Рак печени

В  зависимости от особенностей гистогенеза рак печени делят на:

1. печеночно-клеточный (гепатоцеллюлярный);

2. из эпителия желчных прото-ков (холангиоцеллюлярный);

3. смешанный (гепатохолангиоцеллюлярный);

4. гепатобластому.

реди гистологических типов рака печени различают трабекулярный, тубулярный, ацинозный, солидный, светлоклеточный. Каждый из гистоло-гических типов может иметь различную степень дифференцирования.

Метастазирует рак печени как лимфогенно (околопортальные лимфатические узлы, брюшина), так игематогенно (легкие, кости). Метастазы, как и основной узел гепатоцеллюлярного рака, иногда зеленого цвета, что связано с сохранившейся способностью раковых клеток к секреции желчи.

Осложнениями и причиной смерти наиболее часто являются гепатаргия, кровотечение в брюшную полость из распадающихся узлов опухоли, кахексия.

3. Родовая травма: классификация и морфология

Родовая травма представляет собой повреждение тканей и органов плода механическими силами, действующими во время родов. Родовую травму отличают от акушерской, возникающей при применении родоразрешающих манипуляций.

В настоящее время доля родовой травмы значительно уменьшилась вследствие улучшения акушерской помощи.

Эnиология и патогенез

Причины родовой травмы заложены в состоянии самого плода, родовых путей матери, в динамике родового акта. К причинам, заложенным в состоянии самого плода, относятся:

1. эмбриопатии – пороки развития, сопровождающиеся венозным застоем в тканях плода;

2. фетопатии, сопровождающиеся геморрагическим синдромом;

3. гипоксия плода, обуслов-ленная плацентарной недостаточностью;

4. недоношенность и переношенность плода.

Незрелые ткани недоношенных легко рвутся, так как почти лишены эластических волокон. В силу этих же причин сосудистая проницаемость значительно повышена. У новорожденных и особенно у недоношенных имеется недостаток протромбина, VII, IX и X факторов свертываемости крови вследствие незрелости печени, продуцирующей протромбин и эти факторы. Не исключено значение дефицита витаминов К и Р. Отмечается значительная мягкость костей черепа недоношенного, что способствует сдавлению мозга и вдавлению прогибающихся костей в ткань мозга во время родов.

Переношенность всегда сопровождается гипоксией тканей плода в результате инволютивных изменений в плаценте, что также способствует травмированию его тканей.

К причинам, заложенным в родовых путях матери, относятся:

1. ригидность тканей родового канала, препятствующая их растяжению при прохождении плода по родовым путям;

2. искривления таза, приводящие к изменению его объема (узкий таз, рахитический таз);

3. опухоли родовых путей;

4. маловодие и преждевременный разрыв плодного пузыря, который в норме при вставлении головки раздвигает ткани родовых путей, вследствие чего облегчается прохождение головки плода. Патан

Родовая опухоль мягких тканей наблюдается в предлежащей части тела плода: в теменной и затылочной долях, в области лица, ягодиц и наружных половых органов. Образование родовой опухоли связано с разницей между внутриматочным и атмосферным давлением. В мягких тканях возникают местный отек, мелкие петехиальные кровоизлияния. Через 1-2 сут опухоль исчезает.

При наличии мелких дефектов кожи может наблюдаться инфицирование тканей с развитием флегмоны.

Кефалогематома (от греч. kephale – голова) – кровоизлияние под надкостницу костей черепа (см. рис. 307); она всегда ограничена пределами одной кости. Чаще встречается наружная кефалогематома затылочной или теменной кости. Рассасывается медленно, может подвергаться организации с оссификацией. При инфицировании и нагноении может быть источником гнойного менингита.

Кровоизлияния в мозговые оболочки разнообразны.

Эпидуральные массивные кровоизлияния появляются при повреждениях костей черепа между внутренней поверхностью черепных костей и твердой мозговой оболочкой – внутренней кефалогематоме. Наблюдаются относительно редко в области костей свода черепа.

Субдуральные кровоизлияния чаще возникают при разрывах мозжечковой палатки (намета), серповидного отростка, разрывах поперечного и прямого синусов, большой мозговой (так называемой галеновой) вены. Эти кровоизлияния обширны, располагаются на поверхности головного мозга.

Билет 21

1)Патанатомия приобретенных пороков сердца. Патанатомия приобретенных(вторичных) кардиомиопатий.

Пороки сердца—стойкие отклонения в строении сердца,нарушающие его функцию. Есть врожденные и приобретенные пороки Приобретенные пороки—хронич.заболевания, возникающие остро(кроме разрушений створок клапана из-за язвенного эндокардита) Характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболеваний сердца после рождения (ревматизм,сифилис.атеросклероз,бруцеллез,травмы) Механизм формирования обусловлен эволюцией эндокардита,которая завершается организацией тромботических масс,петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец.Прогрессирование склеротических изменений происходит из-за нарушения гемодинамики. Патан.Склеротич.деформация клапанного аппарата ведет к недостаточности клапанов или сужению (стенозу)предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов.Если эти два порока комбинируются,то это комбинированный порок сердца.Возможно поражение клапана(изолированный порок) или клапанов сердца(сочетанный порок) Митральный порок. при ревматизме,реже—при атеросклерозе. Различают:1.Недостаточность митрального клапана.2.Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия3.Их комбинация—митральная болезнь. Прогрессирование склероза—из-за повторных атак ревматизма(эндокардита),а также гиперпластических изменений клапана,которые возникают в связи с постоянной травматизацией клапана током крови.Это ведет к появлению в створках митрального клапана сосудов,уплотнению соед.ткани створок,превращению клапанов в рубцовые,а иногда обызвествленные.сросшиеся образования.Отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца.Хорды также склерозируются,становятся толстыми и укороченными.Если преобладает недостаточность митрального клапана из-за регургитации развивается компенсаторная гипертрофия стенки левого желудочка.Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиброзного кольца и отверстие имеет вид узкой щели,реже имеет вид «рыбьей пасти».При этом затрудняется ток крови в малом круге кровообращения,левое предсердие расширяется,стенка его утолщается,эндокард склерозируется,становится белесоватым.В результате гипертонии в малом круге стенки правого желудочка резко гипертрофируются,полость желудочка расширяется. Порок аортальных клапанов. на почве ревматизма,реже—атеросклароза, септического эндокардита, сифилиса. Заслонки срастаются меж собой,утолщаются,в них откладывается известь,что может вести к преобладанию недостаточности клапанов,либо к стенозу аортального отверстия. Из-за расширения аорты в этих случаях преобладает недостаточность клапанов При аотральных пороках сердце подвергается рабочей гипертрофии,в основном за счет левого желудочка.Масса сердца при них составляет 700-900г—бычье сердце .Эндокард левого желудочка утолщен склерозирован. Из-за нарушений гемодинамики ниже клапанного отверстия иногда возникают образования, похожие на полулунные заслонки(«дополнительные клапаны»). Приобретенные пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии.Возникают редко на почве ревматизма,сифилиса,сепсиса,атеросклероза.Возможны как недостаточность клапанов, так и стеноз отверстия. Сочетанные пороки:Митрально-аортальный,митрально-трикуспидальный,митрально-аортальнно-трикуспидальный.Многие могут быть комбинированными. Приобретенный порок может быть компенсированным и декомпенсированным. Компенсация—за счет гипертрофии тех отделов сердца, которые перегружены из-за порока. Концентрическая гипертрофия сменяется эксцентрической из-за наступившей миогенной дилатации полостей сердца. Декомпенсированный—хар-ся расстройствами сердечной деятельности, что ведет к сердечно-сосудистой недостаточности. Сердце становится дряблым,полости расширяются,в его ушках образуются тромбы.Обнаруживается белковая и жировая дистрофия мышечных волокон,в строме—очаги воспалит.инфильтрации.В органах—венозный застой,появляются цианоз,отеки,водянка полостей. Причина смерти чаще серд.-сосуд.недостаточность,реже—трмбоэмболия,закупорка суженного митрального отверстия шаровидным тромбом,паралича гипертрофированного сердца,пневмонии.

2)Патоморфология желче-каменной болезни.Патоморфология острого и хронического холецистита.

Желчнокаменная болезнь — заболевание, обусловленное образованием и наличием конкрементов в желчном пузыре и в желчных протоках.

Различают три типа камней:

• холестериновые,

• пигментные,

• смешанные.

Холестериновые камни обнаруживают наиболее часто, их количество обычно невелико. Камни округлой формы, желтоватого цвета.

Пигментные камни имеют неправильную округлую форму, чёрного цвета с зеленоватым оттенком, плотные.

Смешанные камни состоят преимущественно из холестерина, содержат билирубин и соли кальция, могут быть различной формы и размеров.

Камни могут плотно заполнять жёлчный пузырь. Вследствие длительного давления камня на стенку жёлчного пузыря возможно возникновение пролежней и перфораций.

Характерным для желчнокаменной болезни является разрастание непосмугованих мышц и слизистых желез желчного пузыря - образование ходов Лушки, выстланных призматическим эпителием, достигают мышечной оболочки и субсерозы-ной основы пузыря и способствуют проникновению инфекционных агентов и развитию инфекционного воспалительного процесса.

Морфологические признаки желчнокаменной болезни является также наличие внут-ришньостинкових холестериновых гранулем, возникающих вследствие язвенно-некротических поражений стенок желчного пузыря и проникновения в мышечную оболочку желчи, составляющие которой в процессе репарации оказываются замурованными фиброзной тканью в толще мышечного слоя.

Холестерин желчи кристаллизуется и всасывается многоядерными гигантскими клетками, которые обнаруживают в большом количестве в гранулемах, преимущественно локализуются в теле и шейке желчного пузыря.

Холестериновые камни чаще имеют круглую или овальную форму, гладкие, они белого или желтоватого цвета, на разрезе имеют радиальную строение, не тонут в воде, при сжигании горят ярким пламенем.

Пигментные камни состоят из билирубина и извести. Они всегда очень маленькие и их много, имеют черный цвет с зеленоватым оттенком, встречаются не только в желчном пузыре, но и в желчных протоках, в том числе и внутрипеченочных.

Смешанные камни содержат билирубин, холестерин и известь. Они разнообразны по цвету, форме и величине, образуются в желчном пузыре, откуда попадают в пролив. Смешанных желчных камней зачастую много и они могут заполнять все желчный пузырь.

Холецистит - воспаление мочевого пузыря, возникает от разных причин.

• острый (воспаление может быть катаральным, фибринозным, гнойным. Осложнение - перфорация стенки пузыря с дальнейшим развитием перитонита. В случаях закрытия пузырного протока и скопления гноя в полости пузыря - эмпиема, гнойный холангит и холангиолит.)

• хронический (вселедствие острого. происходит атрофия слизистой оболочки, гистиолимфоцитарная инфильтрация, склероз, петрификация стенки)

• 3). Морфологическая характеристика гемолитической болезни младенцев. Морфологическая характеристика геморрагической болезни младенцев.

