта в мазку крові.

Лікувальна програма.

1. Режим хворого.

2. Цитостатична терапія.

3. Лікувальний лімфоцитоферез.

4. Променева терапія.

5. Спленектомія.

6. Глюкокортикостероїдні препарати.

7. Лікування інфекційних ускладнень.

8. У початковій стадії хвороби рекомендуються загальнотерапевтичні заходи: раціональний режим праці і відпочинку, повноцінне збалансоване харчування, збагачене вітамінами, ретельний догляд за порожниною рота, санація усіх осередків інфекції.

9. Цитостатична терапія. ХЛЛ тривалий час не потребує спеціального хіміотерапевтичного лікування.

Показання для призначення цитостатиків при ХЛЛ:

1. Погіршення загального стану, що супроводжується швидким збільшенням печінки, селезінки та лімфовузлів.

2. Поява гемолітичної анемії і цитопенії.

3. Лейкемічна інфільтрація нервових стовбурів і некровотворних органів із больвим синдромом або порушенням функції.

4. Неухильне наростання рівня лейкоцитів (100х10^9/л і більше).

ГОСТРА ПРОМЕНЕВА ХВОРОБА - нозологічна форма, що розвивається при зовнішньому гама- і гамма-нейтронному опроміненні в дозі, що перевищує 1 грей (Гр) (1 Гр = 100 рад), отриманої одномоментно чи протягом короткого проміжку часу ( від 3 до 10 доби ), а також при надходженні усередину радіонуклідів, що створюють адекватну поглинену дозу.

 

Клінічна форма	Доза, Гр	Ступінь важкості	Наслідки
	1-2	легка (І)	абс. благоприємний
Кістково-мозкова	2-4	середня (II)	від. Благоприємний
	4-6	важка (III)	сумнівний
	6-10	украй важка (IV)	несприятливий
кишкова	10-20	кр. важка і	летальний результат на 8-16-у добу
токсемічна (судинна)	20-80	кр.важка	летальний результат на 4-7 -і доба
церебральна	більш 80 і	кр. важка	летальний результат на 1-3–й доба