3. Пороки развития спинного мозга и позвоночника:

а) spina bifida — грыжи спинного мозга, связанные с дизрафиями (незаращением) дорсальных отделов позвонков. Незакрытие позвоночного канала может встречаться в любом отделе позвоночника, чаще поясничном и крестцовом, и захватывать различное число позвонков.

б) полный рахисхиз — полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи и мозговых оболочек. Спинной мозг располагается в области дефекта открыто и имеет вид деформированной тонкой пластинки. Грыжевое выпячивание при этом виде патологии отсутствует.

4. Пороки развития вентрикулярной системы и субарахноидального пространства:

а) врожденная водянка головного мозга (гидроцефалия) — чрезмерное накопление в вентрикулярной системе (внутренняя гидроцефалия) или субарахноидальном и субдуральном пространствах (наружная гидроцефалия) цереброспинальной жидкости, сопровождающаяся атрофией мозгового вещества. Основной причиной порока является нарушение оттока цереброспинальной жидкости в субарахноидальное пространство, реже — повышенная продукция цереброспинальной жидкости или нарушение ее резорбции. Задержку оттока цереброспинальной жидкости вызывают стеноз отверстий Монро, Лушки, Мажанди и водопровода мозга (сильвиев водопровод). Размеры головы новорожденного при наружной гидроцефалии могут быть не изменены.

5. Пороки развития глаз:

а) циклопия — наличие одного или двух глазных яблок в одной глазницы, сочетающееся с аномалией развития носа.

Прогноз при врожденных пороках ЦНС неблагоприятен, большинство из них несовместимы с жизнью. Дети умирают часто от присоединения интеркуррентных инфекционных заболеваний.

Врожденные пороки органов пищеварения

Пороки органов пищеварения являются довольно частыми и важными, так как многие из них несовместимы с жизнью без хирургического вмешательства. Они чаще всего представляют собой атрезии и стенозы пищеварительного тракта.

Патогенез этих пороков связан с нарушением образования отверстий пищеварительной трубки в периоде от 4-ой до 8-ой недели внутриутробного развития, поскольку именно в этот период трубка заканчивается слепо с обоих концов. Имеет также значение и задержка реканализации пищеварительной трубки. На 8-ой неделе внутриутробной жизни растущий эпителий полностью закрывает просвет кишечной трубки. При формировании слизистой оболочки происходит восстановление канала.

Атрезии и стенозы чаще наблюдаются в пищеводе, двенадцатиперстной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном отрезке подвздошной кишки, в области прямой кишки и анального отверстия.

В пищеводе наблюдается атрезия, обычно сочетающаяся с образованием трахеопищеводного свища. Такие пороки сопровождаются аспирационной пневмонией.

Особенно часто встречаются пороки развития в области анального отверстия. В данном случае возможны следующие варианты:

— закрытие анального отверстия кожной перепонкой (атрезия только анального отверстия);

— атрезия дистального отдела прямой кишки, который превращается в соединительнотканный тяж;

— атрезия более высокорасположенного участка прямой кишки при нормально сформированном дистальном конце органа, заканчивающегося слепым мешком;

— атрезия со свищами — необычная локализация конечного участка прямой кишки, которая открывается во влагалище, на швах мошонки в мочевом пузыре и др. Это порок объясняется тем, что каудальный конец кишки (клоака) связан с протоками аллантоиса и мезонефроса.

Удвоение кишечника — нередко касается только слизистой оболочки, мышечная же оболочка остается общей. Удвоенный участок может иметь форму кисты, дивертикула или трубки. Этот порок чаще наблюдается в толстой кишке и обычно сочетается с врожденными аномалиями органов мочеполовой системы. Порок нередко осложняется кровотечением воспалением, некрозом с перфорацией стенки кишки.

К ранним фетопатиям относятся болезнь Гиршпрунга и гипертрофический пилоростеноз.

Мегасигма (болезнь Гиршпрунга) — расширение и гипер­трофия части толстой кишки, чаще сигмовидной. Это связано с нарушением перистальтики прямой кишки вследствие недораз­вития ее интрамуральных ганглиев (ауэрбахова сплетения) при сохранности подслизистого (мейснеровского) сплетения. В связи с этим в выше расположенных отделах кишечника происходит задержка содержимого с последующей компенсаторной гиперт­рофией стенки органа. Больные страдают запорами, развивается непроходимость.