• Гемолитическая болезнь новорожденных- тяжелая фетопатия, или болезнь неонатального периода, которая возникает в результате влияния АТ матери на организм плода или новорожденного. Клинически выд.3 формы: общий врожденный отек, врожденную анемию новорожденного,желтуху новорожденного. При раннем проникновении АТ матери к плоду набл.ранняя фетопатия и смерть 5-7 месячного плода или хроническая фетопатия в виде тяжелой отечной формы гемолитической болезни.У плода набл. отеки лица, умеренное увеличение печени,селезенки. При микроскопическом обследовании находят незрелые клетки эритроцитарного ряда в капиллярах легких,т.к. легкие меньше чем другие органы подвергаются аутолизу и мацерации,что позволяет их изучить.При отечной форме кожа новорожденного бледная, полупрозрачная, блестящая, частично мацерирована. Подкожная клетчатка, ткань мозга и его оболочки резко отечны.В полостях тела- трассудат.Вилочковая железа атрофична. Замедленно формирование точек окостенения ,развития плода. При микроскопическом исследовании нах. очаги экстрамедуллярного кровообращения в печени, селезенке, лимф.узлах, почках, вилочковой железе. Изменения мозга соотв. гипоксической энцефалопатии.

• При анемической форме набл. общая бледность кожных покровов и слизистых, иногда незначительная пастозность тканей, желтухи не бывает, малокровье внутренних органов. В таких случаях дети умирают от присоединившейся пневмонии.

• При тяжелой послеоперационной желтушной форме желтуха появляется в конце первой недели и быстро нарастает, возможно развитие билирубиновой энцефалопатии, повреждение ганглиозных клеток прем. в гипоталамическом ядре, бледном и зубчатом ядре мозжечка. Эти ядра интенсивно окрашиваются билирубином в желтый цвет ,и на фоне общей желтухи при вскрытии наблюдается ядерная желтуха. Тяжесть энцефалопатии усиливается гипоксией. Печень и селезенка значительно увеличены. В последствии остаются дефекты развития ЦНС, вплоть до идиотии.

• Морфологическая х-ка геморрагической болезни новорожденных.

• Характеризуется внутренними и внешними кровоизлияниями, возникает у новорожденных в 1е дни после рождения.

• Механизм развития состоит в повреждении: плазменных факторов свертывания крови коагулопатия, тромбоцитарного ростка кроветворения - тромбоцитопатия, сосудистой стенки – ангиопатия.

• Характерны – кровавая рвота, мелена, гематурия.

• Патологическая анатомия:

• в легких кровоизлияния, на разрезе поверхность очагов суховата, черно-красного цвета; микроскопически – кровоизлияния в обл. плевральных листков, в просвете альвеол.

• В печени – субкапсулярные гематомы

• В почках – крупрнопятные кровоизлияния

• В надпочечниках – гематомы

• В жкт – диапедезные кровотечения из капилляров слизистой, вызывающие эрозии

• Следствием перенесенной геморрагической болезни является очаговый гемосидероз органов.

• Исход : при наследственных коагупопатиях (гемофилиях) исходом являются массивные кровоизлияния в суставы, кефалогематомы; при приобретенных (ДВС-синдром) – внутриутробная асфиксия, гиалиновые мембраны. При врожденных тромбоцитопатиях исходом является отсутствие мегакариоцитов в красном костном мозге.К преобритенным – тромбоцитопения при врожденном лейкозе. Наследственные ангиопатии крайне редкие.

Билет22

1). Морфологическая характеристика, осложнения острого и хронического пакреатита.Опухоли поджелудочной железы, морфологическая характеристика.

Пакреатит - воспаление поджелудочной железы.

• острый (при нарушении оттока панкреатического секрета, проникновении желчи в выводные протоки железы, отравление алкоголем, переидание.Морфологически - оттек, появление бело-желтых участков некроза, кровоизлияния, нагноения, ложные кисты, секвестры. Геморагический, гнойный, некротический.)

• хронический (вследствии рецидивов острого. Причины - инфекции, интоксикации, нарушение обмена веществ, неполноценное питание, болезни печени, желчного пузыря, желудка, 12ти перстной кишки.Преимущественно склеротические и атрофические процессы. Склеротические изменения приводят к нарушению проходимости протоков и образованию кист. При этом железа уменьшается. Возможны проявления сахарного диабета.)

Смерть от шока или перитонита.

Рак поджелудочной железы может возникать в любой части. Но чаще в головке, где имеет вид плотного серо-белого узла, он сдавливает а потом проростает протоки железы и общий желчный проток.Такой рост вызывает нарушение функции печени, поджелудочной.Рак развивается с эпителия протоков или эпителия ацинусов паренхимы.Метастазирует лимфогенно.

Смерть от метастазов, пневмонии, истощения.

Факторами риска рака поджелудочной железы являются:

• употребление спиртных напитков

• курение

• обилие жирной и острой пищи

• сахарный диабет

• цирроз печени

К предраковым заболеваниям относятся:

• Аденома поджелудочной железы

• Хронический панкреатит

• Киста поджелудочной железы

Всего насчитывают 5 гистологических форм рака поджелудочной железы:

• Аденокарцинома

• Плоскоклеточный рак

• Цистаденокарцинома

• Ацинарно-клеточный рак

• Недифференцированный рак

Наиболее распространена аденокарцинома, наблюдающаяся в 80 % случаев рака поджелудочной железы.

Виды доброкачественных опухолей поджелудочной железы.

• Инсулома (доброкачественная опухоль, происходящая из железистой ткани).

• Фиброма (доброкачественная опухоль, происходящая из соединительной ткани).

• Липома (доброкачественная опухоль, происходящая из жировой ткани).

• Лейомиома (доброкачественная опухоль, происходящая из мышечной ткани).

• Гемангиома (доброкачественная опухоль, происходящая из кровеносных сосудов).

• Невринома (доброкачественная опухоль, происходящая из нервной ткани)

• Шванома (доброкачественная опухоль, растущая из швановских клеток (клеток в оболочке нервов)).

• Кистома (капсула с жидкостью внутри).

2)Патанатомия приобретенных пороков сердца. Патанатомия приобретенных(вторичных) кардиомиопатий.

Пороки сердца—стойкие отклонения в строении сердца,нарушающие его функцию. Есть врожденные и приобретенные пороки Приобретенные пороки—хронич.заболевания, возникающие остро(кроме разрушений створок клапана из-за язвенного эндокардита) Характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболеваний сердца после рождения (ревматизм,сифилис.атеросклероз,бруцеллез,травмы) Механизм формирования обусловлен эволюцией эндокардита,которая завершается организацией тромботических масс,петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец.Прогрессирование склеротических изменений происходит из-за нарушения гемодинамики. Патан.Склеротич.деформация клапанного аппарата ведет к недостаточности клапанов или сужению (стенозу)предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов.Если эти два порока комбинируются,то это комбинированный порок сердца.Возможно поражение клапана(изолированный порок) или клапанов сердца(сочетанный порок) Митральный порок. при ревматизме,реже—при атеросклерозе. Различают:1.Недостаточность митрального клапана.2.Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия3.Их комбинация—митральная болезнь. Прогрессирование склероза—из-за повторных атак ревматизма(эндокардита),а также гиперпластических изменений клапана,которые возникают в связи с постоянной травматизацией клапана током крови.Это ведет к появлению в створках митрального клапана сосудов,уплотнению соед.ткани створок,превращению клапанов в рубцовые,а иногда обызвествленные.сросшиеся образования.Отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца.Хорды также склерозируются,становятся толстыми и укороченными.Если преобладает недостаточность митрального клапана из-за регургитации развивается компенсаторная гипертрофия стенки левого желудочка.Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиброзного кольца и отверстие имеет вид узкой щели,реже имеет вид «рыбьей пасти».При этом затрудняется ток крови в малом круге кровообращения,левое предсердие расширяется,стенка его утолщается,эндокард склерозируется,становится белесоватым.В результате гипертонии в малом круге стенки правого желудочка резко гипертрофируются,полость желудочка расширяется. Порок аортальных клапанов. на почве ревматизма,реже—атеросклароза, септического эндокардита, сифилиса. Заслонки срастаются меж собой,утолщаются,в них откладывается известь,что может вести к преобладанию недостаточности клапанов,либо к стенозу аортального отверстия. Из-за расширения аорты в этих случаях преобладает недостаточность клапанов При аотральных пороках сердце подвергается рабочей гипертрофии,в основном за счет левого желудочка.Масса сердца при них составляет 700-900г—бычье сердце .Эндокард левого желудочка утолщен склерозирован. Из-за нарушений гемодинамики ниже клапанного отверстия иногда возникают образования, похожие на полулунные заслонки(«дополнительные клапаны»). Приобретенные пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии.Возникают редко на почве ревматизма,сифилиса,сепсиса,атеросклероза.Возможны как недостаточность клапанов, так и стеноз отверстия. Сочетанные пороки:Митрально-аортальный,митрально-трикуспидальный,митрально-аортальнно-трикуспидальный.Многие могут быть комбинированными. Приобретенный порок может быть компенсированным и декомпенсированным. Компенсация—за счет гипертрофии тех отделов сердца, которые перегружены из-за порока. Концентрическая гипертрофия сменяется эксцентрической из-за наступившей миогенной дилатации полостей сердца. Декомпенсированный—хар-ся расстройствами сердечной деятельности, что ведет к сердечно-сосудистой недостаточности. Сердце становится дряблым,полости расширяются,в его ушках образуются тромбы.Обнаруживается белковая и жировая дистрофия мышечных волокон,в строме—очаги воспалит.инфильтрации.В органах—венозный застой,появляются цианоз,отеки,водянка полостей. Причина смерти чаще серд.-сосуд.недостаточность,реже—трмбоэмболия,закупорка суженного митрального отверстия шаровидным тромбом,паралича гипертрофированного сердца,пневмонии.

3)Морфологическая характеристика гемолитической болезни младенцев. Морфологическая характеристика геморрагической болезни младенцев.

Гемолитическая болезнь новорожденных- тяжелая фетопатия, или болезнь неонатального периода, которая возникает в результате влияния АТ матери на организм плода или новорожденного. Клинически выд.3 формы: общий врожденный отек, врожденную анемию новорожденного,желтуху новорожденного. При раннем проникновении АТ матери к плоду набл.ранняя фетопатия и смерть 5-7 месячного плода или хроническая фетопатия в виде тяжелой отечной формы гемолитической болезни.У плода набл. отеки лица, умеренное увеличение печени,селезенки. При микроскопическом обследовании находят незрелые клетки эритроцитарного ряда в капиллярах легких,т.к. легкие меньше чем другие органы подвергаются аутолизу и мацерации,что позволяет их изучить.При отечной форме кожа новорожденного бледная, полупрозрачная, блестящая, частично мацерирована. Подкожная клетчатка, ткань мозга и его оболочки резко отечны.В полостях тела- трассудат.Вилочковая железа атрофична. Замедленно формирование точек окостенения ,развития плода. При микроскопическом исследовании нах. очаги экстрамедуллярного кровообращения в печени, селезенке, лимф.узлах, почках, вилочковой железе. Изменения мозга соотв. гипоксической энцефалопатии.

