Изменение активности в онтогенезе.

Онтогенез человека - развитие по определённой генетической программе.

1. ВНУТРИУТРОБНЫЙ ПЕРИОД.

Характеризуется высокой активностью ферментов синтеза белка, липидов, происходит увеличение массы организма. Плод находится в анаэробнх условиях и для метаболизма характерна анаэробная направленность. Основной источник энергии – жирные кислоты, которые поступают из организма матери; жирные кислоты тоже выполняют строительную функцию. Глюкоза утилизируется анаэробным путём (анаэробный гликолиз) и идёт на развитие ЦНС.

2)ПРЕНАТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД.

Характеризуется изменением активности ферментов, происходит подготовка организма к пребыванию в аэробной среде. Изменяется центр гемоглобина и активность митохондриальных ферментов.

3) ГРУДНОЙ ПЕРИОД.

Потребность в глюкозе резко возрастает, она начинает утилизироваться аэробно, но примерно до двух лет основным источником энергии явлется всё же липиды, причиной чего является соматотропин.

4. РАННИЙ ДОШКОЛЬНЫЙ ПЕРИОД.

В этот период ткани начинают питаться углеводами. Происходит стабилизация обмена и интенсивная миелизация нервных волокон.

5. ШКОЛЬНЫЙ И ПУБЕРТАТНЫЙ ПЕРИОД.

Обмен веществ модулируется под действием половых гормонов.

6. ЗРЕЛЫЙ ПЕРИОД.

Происходит стабилизация массы тела, репродуктивного генератора. После 35-40 лет основным иточником энергии являются опять липиды, что связано с ослаблением чувствительности к глюкозе и изменением гормонального фона; гиперстресс (повышенный уровень гормонов) заставляет клетку работать на пределе, то есть использовать в качестве энергии жиры.

15 . ЭНЗИМОПАТИЯ.

Медицинская энзимология - раздел клинической биохимии, которая занимается изучением роли ферментов в заболеваниях, использования ферментов как лечебных препаратов и для диагностики. Энзимология имеет пять направлений:

1. Энзимопатология (изучение роли ферментов в развитии патологических процессов); объект изучения - энзимопатии.

2. Энзимодиагностика (изучение способов диагностики заболевания путём определеия активности ферментов) – в биологических жидкостях, тканях.

3. Энзимотерапия (исследование ферментов в качестве лекарственных препаратов).

4. Инженерная энзимология (исследование ферментов в качестве технических и фармацевтических средств, в качестве реагентов) – в пищевой, кожевенной, табачной промышленности.

5. Лабораторная диагностика (выделение ферментов в малых количествах).

Энзимопатия – заболевание, в основе которого лежат генетические и другие изменения активности ферментов.

По классификации академика Покровской энзимологии делятся на:

1) Наследственные (генетически детерминирована); причины: точечные мутации, хромосомные

абберации (серповидноклеточная анемия).

2. Алиментарные (связаны с пищевыми факторами); причины: гипо- и авитаминозы, несбалансированное питание, употребление недоброкачественной пищи (красители, консерванты).

3. Токсические (связана с ингибированием ферментов пестицидами, гербицидами, лекарствами).

По современной классификации энзимопатии делятся на:

1. первичные (временные, наследственные)

2. вторичные (приобретённые, алиментарные, токсические)

Причины первичных энзимопатий:

1. Точечные мутации гена, кодирующего фермент.

2) Наличие ингибитора или отсутствие активатора при синтезе фермента.

3) Генетические дефекты синтеза кофермента.

4. Нарушение процессинга белка.

5. Патология или отсутствие матрицы ДНК и РНК.

Причины вторичных энзимопатий:

1. Нарушение энергообеспечения;

2. Недостаток аминокислот (белковое голодание);

3. Отсутствие или недостатки витаминов, нарушение ресорбции витаминов в ЖКТ;

4. Все причины гиповитаминозов;

5. Клеточная диструкция разного генеза.

Все инфекционные болезни (вирусные, бактериальные) протекают с растройством ферментных систем, что связано с выделением экзо- и эндотоксинов, блокирующих ряд ферментов. Другой причиной является гипо- и гиперфункция эндокринных желез. Также причиной может быть резкое изменение условий среды, в которой работает фермент (ацидоз или алкалоз).

Примеры энзимопатий:

Гиперурикемия – повышение содержания мочевой кислоты в крови, вызванное недостаточностью аденозинфосфорибозил- и изанозинфосфорибозилтрансфераз.

Доброкачественная желтуха новорождённых связана с понижением активности глюкурон – N – трансферазы. Злокачественная желтуха новорождённых обусловлена резким дефектом данного фермента.

Гемофилия А – дефицит 8-го фактора свёртываемости крови, В – 9-го и С – 10-го фактора свёртываемости.

В основе всех ферментопатий лежит увеличение концентрации субстрата для фермента, активация путей метаболизма, приводящих к образованию токсических веществ, вызывающих вторичные патологические блоки:

E

1S-----X-----p1

А дефицит продукта выражается снижением интенсивности последующих реакций.