Гипертрофический пилоростеноз — характеризуется врож­денной гипертрофией мускулатуры пилорического отдела желудка с сужением его просвета. Этиология и патогенез не выяснены. В клинике наблюдается упорная рвота, начинающаяся с 3-4 недели жизни с развитием комы от потери хлоридов. Хирургическое лечение приводит к полному излечению.

Грыжа пупочного канатика — дефект передней брюшной стенки в области пупка с выпячиванием полупрозрачного грыже­вого метка, образованного пуповинным амнионом, содержащего петли тонкой кишки. Кисты и свищи области пупочного кольца образуются вследствие персистирования желточного протока, соединяющего кишечную трубку с желточным мешком на ранних этапах внутриутробного развития. При частичном сохранении участка этого протока, прилежащего к кишке, образуется меккелев дивертикул. Он напоминает палец перчатки и отходит от подвздошной кишки на расстоянии 25 см и более от баугиниевой заслонки. При сохранении желточного протока в других участках развивается киста, выстланная кишечным эпителием (энтерокистома).

Врожденные пороки развития желчных путей могут заклю­чаться в необычном расположении и размере желчного пузыря, образовании кисты общего желчного протока и атрезии или стенозе одного или даже всех желчных протоков. В результате атрезии желчных путей возникает биллиарный цирроз печени.

Врожденные пороки почек, мочевыводящих путей и половых органов

Врожденные пороки развития почек:

а) агенезия почек — врожденное отсутствие одной из почек; арения — врожденное отсутствие обеих почек. Часто сочетается с другими врожденными пороками. Дети нежизнеспособны.

б) гипоплазия почек — врожденное уменьшение их массы и объема, может быть одно- и двусторонним. При односторонней гипоплазия наблюдается викарная гипертрофия второй нор­мальной почки.

в) дисплазия почек — гипоплазия с одновременным нали­чием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются небольшие участки нефробластомы. При двустороннем поражении дети нежизнеспособны.

г) поликистоз почек — двустороннее увеличение почек с формированием кист. Различают крупнокистозные (поликистоз почек взрослого типа) и мелкокистозные (поликистоз “инфантильного” типа) почки. Крупнокистозные почки характеризуются образованием в корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами сохраняются участки нормальной почечной паренхимы. С такими почками больные могут доживать до 40-50 лет. Мелкокистозные почки отличает наличие как в корковом, так и в мозговом слоях множество мелких кист, тесно прилежащих друг к другу. Почечная паренхима практически отсутствует. Такие новорожденные нежизнеспособны.

д) сращение ночек (подковообразная почка) не имеет клинических проявлений.

Врожденные пороки мочевыводящих путей:

а) удвоение лоханок и мочеточников:

б) агенезия, атрезия, стеноз, эктопия устьев лоханок и мочеточников;

в) мегауретер — резкое расширение мочеточника вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата (относится к ранним фетопатиям);

г) экстрофия мочевого пузыря — когда передняя брюшная стенка и мочевой пузырь расщеплены и мочевой пузырь с вывернутой вперед слизистой оболочкой открывается наружу;

д) агенезия мочевого пузыря;

е) дивертикул мочевого пузыря;

ж) расщелина мочеиспускательного канала, которая может располагаться на его нижней (гипоспадия) или верхней (эписпадия) поверхности. Все пороки мочевыводящих путей ведут к нарушению оттока мочи и соответствующих осложнений (гидронефроз, хронический пиелонефрит и др.) Необходимо своевременное хирургическое лечение.

Врожденные пороки половых органов:

а) крипторхизм — задержка яичек в брюшной полости под брюшиной или в паховом канале;

б) атрезия шейки матки и влагалища;

в) удвоение матки;

г) гермафродитизм — наличие признаков обоего пола у одного лица. Различают истинный гермафродитизм — наличие одновременно женских и мужских половых желез и ложный — наружные половые органы пола, противоположного половым железам. Пороки развития половых органов жизни не угрожает.