При анемической форме набл. общая бледность кожных покровов и слизистых, иногда незначительная пастозность тканей, желтухи не бывает, малокровье внутренних органов. В таких случаях дети умирают от присоединившейся пневмонии.

При тяжелой послеоперационной желтушной форме желтуха появляется в конце первой недели и быстро нарастает, возможно развитие билирубиновой энцефалопатии, повреждение ганглиозных клеток прем. в гипоталамическом ядре, бледном и зубчатом ядре мозжечка. Эти ядра интенсивно окрашиваются билирубином в желтый цвет ,и на фоне общей желтухи при вскрытии наблюдается ядерная желтуха. Тяжесть энцефалопатии усиливается гипоксией. Печень и селезенка значительно увеличены. В последствии остаются дефекты развития ЦНС, вплоть до идиотии.

Морфологическая х-ка геморрагической болезни новорожденных.

Характеризуется внутренними и внешними кровоизлияниями, возникает у новорожденных в 1е дни после рождения.

Механизм развития состоит в повреждении: плазменных факторов свертывания крови коагулопатия, тромбоцитарного ростка кроветворения - тромбоцитопатия, сосудистой стенки – ангиопатия.

Характерны – кровавая рвота, мелена, гематурия.

Патологическая анатомия:

в легких кровоизлияния, на разрезе поверхность очагов суховата, черно-красного цвета; микроскопически – кровоизлияния в обл. плевральных листков, в просвете альвеол.

В печени – субкапсулярные гематомы

В почках – крупрнопятные кровоизлияния

В надпочечниках – гематомы

В жкт – диапедезные кровотечения из капилляров слизистой, вызывающие эрозии

Следствием перенесенной геморрагической болезни является очаговый гемосидероз органов.

Исход : при наследственных коагупопатиях (гемофилиях) исходом являются массивные кровоизлияния в суставы, кефалогематомы; при приобретенных (ДВС-синдром) – внутриутробная асфиксия, гиалиновые мембраны. При врожденных тромбоцитопатиях исходом является отсутствие мегакариоцитов в красном костном мозге.К преобритенным – тромбоцитопения при врожденном лейкозе. Наследственные ангиопатии крайне редкие.

В.23

1) Общая характеристика, классификация, фоновые заболевания и факторы риска церебро-васкулярной болезни.Инфаркт (ишемический инсульт) головного мозга: морфологическая характеристика. Морфологическая характеристика геморрагического инсульта.

Это заболевания,кот.хар-ся острыми нарушениями мозг.кровообращения на фоне атеросклероза и гипертонич. болезни, т.е. это проявления атеросклероза и гиперт.болезни, реже—симптоматических гипертензий.

Среди острых нарушений мозг.кровообращения, кот.лежат в основе цереброваскул.заболеваний, выделяют транзиторную ишемию гол.мозга и инсульт. Инсульт—это остро развивающееся локальное расстройство мозг.кровообращения,кот сопровождается повреждением вещества мозга и нарушением его функций. Различают:1.геморрагич.инсульт,представленный гематомой или геморрагич.пропитыванием вещества мозга; к нему относят и субарахноидальное кровоизлияние. 2.ишемич.инсульт,морфологическим выражением которого является инфаркт(Ишемич.,геморрагич.,смешанный). Непосредственными причинами острогых нарушений мозг.кровообращения являются: спазм, тромбоз и тромбоэмболия церебральных и прецеребральных(сонных и позвоночных)артерий. Так же, большое значение имеют психоэмоц.напряжение, кот.ведет к ангионевротич.нарушениям.

Инфаркт(ишемический инсульт)головного мозга:морфологическая хар-ка.

Ишемич.инсульт—это острое нарушение мозг. кровооброщения, которое лежит в основе цереброваскулярных заболеваний. Морфологическим выражением данного нарушения явл-ся инфаркт.

Пат.ан.:Локализация разнообразна,т.к ишемич. инфаркт образуется при трмбозе атеросклеротически измененных пре- или церебральных (позвоночных или сонных)артерий.

Это самое частое проявление ишемич. инсульта. Имеет вид очага серого размягчения мозга(белый инфаркт).Это колликвационный (влажный)некроз,кот.хар-ся расплавлением мертвой ткани,образованием кист.При микроскопии среды некротич.масс можно обнаружить погибшие нейроны.

2) Морфологическая характеристика, осложнения острого и хронического пакреатита.Опухоли поджелудочной железы, морфологическая характеристика.

Пакреатит - воспаление поджелудочной железы.

• острый (при нарушении оттока панкреатического секрета, проникновении желчи в выводные протоки железы, отравление алкоголем, переидание.Морфологически - оттек, появление бело-желтых участков некроза, кровоизлияния, нагноения, ложные кисты, секвестры. Геморагический, гнойный, некротический.)

• хронический (вследствии рецидивов острого. Причины - инфекции, интоксикации, нарушение обмена веществ, неполноценное питание, болезни печени, желчного пузыря, желудка, 12ти перстной кишки.Преимущественно склеротические и атрофические процессы. Склеротические изменения приводят к нарушению проходимости протоков и образованию кист. При этом железа уменьшается. Возможны проявления сахарного диабета.)

Смерть от шока или перитонита.

Рак поджелудочной железы может возникать в любой части. Но чаще в головке, где имеет вид плотного серо-белого узла, он сдавливает а потом проростает протоки железы и общий желчный проток.Такой рост вызывает нарушение функции печени, поджелудочной.Рак развивается с эпителия протоков или эпителия ацинусов паренхимы.Метастазирует лимфогенно.

Смерть от метастазов, пневмонии, истощения.

Факторами риска рака поджелудочной железы являются:

• употребление спиртных напитков

• курение

• обилие жирной и острой пищи

• сахарный диабет

• цирроз печени

К предраковым заболеваниям относятся:

• Аденома поджелудочной железы

• Хронический панкреатит

• Киста поджелудочной железы

Всего насчитывают 5 гистологических форм рака поджелудочной железы:

• Аденокарцинома

• Плоскоклеточный рак

• Цистаденокарцинома

• Ацинарно-клеточный рак

• Недифференцированный рак

Наиболее распространена аденокарцинома, наблюдающаяся в 80 % случаев рака поджелудочной железы.

Виды доброкачественных опухолей поджелудочной железы.

• Инсулома (доброкачественная опухоль, происходящая из железистой ткани).

• Фиброма (доброкачественная опухоль, происходящая из соединительной ткани).

• Липома (доброкачественная опухоль, происходящая из жировой ткани).

• Лейомиома (доброкачественная опухоль, происходящая из мышечной ткани).

• Гемангиома (доброкачественная опухоль, происходящая из кровеносных сосудов).

• Невринома (доброкачественная опухоль, происходящая из нервной ткани)

• Шванома (доброкачественная опухоль, растущая из швановских клеток (клеток в оболочке нервов)).

• Кистома (капсула с жидкостью внутри).

3) Морфологическая характеристика, осложнения пневмопатий.

Пневмопатии – изменения в легких, кот. являются причиной асфиксии новорожденного.

К ним относятся:

1.Ателектазы - первичные(если легкое не расправилось после рождения), а ранее дышавшего легкого – вторичные. Легкие мясистой консистенции, синевато-красного цвета, безвоздушные.

2.Отечно-геморрагический синдром – нарушение проницаемости легочных капилляров вследствии переполнения их кровью с развитием диффузного отека и множнственных кровоизлияний в легких.

3. Гиалиновые мембраны легких – уплотненные белковые массы, прилежащие в виде колец к стенкам респираторных отделов легких . Гиалиновые мембраны состоят из фибрина, они блокируют газообмен в легком.

Механизм развития 2 и 3 : незрелость легочной ткани, отсутствие или недостаточное созревание сурфактанта, снижение активности фибринолитических ферментов.

Ателектаз влечет за собой сброс крови из правого сердца в артериальный проток в левое сердце, наростает гипоксия, что ведет к нарушению обменных процессов в миокарде, недостаточности левого желудочка, переполнение легочных капилляров кровью, что сопровождается повышением их проницаемости с развитием отека, гибели клеток легких, транссудацией белков плазмы и фибриногена в интерстиций и в просвет альвеол .Фибриноген превращается в фибрин – основа для формирования гиалиновых мембран, а в дальнейшем и гиалиновых колец.

В.24

1) Общая характеристика, классификация, фоновые заболевания и факторы риска церебро-васкулярной болезни.Инфаркт (ишемический инсульт) головного мозга: морфологическая характеристика. Морфологическая характеристика геморрагического инсульта.

Это заболевания,кот.хар-ся острыми нарушениями мозг.кровообращения на фоне атеросклероза и гипертонич. болезни, т.е. это проявления атеросклероза и гиперт.болезни, реже—симптоматических гипертензий.

Среди острых нарушений мозг.кровообращения, кот.лежат в основе цереброваскул.заболеваний, выделяют транзиторную ишемию гол.мозга и инсульт. Инсульт—это остро развивающееся локальное расстройство мозг.кровообращения,кот сопровождается повреждением вещества мозга и нарушением его функций. Различают:1.геморрагич.инсульт,представленный гематомой или геморрагич.пропитыванием вещества мозга; к нему относят и субарахноидальное кровоизлияние. 2.ишемич.инсульт,морфологическим выражением которого является инфаркт(Ишемич.,геморрагич.,смешанный). Непосредственными причинами острогых нарушений мозг.кровообращения являются: спазм, тромбоз и тромбоэмболия церебральных и прецеребральных(сонных и позвоночных)артерий. Так же, большое значение имеют психоэмоц.напряжение, кот.ведет к ангионевротич.нарушениям.

Инфаркт(ишемический инсульт)головного мозга:морфологическая хар-ка.

Ишемич.инсульт—это острое нарушение мозг. кровооброщения, которое лежит в основе цереброваскулярных заболеваний. Морфологическим выражением данного нарушения явл-ся инфаркт.

Пат.ан.:Локализация разнообразна,т.к ишемич. инфаркт образуется при трмбозе атеросклеротически измененных пре- или церебральных (позвоночных или сонных)артерий.

Это самое частое проявление ишемич. инсульта. Имеет вид очага серого размягчения мозга(белый инфаркт).Это колликвационный (влажный)некроз,кот.хар-ся расплавлением мертвой ткани,образованием кист.При микроскопии среды некротич.масс можно обнаружить погибшие нейроны.

2) Морфологическая характеристика, осложнения и причины смерти при болезни Иценко-Кушинга.

Болезнь Ице́нко — Ку́шинга — тяжёлое нейроэндокринное заболевание, сопровождающееся гиперфункцией коры надпочечников, связанное с гиперсекрецией АКТГ в результате первичного поражения подкорковых и стволовых структур (таламус, гипоталамус, ретикулярная формация, аденогипофиз) или эктопической продукцией АКТГ опухолями внутренних органов.

Вследствие гиперсекреции АКТГ возникает двухсторонняя гиперплазия коры надпочечниковых желез с излишней продукцие глюкокортикостероидов.

