Страница 242 из 256

солітарних метастазів, складає 55%. Активний хірургічний підхід може бути застосований і у хворих з декількома метастазами в межах одного органу, наприклад легені. Описані сприятливі результати у ряду пацієнтів після видалення до 5 метастазів з легенів з наступною імунотерапією. Активна хірургічна тактика повинна застосовуватись до хворих, у яких поодинокі метастази діагностуються через деякий час після нефректомії. Відомі спостереження, коли метастази у різні органи і ЛВ виникали з інтервалами до 1 – 2 років і більше. Оперативне видалення їх дозволяло підтримувати життя хворих пацієнтів на протязі тривалого часу. Вважається, що чим більше часу пройшло з моменту нефректомії до виявлення метастазу і його оперативного видалення, тим краще прогноз.

Активна хірургічна тактика по відношенню до хворих на РН обумовлена низькою ефективністю консервативних методів лікування. Ефективність хіміотерапії РН низька, і частота регресії пухлини, як правило, не перевищує 10 – 15%. Причому повна регресія пухлини спостерігається надзвичайно рідко. Також малоефективне і гормональне лікування.

Певні успіхи у консервативному лікуванні метастазів РН пов’язані із використанням імунотерапії. Мова йде в першу чергу про використання інтерлейкіну 2 (ІЛ-2) і a- інтерферону. 3-річне виживання хворих метастатичним РН, які отримували лікування, що ґрунтується на використанні ІЛ-2, складає біля 30%. Терапія ІЛ-2 в поєднанні з використанням лімфокінактивованих кілерів дозволяє досягнути регресії пухлини у 25 – 35% хворих. Ефективність a-інтерферону при використанні в якості монотерапії досягає 27%. Кращі результати отримані при застосуванні поєднань ІЛ-2 і інтерферону, а також їх комбінації з хіміопрепаратами, зокрема з 5-фторурацилом.

Променева терапія при РН застосовується рідко і ставлення до неї суперечливе. Використання її в якості передопераційної терапії перед нефректомією не виправдане. За даними літератури, 5-річне виживання хворих, які отримували передопераційну променеву терапію, склало 41,2%, а тих, хто не отримували – 52,2%. Можливе паліативне опромінення окремих метастазів з симптоматичною метою (для знеболення).

НЕФРОБЛАСТОМА (ПУХЛИНА ВІЛЬМСА)

Пухлина Вільмса - одне з найбільш поширених пухлинних захворювань у дітей.

Епідеміологія

У структурі онкологічної захворюваності серед дітей вона становить близько 30%. Найчастіше виявляється у дітей 2-5 років. Описані випадки її розвитку ще у внутрішньоутробному періоді. Ураження обох нирок спостерігається в 10% випадків.

Патологічна анатомія

Для нефробластоми характерні виражений поліморфізм, чергування елементів сполучнотканинного та епітеліального походжень. При патоморфологічному дослідженні виявляються елементи кісткової хрящової, м'язової тканин і т. ін. Найчастіше пухлина локалізується у центрі нирки, може бути і в полюсах. Метастазує гематогенно і лімфогенно. Гематогенні метастази найчастіше локалізуються у печінці, легенях, плеврі, кістках, лімфогенні - у заочеревинних лімфатичних вузлах.

Клініка

Початкові стадії нефробластоми супроводжуються кволістю, втратою апетиту і маси тіла. Найчастіше пухлину виявляють батьки під час купання дитини, намацавши щільний

Страница 243 из 256

горбистий утвір, що займає значну частину живота (Мал. 19.4). З ростом пухлини з'являються болі, гематурія, клініка віддалених метастазів.

Мал. 19.4. Зовнішній вигляд дитини з пухлиною Вільмса

Діагностика

Діагноз пухлини Вільмса підтверджується екскреторною урографією у поєднанні з ретропневмоперітонеумом.

Диференціальна діагностика здійснюється з солітарною кістою та гідронефрозом. Додаткову інформацію отримують за допомогою методу ангіографії.

Лікування

Нефробластому лікують комплексно, використовуючи хірургічні, променеві, цитостатичні впливи. Хірургічне лікування полягає у нефректомії. Променеву терапію застосовують у передопераційному періоді та для опромінення ложа пухлини після операції. Вибір методу лікування залежить від стадії захворювання, морфологічної структури пухлини, віку дитини.