Врожденные пороки органов дыхания

а) аплазия и гипоплазия бронхов и легких;

б) кисты легких (относятся к ранним и поздним фетопатиям) могут быть множественными (поликистоз легких, локализоваться в одном легком, в одной доле и быть единичными. Возможно развитие врожденных бронхоэктазов;

в) врожденная эмфизема (относится к ранним и поздним фе­то­патиям). Этот порок выявляется только в постнатальном периоде.

Осложнения в виде присоединения вторичной инфекции с развитием хронического бронхита и пневмонии, следствием которых является пневмосклероз, легочное сердце могут быть причиной смерти у взрослых.

Врожденные пороки лица:

а) хейлосхиз (заячья губа) — расщепление верхней губы;

б) палатосхиз (волчья пасть) — расщепление твердого неба;

в) микрогнатия — гипоплазия нижней челюсти;

г) гипертелоризм — широкое расстояние между глазами. Эти пороки часто сочетаются с другими множественными пороками развития.

Билет 28

1. Морфологическая характеристика, осложнения постреанимационной энцефалопатии.

?!?!? Энцефалопатия (encephalopathia, анат. encephalon головной мозг + греч. pathos страдание, болезнь; синоним: псевдоэнцефалит, церебропатия, энцефалоз) - синдром диффузного поражения головного мозга, в основе которого лежит механизм ишемии (нарушение кровоснабжение), гипоксии (кислородное голодание) мозговой ткани и, как следствие, явления гибели нервных клеток, обусловленного различными болезнями и патологическими состояниями.

Различают врожденные и приобретенные энцефалопатии. Врожденные энцефалопатии могут быть обусловлены генетическими дефектами метаболизма, аномалиями развития головного мозга или связаны с воздействием повреждающих факторов в перинатальном периоде, прежде всего такими, как гипоксия мозга и родовая внутричерепная травма.

Приобретенные энцефалопатии возникают вследствие воздействия на головной мозг повреждающих факторов в постнатальном периоде. В зависимости от этиологии и патогенеза различают несколько видов приобретенных энцефалопатий. Посттравматические энцефалопатии — это поздние или отдаленные последствия черепно-мозговой травмы. Токсические энцефалопатии — следствие систематического воздействия нейротропных веществ: этилового спирта, хлороформа, барбитуратов, свинца и др. (см. Алкогольные энцефалопатии, Отравления), а также бактериальных токсинов (см. Ботулизм, Дифтерия, Корь, Столбняк). Лучевая энцефалопатия обусловлена воздействием на головной мозг ионизирующего излучения (см. Лучевая болезнь, Лучевые повреждения). Выделяют энцефалопатии, вызванные метаболическими нарушениями при заболеваниях внутренних органов. При различных болезнях печени, сопровождающихся некрозом печеночных клеток, изменением в сосудистой системе печени, токсические вещества печенью не обезвреживаются и попадают в большой круг кровообращения, оказывая токсическое действие на головной мозг и вызывая печеночную энцефалопатию (см. Печеночная недостаточность). К метаболическим энцефалопатиям относят энцефалопатии, связанную с патологией почек, уремией (уремическая энцефалопатия), постдиализную деменцию и синдром диализного дисбаланса (см. Почечная недостаточность). С патологией поджелудочной железы связаны панкреатическая энцефалопатия, возникающая чаще как осложнение острого Панкреатита, а также энцефалопатия гипогликемическая, гиперосмолярная, гипергликемическая (см. Диабет сахарный).

Энцефалопатия может развиваться при задержке воды в организме, снижении осмотического давления и гипонатриемии вследствие повышенного выделения антидиуретического гормона при различных опухолевых заболеваниях, кровотечениях, травмах, заболеваниях легких. При энцефалопатии, вызванной гипертермией, отмечается дисфункция гипоталамуса с последующими метаболическими изменениями.