Причины болезни Иценко-Кушинга (чаще встречается у женщин):

• гипоталамические нарушения

• адренокортикотропная (обычно базофильная) аденома

• аденокарцинома передней доли гипофиза

Гиперсекреция АКТГ двусторонняя гиперплазия коры надпочечников с избыточной продукцией глюкокортикостероидов

Основные проявления заболевания Иценко-Кушинга:

• прогрессирующее ожирение по верхнему типу (лицо и туловище)

• артериальная гипертензия

• стероидный сахарный диабет

• вторичная дисфункция яичников

• остеопороз со спонтанными переломами костей

• гипертрихоз и гирсутизм

• багрово-синюшные полосы растяжения (стрии) на коже бедра и живота

• часто нефролитиаз и хронический пиелонефрит

Причины смерти при болезни Иценко-Кушинга:

• 1. осложнения артериальной гипертензии (ХСН, инсульты и т.д.)

• 2. осложнения стероидного сахарного диабета (атеросклероз и ИБС)

• 3. хронический пиелонефрит и вторично-сморщенная почка (ХПН, смерть от уремии).

3) Морфологическая характеристика, последствия асфиксии.

Асфиксия – это удушье , следствием кот. является гипоксия, накопление углекислоты, приводящее к расстройствам дыхания и кровообращения.

Различают внутриутробную и постнатальную асфиксии

Морфологическая х-ка.Наступившая гипоксия сопровождается атонией стенок сосудов и как следствие наступает полнокровие внутренних органов. Кислородная недостаточность сопровождается повреждением ендотелия и базальной мембраны сосудов, ведущее к стазу, отеку, кровоизлияниям; нарушаются свертывающая и противосвертывающая системы, образуются фибриновые тромбы в микроциркуляторном русле, в полостях сердца жидкая кровь.

Макроскопически: в полостях сердца жидкая кровь, цианоз кожи и слизистых, полнокровие внутренних органов и головного мозга, кровоизлияния на плевре, легкие темно красные, безвоздушные(ателектаз легкого).

Микроскопич.: в головном мозге - полнокровие, стазы, кровоизлияния, отек, мелкие очаги некроза; в легких ателектазы или расправление легочной ткани аспирированными околоплодными водами с примесями эпителия кожы, мекония, кот. попадает сюда т.к. при асфиксии расслабляется анальный сфинктер.

Отдаленные последствия: отсталость ребенка в психомоторном развитии. При наступлении смерти в более поздние периоды детства в головном мозге находят поля гибели нервных клеток с кальцинозом, очаговый глиоз, мелкие кисты; в миокарде – очаговый кардиосклероз.

Билет25

1).Морфологическая характеристика, осложнения акромегалии. Морфологическая характеристика несахарного диабета.

Акромегалия - патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Диабет несахарный (греч. diabetes от diabáino — прохожу) несахарное мочеизнурение, эндокринное заболевание, связанное с пониженным содержанием в крови гормона вазопрессина и характеризующееся постоянной усиленной жаждой и чрезмерно повышенным мочеотделением. Больные Д. н. выделяют за сутки от 5 до 50 л прозрачной мочи с очень низким удельным весом (1,005—1,001) без запаха, не содержащей патологических компонентов, в том числе сахара (в отличие от мочи больных диабетом сахарным). Вследствие обезвоживания организма у больных Д. н. отмечаются сухость кожи и слизистых оболочек, резкое исхудание, общая слабость, подавленное настроение, головокружения и головные боли, тошноты, а иногда и рвоты. В основе Д. н. — поражение (инфекции, опухоли, травмы) гипоталамической области межуточного мозга и гипофиза, образующих единую функциональную систему, участвующую в регуляции соле- и водоотделительных функций почек.

2).Общая характеристика, классификация, фоновые заболевания и факторы риска церебро-васкулярной болезни.Инфаркт (ишемический инсульт) головного мозга: морфологическая характеристика. Морфологическая характеристика геморрагического инсульта.

Это заболевания,кот.хар-ся острыми нарушениями мозг.кровообращения на фоне атеросклероза и гипертонич. болезни, т.е. это проявления атеросклероза и гиперт.болезни, реже—симптоматических гипертензий.

Среди острых нарушений мозг.кровообращения, кот.лежат в основе цереброваскул.заболеваний, выделяют транзиторную ишемию гол.мозга и инсульт. Инсульт—это остро развивающееся локальное расстройство мозг.кровообращения,кот сопровождается повреждением вещества мозга и нарушением его функций. Различают:1.геморрагич.инсульт,представленный гематомой или геморрагич.пропитыванием вещества мозга; к нему относят и субарахноидальное кровоизлияние. 2.ишемич.инсульт,морфологическим выражением которого является инфаркт(Ишемич.,геморрагич.,смешанный). Непосредственными причинами острогых нарушений мозг.кровообращения являются: спазм, тромбоз и тромбоэмболия церебральных и прецеребральных(сонных и позвоночных)артерий. Так же, большое значение имеют психоэмоц.напряжение, кот.ведет к ангионевротич.нарушениям.

Инфаркт(ишемический инсульт)головного мозга:морфологическая хар-ка.

Ишемич.инсульт—это острое нарушение мозг. кровооброщения, которое лежит в основе цереброваскулярных заболеваний. Морфологическим выражением данного нарушения явл-ся инфаркт.

Пат.ан.:Локализация разнообразна,т.к ишемич. инфаркт образуется при трмбозе атеросклеротически измененных пре- или церебральных (позвоночных или сонных)артерий.

Это самое частое проявление ишемич. инсульта. Имеет вид очага серого размягчения мозга(белый инфаркт).Это колликвационный (влажный)некроз,кот.хар-ся расплавлением мертвой ткани,образованием кист.При микроскопии среды некротич.масс можно обнаружить погибшие нейроны.

3)Морфологическая характеристика внутриутробных инфекция плода.

Внутриутробные инфекции (ВУИ) — это различные инфекционные заболевания эмбриона, плода и новорождённого, заражение которыми происходит внутриутробно и в процессе родов.

Источником инфекции является мать. Но так же есть и ятрогенные причины инфицирования во время медицинских манипуляций.

Пути проникновения инфекции

• Трансплацентарный (гематогенный) путь — от матери к плоду через плаценту. Чаще передаются вирусные ВУИ, так как вирус легко проникает через гемато-плацентарный барьер (как и токсоплазма).

• Восходящий — когда инфекция из половых путей попадает в полость матки и затем может инфицировать плод. Чаще это бактериальные инфекции, ЗППП, хламидиоз, грибы, микоплазмы, энтерококки.

• Нисходящий путь — из маточных труб в полость матки

• Контактный (интранатальный) путь — заражение во время прохождения через родовые пути.

Исход инфицирования плода

• 1) Инфекционное заболевание,

• 2) Санация возбудителя с приобретением иммунитета,

• 3) Носительство инфекционного агента с возможностью развития заболевания в будущем. Таким образом, наличие инфекции у матери, инфекционного поражения последа и инфицирование не означают 100% развитие ВУИ у плода и новорождённого

Факторы риска развития ВУИ

• Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез

• Патологическое течение беременности

• Заболевания мочеполовой системы у матери

• Инфекционные заболевания любых других органов и систем у матери, которые возникают во время беременности

• Иммунодефициты, в том числе СПИД

• Повторные гемотрансфузии

• Состояние после трансплантации

Клинические формы:

• Неонатальный герпес

• Врождённая цитомегаловирусная инфекция

• Врождённый токсоплазмоз

• Хламидиоз

• Микоплазмоз

• Синдром врождённой краснухи

• Кандидоз новорождённых

• Ранний врождённый сифилис

Билет26

1).Морфологическая характеристика, осложнения спонтанного внутричерепного кровоизлияния. Морфологическая характеристика, осложнения спонтанного субарахноидального кровоизлияния.

Кровоизлияние - при кровотечение кровь накапливается в тканях.

Виды:

1)гематома -кровоизлияние с разрушением ткани. В области гематомы образуется полость,которая заполнена кровью и разрушенной тканью.

2)геморрагическая инфильтрация-кровоизлияние без разрушения тканей.

3) кровоподтеки - кровоизлияния на плоскости (кожа,слизистые)

развитие синяка: красный – синий – фиолетовый – зеленый – желтый – нормальный цвет

4)петехии- точечные кровоизлияния.

1) легочное кровоизлияние- могут занимать всю длю,часть доли или сегмент.На разреге поверхность очагов суховата,черно-красного цвета,мб зернистой.На плевре видны пятнистые или линейные кровоизлияния.Кровоизлияния обнаруживаются в области соединительнотканных перегородок и плевральных листков,в просвете альвеол.

2) В печени -субкапсуляные гематомы с пррывом в брюшную полость.

3) в надпочечниках -массивные гематомы

4) в почках - крупнопятнистые кровоизлияния в коре и мозговом веществе.

5) источником к.в жкт - диапедезные кровотечения из каппиляров слизистой оболочки,вызыв.эрозии.

6)внутричерепные кровоизлияния - асфиксия,родовая травма, перинатальные нарушения мозгового кровообращения.

Значение кровоизлияние для организма зависит от локализации.Особенно опасным явл.кровоизлияние в головной мозг.Нередко смертельным бываеткровоизлияние в легкие при разрыве аневризмы легочной артерии,аррозии сосуда в стенке туберкулезной каверны.Но массивные кровоизлияние в подкожно-жировой клетчатке и мышцах часто не предстваляют какой-либо опасности для жизни.

Спонтанное внутричерепное кровоизлияние. Вариантами, которые наиболее часто встречаются являются внутримозговое кровоизлияние при гипертензии и субарахноидальная геморрагия при разрыве аневризмы артерии.

Внутримозговые кровоизлияние (геморрагический инсульт, церебральная апоплексия). Огромное количество внутричерепных гематом развивается в пожилом возрасте у лиц, которые страдают гипертензией, в результате разрыва одной из многочисленных микроаневризм. В это время считают установленным, что такие мелкие аневризмы формируются в сосудистой сети мозга у большинства людей, больных гипертонией. Самыми частыми локализациями гипертензивных мозговых геморрагий являются зоны базальных ядер и внутренней капсулы, потом - мост мозга (Варовлиев мост) и мозжечок. Обычно гематома быстро увеличивается в объеме, приводит к внезапному росту внутричерепного давления, быстрой деформации мозга и формированию внутренних полостей. Масса крови, которая вылилась, может прорываться в систему желудочков или в субарахноидальное пространство.

Клинически отмечают внезапное начало, потерю сознания, нередкое развитие коматозного состояния. Немного позже могут быть обнаружены менингеальные симптомы: ригидность (повышен тонус, напряжение) мышц затылка, симптом Кернига (В.М.Керниг) (невозможность пассивного разгибания ноги, согнутой в тазобедренном и коленном суставе). При прорыве крови в желудочки мозга состояние больное ухудшается. Характерным признаком геморрагического инсульта является также сужение зрачков (миоз). Больные с большим кровоизлиянием в мозг редко переживают 1 -2 сутки.

