
- •ОНКОЛОГІЯ
- •МЕЛАНОМА ШКІРИ
- •ПУХЛИНИ І КІСТИ СЕРЕДОСТІННЯ
- •ЗЛОЯКІСНІ І ДОБРОЯКІСНІ МЕЗОТЕЛІОМИ
- •РАК ВУЛЬВИ
- •РАК ШИЙКИ МАТКИ
- •РАК ЕНДОМЕТРІЯ
- •РАК ЯЄЧНИКІВ
- •ТРОФОБЛАСТИЧНА ХВОРОБА
- •ПУХЛИНИ НИРОК
- •НЕФРОБЛАСТОМА (ПУХЛИНА ВІЛЬМСА)
- •ПУХЛИНИ НИРКОВОЇ МИСКИ ТА СЕЧОВОДУ
- •ПУХЛИНИ СЕЧОВОГО МІХУРА
- •ПУХЛИНИ ЯЄЧКА
- •РАК ПЕРЕДМІХУРОВОЇ ЗАЛОЗИ
- •Довідка про автора

Страница 237 из 256
Розділ 19
ПУХЛИНИ ОРГАНІВ СЕЧОВИВІДНОЇ СИСТЕМИ, ПРОСТАТИ ТА ЯЄЧКА
ПУХЛИНИ НИРОК
Пухлини нирки у дорослих складають 2 – 3% всіх злоякісних новоутворень. Рак нирки (РН) був вперше детально описаний Grawitz у 1883 р.; в подальшому, завдяки зовнішній схожості пухлини з тканиною надниркових залоз, Dirch-Hirschfeld ввів термін "гіпернефроїдний рак", або "гіпернефрома". На цей час використовується термін "нирковоклітинний рак", на його частку припадає до 90% у структурі всіх новоутворень цього органу.
Чоловіки хворіють у 2 рази частіше, ніж жінки; пік захворюваності припадає на вік 40 – 60 років. Захворюваність РН збільшується з півдня на північ та із сходу на захід і в скандинавських країнах і у Північній Америці в 5 – 6 разів вище, ніж у країнах Азії та Африки. Факторами ризику розвитку РН є надлишкова маса тіла, паління, тривале вживання естрогенів у чоловіків, контакт з азбестом, робота у шкіряному виробництві, тривалий гемодіаліз.
Захворюваність на РН в Україні у 2005 році дорівнювала 9,8 на 100 тис. населення. Широке впровадження в практику сучасних методів діагностики, в першу чергу ультразвукової, комп’ютерної томографії дозволяє діагностувати ранні, такі, що клінічно ще не проявляються, пухлини нирки.
Класифікація раку нирки за системою TNM. (код МКХ-0 С64)
Т- Первинна пухлина
|
ТХ |
|
не досить даних для оцінки первинної пухлини |
|
||||
|
Т0 |
|
первинна пухлина не визначається. |
|
|
|||
|
Т1 |
|
пухлина до 7 см, обмежена ниркою. |
|
|
|||
|
Т2 |
|
пухлина понад 7 см, обмежена ниркою. |
|
|
|||
|
Т3 |
|
пухлина поширюється на великі вени або наднирник, або навколониркові тканини, |
|||||
|
|
|
але в межах фасції Герота |
|
|
|||
|
Т4 |
|
пухлина поширюється за межі фасції Герота |
|
|
|||
|
N |
|
- Регіонарні лімфатичні вузли |
|
|
|||
|
Nx |
|
не досить даних для оцінки стану регіонарних л/вузлів |
|
||||
|
N0 |
|
метастази у регіонарних л/вузлах не визначаються |
|
||||
|
N1 |
|
метастаз раку в одному регіонарному лімфатичному вузлі |
|
||||
|
N2 |
|
метастази раку в кількох регіонарних л/вузлах |
|
|
|||
|
M |
|
- Віддалені метастази |
|
|
|
|
|
|
Мх |
|
недостатньо даних для визначення віддалених метастазів |
|
||||
|
М0 |
|
немає ознак віддалених метастазів |
|
|
|||
|
М1 |
|
є віддалені метастази |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Групування за стадіями |
|
||
|
|
|
|
|
|
N0 |
|
|
|
|
Стадія І |
|
T1 |
M0 |
|||
|
|
Стадія ІI |
|
T2 |
|
N0 |
M0 |

Страница 238 из 256
Стадія ІII |
T1, T2 |
|
T3 |
Стадія ІV |
T4 |
|
будь-яке Т |
|
будь-яке Т |
N1 |
M0 |
N0N1 |
M0 |
N0-N1 |
M0 |
N2 |
M0 |
будь-яке N |
M1 |
Клінічна картина
Клінічні прояви РН досить різноманітні. Виділяють ренальні та екстраренальні симптоми. Класична тріада ренальних симптомів РН – гематурія, пухлина, що пальпується і біль – зустрічається у 10% хворих і свідчить про занедбаний процес – біля половини цих хворих на момент діагностики мають віддалені метастази. Найчастіше спостерігаються один або два симптоми з тріади.