Із цитостатиків найефективніші дактиноміцин, вінкристин, циклофосфан, адріаміцин.

Прогноз

Віддалені результати лікування при пухлині Вільмса визначаються стадією хвороби на початок лікування, морфологічним варіантом пухлини, і віком дітей. При I стадії захворювання одужують 90% дітей, при II- 70-80%, при III-40%.

ПУХЛИНИ НИРКОВОЇ МИСКИ ТА СЕЧОВОДУ

Епідеміологія

Пухлини ниркової миски та сечоводу займають лише 5-10% пухлинних захворювань нирки. Хворіють переважно люди 40-60 років, частіше чоловіки.

Етіологія

Рак ниркової миски та сечоводу виникає переважно під впливом хімічних канцерогенів, таких, як нафтиламін, бензидин, амінодифеніл. Спостерігається пряма

Страница 244 из 256

залежність виникнення цього захворювання від праці на анілінофарбових виробництвах, що дає підставу вважати це захворювання професійним.

Патологічна анатомія

У сечовивідному тракті розвиваються наступні види пухлин: папілома, папілярний рак, плоскоклітинний рак. Останній трапляється доволі рідко.

Особливістю папілом сечовивідного тракту є їх часта малігнізація із переходом у папілярний рак. Папілярний рак метастазує лімфогенно та шляхом імплантації. Гематогенне поширення метастазів не характерне.

Клініка

Основні симптоми раку ниркової миски та сечоводу - це гематурія і тупий біль. Гематурія з'являється внаслідок розпаду пухлини. При цьому кров'яні згортки обтурують сечовивідні шляхи, що спричинює затримку сечі і виникнення тупого болю. За умови розвитку пухлини у нирковій мисці гематурія може бути і безболісною.

Діагностика

Найпростішим методом обстеження є аналіз сечі. Розвиток пухлини супроводжується появою мікро- і макрогематурії, лейкоцитурією. Мікроскопія сечі дає змогу виявити також пухлинні клітини. Обов'язковим елементом діагностики є цистоскопія. Якщо вона проводиться на висоті кровотечі, то легко визначити, з якого боку ураження. За умови розвитку пухлини в інтрамуральному відділі сечоводу можуть бути виявлені ворсини пухлини, що провисають крізь вічко. Папілярні розростання навколо сечоводу більш характерні для імплантатів пухлин миски та сечоводу.

Вирішальним методом діагностики є рентгенологічне дослідження. На екскреторних урограмах визначають розширення миски або сечоводу вище пухлини, а також дефект наповнення, який вона зумовлює (Мал.19.5).

Мал. 19.5. Екскреторна урограма. Видно розширення сечоводу вище пухлини, а також дефект наповнення, який вона зумовлює.

Найбільш інформативним методом є ретроградна уретеропієлографія, яка чітко контурує пухлину. Оскільки цей метод сприяє дисемінації пухлини у ретроградному напрямку, використовувати його слід якомога рідше.

Страница 245 из 256

Лікування

Пухлини миски та сечовода радіорезистентні, слабо піддаються цитостатичним впливам. Основний метод лікування хірургічний (Мал.19.6).

Пухлини ниркової миски та верхнього відділу сечоводу вимагають нефроуретероектомії у поєднанні з резекцією сечового міхура (можливість імплантатів). При обмежених ураженнях інших відділів сечоводу допустима операція резекції із різними видами пластики.

Мал. 19.6. Операційний препарат. Сечовід з пухлиною

ПУХЛИНИ СЕЧОВОГО МІХУРА

У 2005 р. в Україні зареєстровано 4986 нових випадків захворювання на рак сечового міхура (10,6 на 100 тис. населення).

Основну масу пухлин сечового міхура утворюють епітеліальні пухлини. Вони бувають доброякісні (папілома) і злоякісні (сосочковий, перехідноклітинний та плоскоклітинний рак, аденокарцинома).