При патологоанатомическом исследовании внешний вид внутримозговых гематом варьирует и зависит от давности процесса. Недавнее кровоизлияние выглядит в виде скопления темно-красных сгустков крови. Если объем его не настолько большой, чтобы привести к быстрой смерти, то приблизительно через 1 нед. периферическая зона гематомы получает буроватое окрашивание. Под микроскопом кровоизлияние представлено излившимися массами крови, которые могут почти не вызывать (вернее, не успевать вызывать) реактивного ответа глии. Впоследствии вокруг зоны геморрагии, кроме глиоза и гемосидероза, массы которого определяются вне клеток и внутри макрофагов, появляютса пролиферативные изменения в капиллярах и астроцитах. Если больной продолжает жить, то глиаз превращается в капсулу. В конечном итоге продукты гемолизированной крови расщепляются и полностью удаляются макрофагами, формируется так называемая апоплексическая киста, заполненная желтой жидкостью.

Другой тоже достаточно частой причиной спонтанного внутримозгового кровоизлияния является разрыв сосудистой мальформации. Речь идет о варикозных расширениях вен, артериовенозных аневризмах и др., размеры которых могут варьировать от мелких капиллярных ангиом к массивным образованиям, построенным из больших и толстостенных сосудистых каналов. Много пороков развития не препятствуют длительной жизни больного, но некоторые из них заканчиваются субарахноидальным кровоизлиянием.

Субарахноидальное кровоизлияние. Около 65 % больных со спонтанным нетравматическим субарахноидальным кровоизлиянием имеют в основе этих внутричерепных катастроф разрыв мешотчатой аневризмы какой-либо из главных мозговых артерий. Около 5 % наблюдений субарахноидального кровоизлияния приходится на случаи разрыва сосудистых мальформаций, еще приблизительно 5 % - на заболевание крови, а также распространение внутричерепной или внутрижелудочковой гематомы в субарахноидальное пространство. Приблизительно в 25 % случаев причину обнаружить не удается, невзирая на проведение полной ангиографии головного мозга и тщательных посмертных исследований.

Субарахноидальное кровоизлияние развивается остро. Отмечают нарушение сознания и сумеречное состояние, бывает кратковременная потеря сознания. В 50 % больных возникают рвота, брадикардия, ригидность мышц затылка, двусторонний симптом Кернига. В дальнейшем наблюдаются подъем температуры тела, умеренный лейкоцитоз, кровь в ликворе. Если пациент продолжает жить, то через несколько дней определяется ксантоматоз (желтый цвет) спинномозговой жидкости, а приблизительно через 3 недели ликвор становится бесцветным. Погибают приблизительно 40 % больных с субарахноидальным кровоизлиянием, особенно при прорыве крови из вещества мозга в боковой или IV желудочки.

Вторичные повреждения головного мозга. Речь будет идти о внутричерепном кровоизлиянии. Это частые осложнения травм, распространенные причины резкого ухудшения состояния и смерти больные, которые сразу после повреждения находились в сознании. Внутричерепные гематомы встречаются особенно часто у лиц с переломами костей черепа. Они могут быть экстрадуральними, субдуральными и внутримозговыми. Остановимся на каждом из этих вариантов.

Екстрадуральна (эпидуральная) гематома. Такая гематома формируется в результате кровоизлияния из менингеальных кровеносных сосудов, как правило, из средней менингеальной артерии. По мере развития гематомы твердая мозговая оболочка отслаивается массами крови от подлежащих костей черепа. При этом происходит прогрессирующее сдавливание ткани головного мозга излившейся кровью. У детей раннего возраста экстарадуральная гематома может возникнуть и без переломов костей черепу. На начальных стадиях заболевание может протекать относительно легко. В течение нескольких часов у больного отмечают период ясного сознания. Потом развиваются головная боль и сонливость. С увеличением объема гематомы растет внутричерепное давление, больной впадает в коматозное состояние и может умереть, если массы крови из гематомы не эвакуировать. Экстрадуральные гематомы иногда встречаются в лобовых, теменных зонах или задней черепной ямке.

Субдуралъна гематома. Эта гематома образуется, как правило, в результате разрыва венозных перемычек, которые впадают в верхнесагитальный синус, или при тяжелых поверхностных контузиях. Отмечают диффузное распространение масс крови по субдуральном пространстве. В случае быстрого наступления смерти после повреждения при патологоанатомическом исследовании нередко обнаруживают острую субдуральную гематому. Она может быть большой и действовать как расширяющее (объемное) внутричерепное поражение. Встречаются ячейки и в виде тонкой полоски крови. Но даже в последнем случае внутричерепное давление часто растет, что обусловлено отеканием подлежащей мозговой ткани. У некоторых больных с острой субдуральной гематомой отмечают период ясного сознания, подобный с тем, что бывает при экстрадуральном кровоизлиянии. Хроническая субдуральная гематома фиксируется на том этапе, когда она существует уже несколько недель или месяцев после обычной черепно-мозговой травмы. Гематома постепенно поддается организации и окружается фиброзной капсулой. Поскольку хроническая субдуральная гематома достаточно часто встречается у старых людей, у которых уже есть некоторая атрофия мозга, и поскольку эта гематома распространяется медленно, в ней может происходить повторное небольшое кровоизлияние, она способна достигать больших объемов, оставаясь в течение некоторое времени бессимптомной. При отсутствии лечения смертельный результат связан со вторичными повреждениями мозговой ткани в результате высокого внутричерепного давления. Хроническая субдуральная гематома часто является двусторонним поражением.

Внутримозговая (паренхиматозная) гематома. Она обусловлена контузиями и встречается в основном в лобовой и височной частях. Название «раскрытая доля» применяют при поверхностных контузиях для обозначения внутримозговой гематомы, которая продолжается в субдуральную гематому. Мелкие и глубоко расположенные внутримозговые гематомы, которые часто проявляются в форме гематом базальных ядер (хвостатого и чечевицеобразного подкорковых ядер полушарий большого мозга), чаще встречаются у лиц с диффузионным повреждением аксонов.

Другие поражения мозга. Вторичные повреждения, которые развиваются при черепно-мозговой травме, часто сопровождаются повышением внутричерепного давления, деформацией и полостными выпячиваниями мозговой ткани. Росту давления нередко способствует и отекание головного мозга. Некоторое отекание всегда отмечается в зонах контузий, значительное отекание мозговой ткани может происходить в связи с субдуральной гематомой. Кроме того, в 90 % лиц, которые погибают от черепно-мозговых травм, обнаруживают ишемические повреждения мозга. Их патогенез неясен; допускают связь с острыми приступообразными нарушениями кровоснабжения ткани мозга, который может быть следствием самой травмы, а также сдвигов и деформаций мозга при повышении внутричерепного давления.

У некоторых людей ишемические повреждения развиваются в связи с задержкой сердечной деятельности и дыхания, а также при эпилепсии. Приблизительно у 10 % лиц, которые перенесли серьезную травму, развивается эпилепсия (хроническое заболевания церебральной природы, которая проявляется в повторных судорожных или других припадках). При открытых черепно-мозговых травмах заболеваемость эпилепсией достигает 45 %. Как правило, заболевание развивается в течение 1-й недели после травмы (ранняя эпилепсия), реже оно проявляется через 2-3 мес (поздняя эпилепсия). Факторами, которые приводят к возникновению поздней эпилепсии, считают наличие втесненных переломов костей черепа и внутричерепных гематом. При этом варианте судорожные припадки повторяются чаще, чем при ранней эпилепсии.

Среди других вторичных поражений мозга стоит вспомнить посттравматическую амнезию или инфекционные осложнения, которые связаны с открытой травмой свода черепа или переломом основы черепа. Эти достаточно редких осложнениях обычно проявляются в виде менингита. Последний необязательно возникает в раннем посттравматическом периоде, поскольку инфекционные агенты могут постепенно проникать через маленький травматический свищ, который проходит из субарахноидального пространства в одну из главных воздухоносных полостей (пазух) в основании черепа. Еще более редким инфекционным осложнением является внутричерепной абсцесс (травматический абсцесс головного мозга).

2).Морфологическая характеристика сахарного диабета. Осложнения сахарного диабета: морфологическая характеристика диабетической макро- и микроангиопатии.

СД - заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью инсулина.

Классификация СД:

• 1. СД I типа (инсулинзависимый, проявляется деструкцией β-клеток панкреатических островков с абсолютной инсулиновой недостаточностью)

• 2. СД II типа (инсулиннезависимый, в основе - резистентность периферических тканей к инсулину)

• 3. Специфические типы диабета: генетические дефекты в действии инсулина; необычные формы иммуноопосредованного диабета; гестационный СД (диабет беременных).

Изменения в органах при сахарном диабете:

• а) поджелудочная железа: уменьшаются количество и размеры панкреатических островков; в панкреатических островках выявляется лейкоцитарная инфильтрация в виде лимфоидной инфильтрации как внутри островков (инсулит), так и вокруг их; склероз и фиброз островков; поджелудочная железа уменьшается в размерах, возникает ее липоматоз и склероз.

• б) печень: увеличена; жировая дистрофия гепатоцитов; гликоген в печеночных клетках не выявляется.

• в) почки: диабетический гломерулонефрит и гломерулосклероз; пролиферация мезангиальных клеток в ответ на засорение мезангия продуктами обмена и иммунными комплексами с развитием в финале гиалиноза мезангия и гибели клубочков (синдром Кимельстила-Уильсена).

• г) поражение двигательных и чувствительных нервов нижних конечностей (периферическая нейропатия): повреждение шванновских оболочек нервов, разрушение миелина и повреждением аксонов.

Осложнения и причины смерти при СД:

• 1. диабетическая кома

• 2. гангрена конечности

• 3. инфаркт миокарда

• 4. слепота (в результате микро- и макроангиопатии)

• 5. диабетическая нефропатия (почечная недостаточность)

• 6. присоединение вторичной инфекции (пиодермия, фурункулез, сепсис, обострение туберкулеза).

Диабетические микроангиопатии - морфологические изменения в сосудах микроциркуляторного русла:

• 1. повышение проницаемости базальных мембран

• 2. плазморрагическое пропитывание сосудов с повреждением базальной мембраны эндотелия

• 3. пролиферация эндотелия и перителия

• 4. склероз и гиалиноз мелких артерий и капилляров мышц, коже, сетчатки глаз, нервных стволов (образуется липогиалин). Основная причина микроангиопатии – гипергликемия.

Диабетические макроангиопатии- атеросклероз крупных сосудов (эластического и мышечно-эластического типов).

3)Морфологическая характеристика, последствия неифекционных фетопатий.Диабетической и алкогольной фетопатии.

Фетопатии - патология фетального периода с 76-го по 280-й день беременности, в течение которого заканчивается основная тканевая дифференцировка органов и формирование плаценты. Характерной особенностью фетопатии является сочетание поражений двух типов -нарушений тканевого морфогенеза с реактивными изменениями в виде расстройств кровообращения, дистрофии, некрозов, воспаления, иммунных реакций, компенсаторно-приспособительных процессов, регенерации. При ранних фетопатиях преобладают нарушения тканевого морфогенеза, при поздних - реактивные процессы. Следует различать инфекционные и неинфекционные фетопатии.