Одним з найбільш частих симптомів є гематурія, яка спостерігається у 50 – 60% хворих, причому у половини з них цей симптом є першою ознакою хвороби. Гематурія завжди тотальна, виникає раптово, на фоні повного здоров’я, часто не супроводжується біллю. Поява гострого болю після інтенсивної гематурії характерна для пухлинного враження нирок і пов’язана з обтюрацією сечоводу згортками крові. При непухлинних захворюваннях, які також супроводжуються гематурією (сечокам’яна хвороба, гідронефроз), біль звичайно передує гематурії. Ще одна характерна особливість гематурії при РН – її інтермітуючий характер, з тенденцією до скорочення інтервалів між повторними кровотечами. Суворої залежності між розмірами пухлини і інтенсивністю гематурії немає. Слід пам’ятати, що пухлина невеликих розмірів може бути джерелом масивної гематурії. Другим за частотою симптомом є біль у попереку, який зустрічається у 50% хворих. Характер болю може бути досить різноманітним, причому виникнення тупого інтенсивного болю радикулярного характеру є несприятливою прогностичною ознакою. Пухлина, що пальпується визначається у 30 – 40% хворих, причому цей симптом рідко буває єдиним і звичайно поєднується з іншими скаргами.
З екстраренальних симптомів найчастіше зустрічається пропасниця, яка у 4 – 6% пацієнтів може бути єдиним проявом хвороби. Відсутність нормалізації температури після нефректомії або відновлення гіпертермії через деякий час після операції є несприятливою ознакою і може свідчити про нерадикальну операцію, недіагностовані метастази або прогресування хвороби. Також можуть спостерігатися підвищена ШЗЕ, артеріальна гіпертензія, поліцитемія, еритроцитоз, анемія, гіперкальціємія, синдром Штауфера (зміни нормальних показників функції печінки при відсутності метастазів у печінці), варикоцелє (особливо праворуч).
Діагностика
Сучасні методи обстеження дозволяють відносно легко діагностувати пухлини нирки. Лабораторні методи мають допоміжне значення. Застосування інструментальних методів доцільно починати з ультразвукової томографії. За даними літератури, при диспансерному обстеженні організованого контингенту населення виявляється 67% новоутворень нирок, причому більш 50% у I та II стадіях. Характерною лунографічною ознакою злоякісного новоутворення нирок є нерівність контурів пухлинного утворення, знижена луногенность, неоднорідність структури, що обумовлена наявністю кістозних ділянок, звапнень. При ультразвуковому обстеженні (УЗО) можна виявити тромбоз вен, вростання пухлини у судини, збільшені регіонарні лімфатичні вузли (ЛВ), що дозволяє визначити адекватну лікувальну тактику. Комп’ютерна (КТ) і магнітно-резонансна томографія доповнюють дані

Страница 239 из 256
УЗО і дозволяють виявити пухлинні утворення нирки у 97% хворих та встановити характер захворювання більш ніж у 90% (Мал.19.1).
Мал. 19.1. Комп’ютерна томографія. Рак лівої нирки.
Екскреторна урографія дозволяє отримати уяву про функцію нирок і в окремих випадках встановити наявність об’ємного процесу.