До неепітеліальних доброякісних пухлин сечового міхура належать фіброма, фіброміксома, фіброміома, гемангіома, рабдоміома, лейоміома. Перелічені вище пухлини є рідкісні. Серед злоякісних пухлин найчастішим є рак сечового міхура.

Епідеміологія

У структурі онкологічних захворювань на пухлини сечового міхура припадає близько 4%. Частіше хворіють чоловіки середнього та похилого віку.

Етіологія

Найбільш поширеною причиною виникнення раку сечового міхура є хімічні канцерогени. До них відносять аміносполуки ароматичного ряду, які є проміжними продуктами синтезу при виробництві синтетичних барвників. Тому працівники анілінофарбових виробництв, що постійно контактують з цими канцерогенами, найчастіше хворіють на рак сечового міхура, що дає підстави вважати це захворювання професійним. Проникаючи крізь шкіру, легені, шлунково-кишковий тракт, ці сполуки виділяються з сечею у вигляді проканцерогенів - ефірів сірчаної та глюкуронової кислот. Їх активація настає під впливом ферментів сульфатази та бета-глюкоронідази, які постійно присутні в сечі.

Припускають, що деякі пухлини сечового міхура спричиняються вірусами.

Страница 246 из 256

Патологічна анатомія

Серед злоякісних пухлин сечового міхура найчастіше трапляється папілярний рак. Мікроскопічно він подібний до папіломи, однак ця пухлина позбавлена ніжки і розміщена на широкій основі. Пухлина має вигляд кольорової капусти.

Перехідноклітинний рак має вигляд паляниці з виразковою поверхнею. Плоскоклітинний рак макроскопічно має вигляд бляшки або блюдечка. Аденокарцинома у сечовому міхурі трапляється рідко.

До регіонарних лімфатичних вузлів належать лімфатичні вузли малої миски, розташовані нижче біфуркації загальних клубових артерій (Мал.19.7).

Мал.19.7. Шляхи лімфогенного метастазування раку сечового міхура 1 – зовнішні здухвинні лімфовузли;

2 – внутрішні здухвинні лімфовузли;

3 – крижові лімфовузли.

Класифікація раку сечового міхура за системою T N M (код МКХ-0 С67)

Т- Первинна пухлина

Страница 247 из 256

N3 - метастаз у л/вузол понад 5 см у найбільшому вимірі

M - Віддалені метастази

Мх - недостатньо даних для визначення віддалених метастазів М0 - немає ознак віддалених метастазів М1 - є віддалені метастази

Клініка

У клініці раку сечового міхура домінують два симптоми - гематурія та дизурія. Гематурія, тобто виділення сечі з кров'ю у випадку раку, набуває найрізноманітнішого характеру. Найчастіше кров'яні виділення сильні (макрогематурія). Згортки крові можуть спричинити тампонаду сечового міхура. Ріст пухлини у сечовому міхурі супроводжується дизуричними явищами. Хворі скаржаться на біль, утруднене сечовипускання, несправжні та імперативні позиви. На пізніх стадіях утворюються нориці між міхуром, піхвою та прямою кишкою.

Наявність пухлини, продуктів її розпаду, кров'яних згортків, нориць спричиняють розвиток супутнього циститу, цистопієліту. Порушується функція нирок, іноді розвивається уремія.

Діагностика

Найпоширеніший метод дослідження сечового міхура - це цистоскопія. Вона дає змогу виявити пухлину, визначити її розміри, характер росту. Чутливість її значно збільшується при використанні фотодинамічного діагнозу який дає можливість раннього розпізнавання карциноми сечового міхура. Суть методу полягає в інсталяції до сечового міхура амінолавулінової кислоти (ALA) для маркірування пухлини і наступній цистоскопії з використанням спеціального діагностичного світла під впливом якого пухлини флуоресціюють червоним кольором (Мал. 19.8)

Мал. 19.8. На фото ліворуч рецидив карциноми сечового міхура при цистоскопії у звичайному освітленні, праворуч – те ж місце при ALA-флуоресцентній ендоскопії.

Морфологічне дослідження біоптату пухлини часто неінформативне, тому, що малігнізація нерідко починається усередині пухлини або в її основі.

При цистографії вузлувата пухлина сечового міхура дає дефект наповнення

(Мал.19.9).