Неинфекционные фетопатии

К основным формам неинфекционных фетопатии относятся гемолитическая болезнь новорожденных, фетальный муковисцидоз, фиброэластоз

эндокарда, диабетическая фетопатия и многие, преимущественно ранние, фетопатии. Ранние фетопатии проявляются в виде изолированных врожденных пороков (гипертрофический пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, агенезия, гипоплазия и гиперплазия желчных протоков, кистоз легких и др.), а также системных врожденных пороков костно-суставной и мышечной тканей, кожи и др.

Фетальный муковисцидоз - перинатально возникающая форма муковисцидоза (кистозного фиброза поджелудочной железы). Заболевание сопровождается изменением характера слизи и других секретов, выделяемых эпителием экскреторных желез, что встречается, по данным вскрытий детей, в 0,1-0,2%. Наиболее часто встречается легочно-кишечная форма, которой болеют дети первых месяцев жизни, реже отмечается изолированная легочная или кишечная форма, наблюдающаяся у детей в любом возрасте. Совсем редко обнаруживают формы с развитием билиарного цирроза печени (встречается у детей старшего возраста и у взрослых). Фетальный муковисцидоз развивается внутриутробно или в первые дни жизни.

Этиология и патогенез. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе патогенеза лежит, вероятно, ферментопатия, характер которой не раскрыт, приводящая к нарушению структуры гликопротеидов (мукоидов). Секрет многих желез становится густым, вязким, что приводит к задержке его эвакуации, развитию ретенционных кист и к нарушению проходимости по естественным каналам. Поражаются прежде всего экскреторный аппарат поджелудочной железы, слизистые железы дыхательного и пищеварительного трактов, желчные пути, слюнные, потовые и слезные железы.

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании поджелудочная железа может быть без изменений, в редких случаях в ней отмечаются уплотнение, подчеркнутый рисунок долек, появление мелких кист. Микроскопически в кистозно расширенных протоках и в ацинусах наблюдается сгущение секрета. Железистая паренхима атрофична, островковый аппарат сохранен, в интерстиции отмечаются диффузный фиброз и лимфогистиоцитарные инфильтраты (рис. 300). Изменения могут колебаться от кистозного расширения единичных протоков и ацинусов до кистозного превращения всей экскреторной железистой паренхимы. В результате сгущения слизи в бронхах возникают обтурационные ателектазы с неизбежным вторичным инфицированием и развитием хронического бронхита, пневмонии с бронхоэктазами и абсцедированием. В кишечнике отмечается сгущение каловых масс с развитием копростаза, перфорации и калового перитонита. Изменению свойств кала способствует не только сгущение слизи, но и недостаточность поджелудочной железы (отсутствие липазы, липокаина и трипсина). В печени имеется жировая инфильтрация. Сгущение желчи ведет к холестазу и билиарному циррозу. Фетальный муковисцидоз проявляется в виде мекониальной кишечной непроходимости (мекониальный илеус). В поджелудочной железе

выраженные кистозные изменения могут отсутствовать. Вся тонкая кишка до подвздошно-слепокишечной (баугиниевой) заслонки заполнена зеленовато-оливковым густым, вязким меконием, толстая кишка спавшаяся, имеет вид так называемой микроколон. После перфорации между петлями кишки видны массы мекония и фибринозно-гнойные наложения на брюшине. При внутриутробном мекониальном перитоните между петлями кишки образуются спайки с замурованными в них зеленоватыми комочками мекония. Такие бляшкообразные плотные наложения встречаются на париетальной брюшине, на капсуле селезенки и печени.

Осложнения. Кроме осложнений, связанных непосредственно с основным заболеванием (хроническая пневмония, каловый и мекониальный перитонит, цирроз печени), у больных наблюдается прогрессирующее общее истощение, которое зависит от нарушений липидного, белкового, витаминного обмена (витаминов A, D, Е и К, растворимых в липидах) в результате нарастающей недостаточности поджелудочной железы.

Смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности, перитонита, печеночной комы. При мекониальном илеусе дети погибают в первые дни жизни.

Билет 27

1. Морфологическая характеристика болезни Альцгеймера. Морфологическая характеристика, осложнения рассеянного склероза. Морфологическая характеристика, осложнения бокового амиотрофического склероза.

Болезнь Альцгеймера

Болезнью Альцгеймера считают пресенильное (предстарческое) слабоумие или деменцию (от лат. de – отрицание, mens, mentis – ум, разум). Однако ряд авторов рассматривает болезнь Альцгеймера более широко, включая в нее не только пресенильное, но и сенильное (старческое) слабоумие, а также болезнь Пика. Предстарческая и старческая деменции, как и болезнь Пика, отличаются от других деменций, связанных с инфарктами мозга, гидроцефалией, энцефалитами, медленной вирусной инфекцией, болезнями накопления. Пресенильная деменция характеризуется прогрессивным слабоумием у людей в возрасте 40-65 лет; если манифестация заболевания начинается после 65 лет, деменцию относят к старческой. О болезни Пика говорят в тех случаях, когда имеется тотальное пресенильное слабоумие с распадом речи.

Болезнь Альцгеймера протекает с выраженными интеллектуальными расстройствами и эмоциональной лабильностью, при этом очаговая неврологи-ческая симптоматика отсутствует. Клинические проявления заболевания связаны с прогрессирующей общей атрофией мозга, но особенно лобных, височных и затылочных областей.

Этиология и патогенез.

Причина и развитие заболевания недостаточно ясны. Предполагали, что причиной заболевания является приобретенный дефицит ацетилхолина и его ферментов в структурах коры головного мозга. В последнее время показано, что клинические проявления болезни Альцгеймера связаны со старческим церебральным амилоидозом, который обнаруживают в 100% наблюдений. В связи с этим наметилась тенденция рассматривать болезнь Альцгеймера как одну из форм церебрального старческого амилоидоза. Отложения амилоида выявляются в старческих бляшках, сосудах мозга и оболочек, а также в сосудистых сплетениях.

Патологическая анатомия.

На аутопсии находят атрофию коры головного мозга (истончение коры преобладает в лобных, височных и затылочных долях). В связи с атрофией мозга нередко развивается гидроцефалия.

При микроскопическом исследованиив коре атрофичных долей мозга, гиппокампе и амигдалах находят старческие бляшки, нейрофибриллярные сплетения (клубки), повреждения нейронов, тельца Хирано. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения выявляют во всех отделах коры головного мозга, исключая двигательные и чувствительные зоны, нейрофибриллярные сплетения чаще находят также в базальном ядре Мейнерта, тельца Хирано выявляются в нейронах в гиппокампе.

Старческие бляшки состоят из очагов отложения амилоида, окруженных попарно скрученными филаментами (рис. 248); по периферии бляшек часто находят клетки микроглии, иногда астроциты. Нейрофибриллярные сплетения представлены спиралевидными попарно скрученными филаментами, выявляе-мыми методами импрегнации серебром. Они выглядят, как клубки или узелки фибриллярного материала и прямых трубочек в цитоплазме нейронов; филаментозные массы ультраструктурно идентичны нейрофиламентам. Нейроны в пораженных отделах уменьшаются в размерах, цитоплазма их вакуолизирована, содержит аргирофильные гранулы. Тельца Хирано, обнаруживающиеся в проксимальных дендритах, имеют вид эозинофильных включений и представлены скоплением ориентированных актиновых филаментов.

Причина смерти при болезни Альцгеймера – респираторные инфекции, бронхопневмония.

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко) – прогрессирующее заболевание нервной системы, связанное с одновременным поражением двигательных нейронов передних и боковых столбов спинного мозга и периферических нервов. Характерно медленное развитие спастических парезов, главным образом мышц рук, к которым присоединяются мышечная атрофия, повышение сухожильных и надкостничных рефлексов. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины. Клинические проявления болезни начинаются обычно в среднем возрасте, неуклонное прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько (2-6) лет. Иногда болезнь имеет острое течение.

Этиология и патогенез.

Причина и механизм развития болезни неизвестны. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений. У ряда больных в анамнезе полиомиелит. В таких случаях в биоптатах тощей кишки находят антиген вируса полиомиелита, а в крови и почечных клубочках – иммунные комплексы. На основании этих данных полагают, что боковой амиотрофический склероз связан с хронической вирусной инфекцией.

Патологическая анатомия.

На аутопсии находят избирательную атрофию передних двигательных корешков спинного мозга, они истончены, серого цвета; при этом задние чувствительные корешки остаются нормальными. На поперечных срезах спинного мозга боковые кортико-спинальные тракты уплотнены, белесоватого цвета, отграничены от других трактов четкой линией. У некоторых больных отмечается атрофия прецеребральной извилины большого мозга, иногда атрофия захватывает VIII, X и XII пары черепных нервов. Во всех наблюдениях выражена атрофия скелетных мышц.

При микроскопическом исследовании в передних рогах спин-ного мозга находят выраженные изменения нервных клеток; они сморщены или в виде теней; обнаруживаются обширные поля выпадения нейронов. Иногда очаги выпадения нейронов находят в стволе мозга и прецентральной извилине. В нервных волокнах пораженных участков спинного мозга определяются демиелинизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров. Обычно демиелинизация нервных волокон распространяется и на периферические нервы. Нередко пирамидные пути вовлекаются в процесс на всем их протяжении – спинной и продолговатый мозг, вплоть до коры больших полушарий. Как правило, отмечается реактивная пролиферация клеток глии. В некоторых наблюдениях описаны незначительные лимфоидные инфильтраты в спинном мозге, его оболочке и периферических нервах по ходу сосудов.

Причиной смерти больных боковым амиотрофическим склерозом является кахексия или аспирационная пневмония.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (множественный склероз)-хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием в головном и спинном мозге (главным образом в белом веществе) рассеянных очагов демиелинизации, в которых происходит разрастание глии с формированием очагов склероза – бляшек. Рассеянный склероз – частое заболевание нервной системы. Начинается обычно в возрасте 20-40 лет, чаще у мужчин; протекает волнообразно, периоды улучшения сменяются обострениями болезни. Различия и множественная локализация очагов поражения головного и спинного мозга определяют пестроту клинических проявлений заболевания: интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, резкое повышение сухожильных рефлексов, спастические параличи, расстройства зрения. Течение заболевания различно. Возможно острое и тяжелое течение (острые формы болезни) с быстрым развитием слепоты и мозжечковыми расстройствами, возможно и легкое течение с незначительной дисфункцией центральной нервной системы и быстрым ее восстановлением.

Этиология и патогенез.

Причины заболевания остаются невыясненными. Наиболее вероятна вирусная природа болезни, у 80% больных в крови находят противовирусные антитела, однако спектр этих антител достаточно широк. Полагают, что вирус тропен к клеткам олигодендроглии, имеющей отношение к процессам миелинизации. Не исключают в развитии и прогрессировании заболевания и роль аутоиммунизации. Получены доказательства иммунной агрессии в отношении миелина и клеток олигодендроглии.

Хорошо изучен морфогенез склеротических бляшек при рассеянном склерозе. Вначале появляются свежие очаги демиелинизации вокруг вен, которые сочетаются с процессами ремиелинизации. Сосуды в очагах поражения расширяются и окружаются инфильтратами из лимфоидных и плазматических клеток. В ответ на деструкцию происходит пролиферация клеток глии, продукты распада миелина фагоцитируются макрофагами. Финалом этих изменений становится склероз.