Ангіографію доцільно виконувати при сумніві у діагнозі або з метою оцінки кровопостачання пухлини. В залежності від характеру васкуляризації пухлини нирки можна поділити на дві групи: аваскулярні або гіповаскулярні та гіперваскулярні. До першої групи відносяться аденома, аденокарцинома, метастази у нирку. До гіперваскулярних відносяться більшість варіантів нирково-клітинного раку, які мають типову ангіографічну картину завдяки пишно розвиненим патологічним судинам у пухлині. Це, зокрема, накопичення плям контрастної речовини у деформованих судинах пухлини – симптом "калюж" або "озер". При підозрі на наявність пухлинного тромбу найбільш інформативні нижня каваграфія і селективна ниркова венографія.
Найбільші труднощі виникають при диференційній діагностиці РН з невеликими доброякісними пухлинами, які складають 5 – 9% всіх пухлинних утворень нирки. З епітеліальних доброякісних пухлин найбільше значення мають аденома і онкоцитома. Клінічно аденоми нирки звичайно не проявляються, діагностуються випадково. УЗО і КТ не мають надійних диференційно-діагностичних особливостей, при ангіографії пухлина найчастіше буває аваскулярною або гіповаскулярною. Враховуючи труднощі диференційної гістологічної діагностики аденоми і раку, ниркові аденоми більше 3 см будь-якого ступеню атипії відносять до раку. В свою чергу, до аденом відносять пухлини I ступеню атипії розміром до 3 см. Лікування – хірургічне.
Терміном "онкоцитома" визначають добре диференційовану еозинофільну зернистоклітинну пухлину паренхіми нирки, що складається з онкоцитів. Клінічні прояви онкоцитоми виникають при досягненні пухлиною великих розмірів. Симптоматика більш бідна, ніж при нирково-клітинному раку. В ангіографічній діагностиці онкоцитоми специфічними вважаються картина "велосипедного колеса із спицями", відсутність патологічної васкуляризації, наявність капсули або псевдокапсули. В інших випадках картина ниркової онкоцитоми не відрізняється від такої при РН. Кінцеве уявлення про ниркову онкоцитому ще не допрацьовано, лікування полягає у резекції нирки або нефректомії, що визначається розмірами і локалізацією пухлини.
Обстеження хворих, які страждають на РН, обов’язково повинно включати рентгенографію легенів і сканування кістяка, тому, що до 30% хворих на момент встановлення діагнозу вже мають віддалені метастази. Найбільш часто РН метастазує до легенів – більше 50% від загальної кількості віддалених метастазів, причому у 4 – 5% хворих метастази у легені можуть бути першим проявом хвороби (Мал. 19.2).

Страница 240 из 256
Мал. 19.2. Метастази гіпернефроми у легені
Друге за частотою місце посідають метастази до кісток. Найбільш характерною локалізацією кісткових метастазів є діафізи трубчастих кісток (плече, стегно), а також плоскі кістки – ребра, лопатка, череп. Характерною рентгенологічною ознакою метастазів гіпернефроїдного раку у кістках є остеолітичний тип патологічного процесу (Мал. 19.3).
Мал. 19.3. Остеокластичні метастази у плечовій кістці при гіпернефромі (Хеглін Р., 1993)
До особливостей РН відноситься поява у деяких випадках метастазів через багато років після видалення первинного вогнища.
Лікування
Провідна роль у лікуванні локалізованого РН належить хірургічному методу, за звичай при цьому мають на увазі нефректомію. Найбільш зручними доступами для виконання нефректомії є трансабдомінальний і торакоабдомінальний. При трансабдомінальному доступі частіше виконують срединний, парамедіанний та підреберний розрізи. Ці доступи дозволяють виконати повноцінну ревізію не тільки нирки, враженої пухлиною, але і органів черевної порожнини, контралатеральної нирки і надниркової залози, зачеревиних ЛВ. При даному доступі забезпечується зручний підхід до ниркових судин, що дозволяє роздільно обробляти спочатку ниркова артерію, а потім і вену. Роздільна мобілізація і перев’язка ниркових судин є необхідним компонентом операції, адже тільки в такому випадку можлива повноцінна лімфодисекція. Торакоабдомінальний доступ застосовується рідше, як правило, при великих пухлинах верхнього полюса нирки, а також при операціях, пов’язаних з мобілізацією нижньої порожнистої вени для виконання тромбектомії при наддіафрагмальних пухлинних тромбах.