Патологическая анатомия.

Внешне поверхностные отделы головного и спинного мозга мало изменены; иногда обнаруживают отек и утолщение мягких мозговых оболочек. На срезах головного и спинного мозга находят большое число рассеянных в белом веществе бляшек серого цвета (иногда они имеют розоватый или желтоватый оттенок), с четкими очертаниями, диаметром до нескольких сантиметров (рис. 249). Бляшек всегда много. Они могут сливаться между собой, захватывая значительные территории. Особенно часто их обнаруживают вокруг желудочков головного мозга, в спинном и продолговатом мозге, стволе мозга и зрительных буграх, в белом веществе мозжечка; меньше бляшек в полушариях большого мозга. В спинном мозге очаги поражения могут располагаться симметрично. Часто поражены зрительные нервы, хиазма, зрительные пути.

При микроскопическом исследовании в ранней стадии находят очаги демиелинизации, обычно вокруг кровеносных сосудов, особенно вен и венул (перивенозная демиелинизация). Сосуды обычно окружены лимфоцитами и мононуклеарными клетками, аксоны относительно сохранны. С помощью специальных окрасок на миелин удается установить, что вначале миелиновые оболочки набухают, изменяются тинкториальные свойства, появляются неровность их контуров, шаровидные утолщения по ходу волокон. Затем происходят фрагментация и распад миелиновых оболочек. Продукты распада миелина поглощаются клетками микроглии, которые превращаются в зернистые шары.

В свежих очагах можно обнаружить изменения аксонов – усиленную импрегнацию их серебром, неравномерную толщину, вздутия; тяжелая деструкция аксонов наблюдается редко.

При прогрессировании заболевания (поздняя стадия) мелкие периваскулярные очаги демиелинизации сливаются, появляются пролифераты из клеток микроглии, клетки, нагруженные липидами. В исходе продуктивной глиальной реакции формируются типичные бляшки, в которых олигодендриты редки или полностью отсутствуют.

При обострении заболевания на фоне старых очагов, типичных бляшек появляются свежие очаги демиелинизации.

Причина смерти.

Наиболее часто больные умирают от пневмонии.

2. Мультинодулярный зоб. Морфологическя характеристика , осложнения, последствия. Болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб, Базедова болезнь): морфологические особенности щитовидной железы, висцеральные проявления.

Щитовидная железа

Среди болезней щитовидной железы различают зоб (струма), тиреоидиты и опухоли. Эти заболевания могут сопровождаться гипертиреоидизмом (тиреотоксикоз) или гипотиреоидизмом (микседема).

Зоб

Зоб (струма) – это патологическое увеличение щитовидной железы.

Классификация зоба учитывает, с одной стороны, морфологические признаки, с другой – эпидемиологию, причины, функциональные и клинические особенности.

Руководствуясь морфологическими признаками, различают по внешнему виду диффузный, узловой и диффузно-узловой (смешанный) зоб, по гистологическому строению – коллоидный и паренхиматозный.

Коллоидный зоб построен из разной величины фолликулов, заполненных коллоидом. В одних случаях фолликулы крупные кистоподобные, эпителий в них уплощен (макрофолликулярный коллоидный зоб), в других – мелкие (микрофолликулярный коллоидный зоб), в третьих – наряду с крупными встречаются и мелкие фолликулы (макро-микрофолликулярный коллоидный зоб). В коллоидном зобе возможно разрастание эпителия в виде сосочков (пролиферирующий коллоидный зоб). Со временем в ткани зоба возникают нарушения кровообращения, очаги некроза и обызвествления, разрастания соединительной ткани, иногда с образованием кости. Коллоидный зоб обычно узловой, плотный на разрезе.

Паренхиматозный зоб характеризуется пролиферацией эпителия фолликулов, который разрастается в виде солидных структур с формированием мелких фолликулоподобных образований без коллоида или с очень небольшим его количеством. Он чаще диффузный, имеет вид однородной мясистой ткани серорозового цвета. Возможны сочетания коллоидного и паренхиматозного зоба.

В зависимости от эпидемиологи и, причины, функциональных и клинических особенностей различают эндемический зоб, спорадический зоб и диффузный токсический (тиреотоксический) зоб (болезнь Базедова, болезнь Грейвса).

Эндемический зоб развивается у лиц, проживающих в определенных, обычно гористых, местностях (некоторые районы Урала, Сибири, Средней Азии, в Европе – Швейцария и другие страны). Причиной развития зоба является недостаток йода в питьевой воде. Щитовидная железа значительно увеличива-ется, имеет строение коллоидного или паренхиматозного зоба. Функция железы обычно понижена. Если зоб появляется в раннем детском возрасте, то отмечается общее физическое и умственное недоразвитие – эндемический кретинизм.

Спорадический зоб появляется в юношеском или зрелом возрасте. Он может иметь строение диффузного, узлового или смешанного коллоидного или паренхиматозного. Заметного общего влияния на организм зоб не оказывает, однако при значительном разрастании он сдавливает соседние органы (пищевод, трахею, глотку), нарушает их функцию (ретроэзофагальный зоб, ретротрахеальный зоб и т. д.). В некоторых случаях может наступить так называемая базедофикация зоба (умеренная сосочковая пролиферация эпителия фолликулов и скопление лимфоцитарных инфильтратов в строме железы). Спорадический зоб становится основой диффузного токсического зоба.

Диффузный токсический зоб (болезнь Базедова, болезнь Грейвса) – наиболее яркое проявление синдрома гипертиреоидизма, поэтому его называют также тиреотоксическим зобом. Причиной его развития является аутоим-мунизация: аутоантитела стимулируют клеточные рецепторы тиреоцитов. Это позволяет отнести диффузный токсический зоб к «антительным болезням рецепторов».

Морфологические особенности диффузного токсического зоба выявляются лишь при микроскопическом исследовании (рис. 240). К ним относятся превращение призматического эпителия фолликулов в цилиндрический; пролиферация эпителия с образованием сосочков, ветвящихся внутри фолликулов; вакуолизация и изменение тинкториальных свойств коллоида (плохо воспринимает красители) в связи с разжижением его и обеднением йодом; лимфоплазмоцитарная инфильтрация стромы, формирование лимфатических фолликулов с зародышевыми центрами.

При болезни Базедова находят ряд висцеральных проявлений. В сердце, миокард которого гипертрофирован (особенно левого желудочка), в связи с тиреотоксикозом наблюдаются серозный отек и лимфоидная инфильтрация межуточной ткани, а также внутриклеточный отек мышечных волокон – тиреотоксическое сердце. В исходе его развивается диффузный межуточный склероз. В печени также наблюдается серозный отек с редким исходом в фиброз (тиреотоксический фиброз печени). Дистрофические изменения нервных клеток, периваскулярные клеточные инфильтраты обнаруживают в промежуточном и продолговатом мозге. Нередко находят увеличение вилочковой железы, гиперплазию лимфоидной ткани и атрофию коры надпочечников.

Смерть при диффузном токсическом зобе может наступить от сердечной недостаточности, истощения. Во время операции удаления зоба может раз-виться острая надпочечниковая недостаточность.

Мультинодулярный зоб. При длительном течении простые зобы трансформируются в мультинодулярные. Они могут быть нетоксическими или сопровождаться тиреотоксикозом — токсический мультинодулярный зоб, который называют также болезнью Пламмера (H.S.Plummer). Это заболевание отличается от болезни Грейвса тем, что при нем не развивается офтальмопатия или дермопатия, а гиперметаболизм выражен обычно слабее. Реже мультинодулярные зобы сопровождаются гипотиреоидизмом. При любом функциональном состоянии мультинодулярные зобы сопровождаются наиболее значительным увеличением щитовидной железы, и их чаще принимают за опухоль, чем какой-либо вариант болезни щитовидной железы. Поскольку мультинодулярный зоб образуется из простого, он также встречается как в спорадической, так и эндемической форме, чаще всего у женщин, однако в более зрелом возрасте. Причины трансформации простого зоба в мультинодулярный неизвестны.

Мультинодулярный зоб отличается гетерогенностью. Его типичные особенности следующие:

1) наличие узловатости, представленной чередованием заполненных коллоидом островков и гиперплазированных фолликулов;

2) неравномерное рубцевание;

3) фокальные кровоизлияния и накопление гемосидерина;

4) фокальное обызвествление в местах рубцевания;

5) образование микрокист.

Зобовидное увеличение щитовидной железы может быть значительным: ее масса может быть более 2000 г. Характер увеличения железы совершенно непредсказуем. Иногда наблюдается увеличение только одной доли, сдавливающей трахею и пищевод. В других случаях зоб растет за грудиной и ключицами, вызывая образование так называемого внутри грудного, или погруженного, зоба. Обычно такой зоб располагается за трахеей или пищеводом. Иногда образуется единичный узел. На срезе узлы имеют ровный вид. У некоторых узлов нечеткие границы, другие содержат участки рубцевания и стромы щитовидной железы, образуя как бы инкапсулированные истинные аденомы. Выделяют аденоматозный зоб и множественный коллоидный аденоматозный зоб.

3. ВПР

Врожденные пороки развития разделяют по степени распространенности в организме, по локализации в том или ином органе, по этиологии.

По распространенности врожденные пороки могут быть:

— изолированные, локализованные в одном органе (например, стеноз привратника, персистирование артериального протока);

— системные — в пределах одной системы органов (например, хондродисплазия);

— множественные, локализованные в органах двух и более систем.

По локализации врожденные пороки развития органов и систем бывают:

1. Центральной нервной системы и органов чувств;

2.. Лица и шеи;

3. Сердечно-сосудистой системы;

4. Дыхательной системы;

5. Органов пищеварения;

6. Костно-мышечной системы;

7. Мочевых органов;

8. Половых органов;

9. Эндокринных органов;

10. Кожи и ее придатков;

11. Прочие.

Этиологическая классификация практически невозможна, во всяком случае, в настоящее время, так как причина, вызвавшая порок, большей частью остается нераскрытой. По этиологическому признаку различают три группы врожденных пороков:

— наследственно обусловленные пороки (генные и хромосомные);

— экзогенные, то есть пороки развития, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода;

— мультифакториальные (к порокам мультифакториальной этиологии по предложению научной группы ВОЗ относят нарушения, вызванные совместным воздействием генетических и экзогенных факторов, ни один из которых в отдельности не является причиной порока).

Важнейшие пороки развития

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца и сосудов представляют собой один из наиболее распространенных видов пороков, уступая по частоте лишь порокам развития центральной нервной системы.

Этиология. Причина возникновения большинства врож­денных пороков сердца не известна. Возможно, что многие случаи связаны с действием неизвестных тератогенов в первый триместр беременности во время развития сердца. Большинство врожденных пороков сердца не являются наследственными. В некоторых случаях причину можно установить.

1. Краснуха. Трансплацентарное инфицирование плода в первый триместр беременности является причиной многих пороков сердца, таких как открытый артериальный проток и стеноз легочной артерии. Причиной этих пороков также могут быть другие вирусные инфекции (грипп, свинка).

2. Хромосомные нарушения. У 20% пациентов с синдромом Дауна определяются дефекты атриовентрикулярных клапанов, а также дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. При синдроме Тернера также в 20% случаев наблюдается поражение сердца, наиболее частым из которых служит коарктация аорты. При трисомиях 13 и 18 хромосом и синдроме кошачьего крика наблюдается дефект межжелудочковой перегородки.

3. Лекарства и другие химические вещества. Талидомид вызывает тяжелые структурные нарушения у плода, включая поражение сердца. Реже причиной врожденных заболеваний может быть фетальный алкогольный синдром.

Классификация. Врожденные пороки сердца могут наблюдаться или в камерах сердца, или в крупных сосудах. Наиболее частые пороки классифицируются на основе: (1) структуры поражения сердца, (2) наличия сообщения или шунтирования между двумя половинами и (3) для пороков со сбросом крови по наличию или отсутствию цианоза. Различают два основных типа пороков — синий и белый. При пороках синего типа наблюдается цианоз, то есть синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек, возникающее в результате накопления восстановленного гемоглобина в артериальной крови. При пороках сердца, которые сопровождаются цианозом, он возникает в результате сброса крови справа налево, вследствие чего неоксигенированная венозная кровь, минуя легкие, попадает в большой круг кровообращения (центральный цианоз). При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Это деление схематично и не всегда применимо.

Дефект межпредсердной перегородки — один из наиболее частых пороков, связанных с нарушением деления полостей сердца. Наиболее часто дефект межпредсердной перегородки возни­кает в результате нарушения развития вторичной перегородки, имеет легкую степень выраженности и зачастую не выявляется до взрослого возраста. К смертельному исходу в нео­натальном периоде приводят лишь большие дефекты перегородки или сочетание их с другими пороками сердца. В большинстве случаев дефект настолько большой (более 2 см), что возникает уравнивание давления в левом и правом предсердии в результате сброса крови слева направо через отверстие в перегородке. Обычно объем кровотока через легочные артерии в два раза превышает сердечный выброс в большой круг кровообращения, в результате чего происходит расширение и гипертрофия правого желудочка из-за переполнения его кровью. Этот порок обычно хорошо компенсируется, и правожелудочковая недостаточность встречается очень редко.

Клинически он проявляется гипертрофией правого желудочка и запаздыванием закрытия клапанов легочной артерии, что приводит к появлению расщепленного второго тона, длительность которого не зависит от дыхания (фиксированное расщепление). Увеличение кровотока через устье легочной артерии проявляется наличием систолического шума и акцентом второго тона над легочной артерией. Диагноз ставится на основе катетеризации полостей сердца, эхокардиографии и изотопных исследований сердца.

Основным осложнением дефекта межпредсердной пере­городки является развитие легочной гипертензии, повышение давления в правых отделах сердца и развитие правожелудочковой недостаточности с реверсией шунта и цианозом. В результате этого дефекта может наблюдаться парадоксальная эмболия сосудов большого круга кровообращения.

Иногда дефект межпредсердной перегородки возникает в результате нарушения развития первичной перегородки (в 5% случаев). Он представлен большим дефектом в нижней части перегородки и часто сочетается с поражением митрального клапана. Наиболее часто данный вид порока наблюдается при синдроме Дауна. Этот дефект имеет тяжелые проявления в раннем детстве, особенно, когда на него наслаивается митральная недостаточность.

Дефекты межжелудочковой перегородки. Этот тип пороков наиболее часто встречается у детей. В боль­шинстве случаев наблюдается незаращение мембранозной части межжелудочковой перегородки на уровне оснований полулунных клапанов. Этот дефект классифицируется на основе его размера.

Маленькие дефекты межжелудочковой перегородки (менее 0,5 см в диаметре) встречаются довольно часто. При их наличии возникает небольшой шунт слева направо в период систолы. В результате наличия шунта, обусловленного высоким градиентом давления, возникает громкий пансистолический шум, который наилучшим образом выслушивается по левому краю грудины. При катетеризации полостей сердца определяется наличие оксигенированной крови в правом желудочке. У больных с этим дефектом клиническая картина скудная. По мере роста сердца относитель­ный размер отверстия уменьшается, вплоть до полного спон­танного закрытия.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки намного серьезнее. Клинические проявления наблюдаются уже в раннем детстве. Первоначально большой объем крови, сбрасываемый слева направо во время систолы, вызывает перегрузку и гипертрофию обоих желудочков и пансистолический шум. Увеличенный ток крови в малом круге кровообращения становится причиной легочной гипертензии и акцента II тона над легочной артерией. Прогрессивное утолщение и сужение мелких ветвей легочной артерии приводит к увеличению давления в правом желудочке, снижению объема шунтируемой крови и, в конце концов, — реверсии шунта. При этом развивается цианоз (синдром Эйзенменгера). Реверсия шунта развивается через некоторое время после рождения (запоздалый, отсроченный цианоз), при этом пансистолический шум уменьшается или полностью исчезает. У больных с дефектом межжелудочковой перегородки часто возникает бактериальный эндокардит.

Врожденные пороки сердца с нарушением деления артериального ствола. В норме первичный эмбриональный артериальный ствол разделяется на два — на аортальный и легочный, между которыми сохраняется небольшой участок соединения, в котором форми­руется боталлов проток.

Общий артериальный ствол представляет собой порок при котором из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. В некоторых случаях дефект так велик, что имеет место общий желудочек. Число створок полулунного клапана колеблется от 2 до 6. Встречается редко. При этом пороке наблюдается гипоксия большого круга (смешанная кровь поступает в аорту). Дети с таким пороком умирают в первый год жизни.

Транспозиция сосудов — отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии — от левого. При отсутствии обходных шунтов (дефектов перегородок, открытого артериаль­ного протока) порок не совместим с жизнью. При смещении перегородки артериального ствола вправо наблюдается стеноз и атрезия легочной артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока). При смещении перегородки артериального ствола влево наблюдается стеноз и атрезия аорты. Дети нежизнеспособны.

Открытый артериальный проток (персистирование боталлова протока). Артериальный проток у плода является нормальным сосудис­тым каналом, который соединяет легочную артерию и аорту, в результате чего кровь из правого желудочка минует нефункционирующие легкие плода. При рождении после расправления легких сопротивление сосудов легких падает, при этом снижается кровоток через проток, и он закрывается в результате сокращения мышечной оболочки. Окончательная облитерация обычно происходит к 8-ой неделе после рождения, у недоно­шенных детей анатомическое закрытие артериального протока может быть отсрочено до нескольких месяцев. Индометацин ускоряет закрытие открытого артериального протока.

При маленьком дефекте артериального протока происходит небольшой сброс слева направо в течение всего сердечного цикла, так как градиент давления между аортой и легочной артерией не зависит от фазы сердечного цикла. Это является причиной возникновения типичного постоянного шума. При маленьком дефекте клинические проявления небольшие. При катетеризации полостей сердца определяется увеличение оксигенации крови в легочной артерии в зависимости от степени шунтирования. В артериальном протоке могут возникать процессы, аналогичные бактериальному эндокардиту.

При большом дефекте артериального протока высокое давление в аорте передается в легочную артерию, что служит причиной выраженной легочной гипертензии и, в конце концов, приводит к развитию реверсии шунта (синдром Эйзенменгера). Ток крови осуществляется при этом пороке слева направо (белый тип порока). Изолированный тип порока хорошо поддаётся хирургической коррекции.

Коарктация аорты — это сужение перешейка, реже грудной и брюшной аорты. Компенсация этого порока осуществляется за счет развития коллатерального кровообращения через меж­реберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофии левого желудочка сердца. Первые признаки декомпенсации проявляются к 10 годам жизни ребенка.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло. Триада Фалло имеет три признака: (1) дефект межжелудочковой перегородки, (2) стеноз легочной артерии и как следствие этого (3) гипертрофия правого желудочка. Тетрада Фалло характеризуется: (1) большим дефектом межжелу­дочковой перегородки, (2) стенозом легочной артерии, (3) декстрапозицией аорты (смещение устья аорты вправо) и (4) гипертрофией правого желудочка. Пентада Фалло, кроме этих четырех признаков включает пятый признак — дефект межпред­сердной перегородки. При всех пороках типа Фалло отмечается ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия, цианоз (синий тип порока). Тетрада Фалло является наиболее частым “синим” пороком сердца. В результате стеноза легочной артерии повышается давление в правом желудочке, поэтому шунтирование происходит справа налево, в результате чего венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, что проявляется цианозом. Тетрада Фалло является тяжелым дефектом и проявляется при рождении центральным цианозом (“синие дети”). Без лечения прогноз очень плохой. Благодаря корригирующей хирургии прогноз значительно улучшился в последние два десятилетия.

Врожденные пороки центральной нервной системы

Врожденные пороки ЦНС по частоте занимают первое место среди других пороков и встречаются примерно в 30% случаев среди пороков развития, обнаруживаемых у детей.

Различают следующие основные наиболее тяжелые врожденные пороки ЦНС:

1. Врожденные пороки конечного мозга, возникшие в результате несмыкания нервной трубки:

а) анэнцефалия — отсутствие большого мозга, которое сочетается с акранией — отсутствием костей свода черепа и мягких тканей. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга встречается соединительная ткань, богатая сосуда­ми, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии.

2) черепно-мозговые грыжи — грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа. Грыжи локализуются преимущес­твенно в местах соединения черепных костей: между лобными костями, у корня носа, между теменной и височной костью, в области соединения затылочных и точеных костей, около внутреннего угла глаз. Различают — менингоцеле — грыжевой мешок, который представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, а его содержимым является цереброспинальная жидкость, менингоэнцефалоцеле — в грыжевой меток выпячивается тот или иной отдел головного мозга, энцефалоцистоцеле — содержимым грыжевого мешка являются вещество мозга и мозговых желудочков. Чаще встречаются:

в) порэнцефалия — характеризуется наличием кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с вентрикулярной системой и субарахноидальным пространством и выстланных эпендимой. Ее необходимо отличать от ложной порэнцефалии — замкнутых полостей, лишенных эпендимарной выстилки и представляющих кисты как исход предшествующих очагов серого и красного размягчения ткани головного мозга.

2. Врожденные пороки конечного мозга, являющиеся следствием нарушения миграции и дифференцировки нервных клеток:

а) микро- и полигирия — большое число мелких и аномально расположенных извилин конечного мозга. Обычно микрогирия бывает двусторонней и симметричной и, как правило, сопровождается нарушением послойного строения коры.

б) агирия — отсутствие в больших полушариях борозд, извилин и послойного строения коры. Агирия клинически проявляется нарушением глотания, мышечной гипотонией, судорогами, психомоторным недоразвитием. Большинство детей умирают в течение первого годы жизни.

в) микроцефалия — уменьшение массы, размеров и гистологических структур головного мозга. Сочетается часто с микро - и полигирией. Особенно уменьшаются лобные доли. Кора больших полушарий обычно недоразвита, в ней обнаруживаются как зрелые, так и незрелые нервные клетки.