Страница 241 из 256
Стандартною операцією при РН і задовільній функції контралатеральної нирки є радикальна нефректомія. Вона полягає у видаленні єдиним блоком нирки з оточуючою жировою клітковиною, фасціями та регіонарними ЛВ. Операція подібного об’єму є радикальною при I – II стадії захворювання (пухлина обмежена ниркою, без метастазів у регионарні ЛВ). Видалення регіонарних ЛВ є обов’язковим етапом операції, тому, що у 15 – 30% хворих в макроскопічно інтактних ЛВ при гістологічному дослідженні знаходять метастази. 5-річне виживання хворих на РН I – II стадії після радикального оперативного лікування складає 60 – 80%.
При пухлині єдиної або єдиної функціонуючої нирки, при двобічному враженні, а також у хворих, у яких функція нирки, що залишається, недостатня для забезпечення нормальної життєдіяльності після операції, виконують органозберігаючі операції. Як правило, виконується резекція нирки. При цьому також виконують видалення паранефральної клітковини навколо пухлини і регіонарну лімфодиссекцію. Операцією вибору є радіочастотна абляція пухлинного вузла. Для вирішення питання про можливість виконання подібних операцій необхідно точно знати локалізацію пухлинного вузла, його відношення до судин і системі збирання нирки, слід виключити мультицентричне враження нирки, яке має місце у 10 – 12% спостережень. Тому до операції необхідно використати весь арсенал діагностичних методів для отримання максимальної інформації. Велике значення має інтраопераційне УЗО ураженої нирки. Післяопераційні ускладнення виникають у 8 – 15% хворих. Віддалені результати резекції нирки досить задовільні: 5-річне виживання складає 60 – 70%, рецидиви раку в оперованій нирці спостерігаються у 4% хворих. Останнім часом з’являються повідомлення про успішне застосування органозберігаючих операцій при раку однієї нирки і незміненій другій нирці. Мова йде, як правило, про невеликі пухлини, що не перевищують 3 – 4 см у найбільшому вимірі, і локалізуються в одному з полюсів нирки. Віддалені результати подібних операцій порівняні з результатами нефректомії. Але подібний підхід не є загальноприйнятим. Питання про органозберігаючі операції кожен раз повинно вирішуватись індивідуально, і виконуватися такі операції повинні у висококваліфікованих профільних закладах.
Неоднозначно вирішується питання щодо адреналектомії при пухлині нирки. Існує декілька точок зору: надниркову залозу необхідно видаляти у єдиному блоці з враженою ниркою незалежно від локалізації пухлини; надниркову залозу слід видаляти при пухлині верхнього полюса нирки; якщо надниркову залозу можливо залишити, адреналектомію виконувати не слід.
У хворих на РН з регіонарними метастазами (III стадія) основним методом лікування також є радикальна нефректомія, але прогноз стосовно сприятливого завершення лікування погіршується. Результати операції залежить від кількості і розмірів метастазів. 5- річне виживання хворих з видаленими регіонарними метастазами складає 20 – 50%, а при наявності нерезектабельних конгломератів ЛВ лише поодинокі пацієнти живуть довше 5 років.
Лікування хворих на РН IV стадії залежить від розмірів первинної пухлини її локалізації і кількості метастазів. При місцево-розповсюдженому процесі, коли пухлина вростає в печінку, товсту кишку, хвіст підшлункової залози і не виявляються віддалені метастази, тобто коли можлива радикальна комбінована операція, її слід виконати. В подальшому доцільно проведення декількох курсів профілактичної імунотерапії. 3-річне виживання хворих після комбінованих операцій складає 31,7%.
Хворим, у яких одночасно з пухлиною нирки визначаються солітарні метастази (у кістках, печінці, легенях, головному мозку), показане оперативне лікування: радикальна нефректомія і видалення метастазу. В залежності від стану пацієнта операція може бути виконана в один або два етапи. Після операції доцільне проведення профілактичного лікування. 3-річне виживання хворих, яким виконувалась нефректомія з видаленням