Отдельную группу составляют так называемые сосудистые энцефалопатии, этиологически связанные с хроническими нарушениями кровоснабжения головного мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия может развиться при Атеросклерозе (атеросклеротическая энцефалопатия), гипертонической болезни (гипертоническая энцефалопатия), нарушениях венозного оттока головного мозга (венозная энцефалопатия). Острая гипертоническая энцефалопатия отмечается при злокачественном течении гипертонической болезни, вторичной артериальной гипертензии, возникающей при различных заболеваниях почек и нефропатии беременных. Острое развитие метаболических энцефалопатий наблюдается при гипоксии, вызванной расстройствами легочной вентиляции, кровообращения, тканевого обмена, например при длительном снижении АД во время операций на сердце, крупных сосудах. Примером гипоксической энцефалопатии является постреанимационная энцефалопатия.

В основе механизма развития любого вида энцефалопатии наиболее часто лежит гипоксия мозга, являющаяся следствием ухудшения его кровоснабжения, венозного полнокровия, отека, а также микрогеморрагии, воздействия на мозг экзогенных и эндогенных токсинов, усугубляющих нарушения метаболизма головного мозга. Наличие общих (наряду со специфическими) патогенетических механизмов энцефалопатии обусловливает сходные морфологические изменения различной степени. Это диффузная атрофия мозга с уменьшением числа нейронов и дегенеративными изменениями в них, мелкие очаги некроза и демиелинизации в белом веществе с пролиферацией глиальных клеток, отек мозга, микрогеморрагии в веществе мозга, иногда с признаками стаза крови, отечность и полнокровие мозговых оболочек. Особенностями различных видов энцефалопатии являются выраженность и преимущественная локализация поражения, преобладающее поражение белого или серого вещества мозга, степень нарушения мозгового кровотока.

Классификация энцефалопатий

Энцефалопатия - общее название болезней головного мозга, характеризующихся его дистрофическими изменениями.

Энцефалопатия азотемическая психотическая острая (е. azotaemica psychotica acuta) — см. Delirium acutum.

Энцефалопатия аноксическая (е. anoxica; син. энцефалопатия гипоксическая) — энцефалопатия, возникающая на почве гипоксии, обусловленной расстройствами легочной вентиляции, кровообращения, тканевого обмена, например, в результате продолжительной артериальной гипотонии при хирургических операциях на сердце и крупных сосудах.

Энцефалопатия артериосклеротическая (е. arteriosclerotica) — дисциркуляторная энцефалопатия при диффузном атеросклерозе головного мозга, проявляющаяся очаговыми неврологическими расстройствами и снижением уровня психической деятельности.

Энцефалопатия билирубиновая (е. bilirubinica) — энцефалопатия при тяжелых желтухах, обусловленная токсическим действием желчных пигментов и кислот на клетки базальных ядер головного мозга.

Энцефалопатия венозная (е. venosa) — дисциркуляторная энцефалопатия у лиц пожилого возраста, особенно при явлениях сердечно-легочной недостаточности, обусловленная нарушением венозного оттока от головного мозга.

Энцефалопатия врождённая (е. congenita) — общее название энцефалопатий, обусловленных аномалиями развития головного мозга.

Энцефалопатия гипертоническая (е. hypertonica) — дисциркуляторная энцефалопатия при гипертонической болезни, особенно в злокачественной форме, проявляющаяся пульсирующей головной болью, очаговыми, преимущественно псевдо-бульбарными, симптомами.

Энцефалопатия гипогликемическая (е. hypoglycaemica) — энцефалопатия, обусловленная хронической гипогликемией при поражениях поджелудочной железы, гипофиза или надпочечников.

Энцефалопатия гипоксическая (е. hypoxica) — см. Энцефалопатия аноксическая.

Энцефалопатия диабетическая (е. diabetica) — энцефалопатия при сахарном диабете, проявляющаяся мигренеподобными головными болями, астеническим синдромом, нередко очаговыми неврологическими симптомами, снижением зрения.

Энцефалопатия дисциркуляторная (е. dyscirculatoria; син. энцефалопатия сосудистая) — энцефалопатия, обусловленная хроническим нарушением кровоснабжения головного мозга, например при атеросклерозе, гипертонической болезни; характеризуется сочетанием общемозговых и очаговых симптомов.

Энцефалопатия лучевая (с. radialis) — энцефалопатия, обусловленная воздействием на организм ионизирующего излучения; характеризуется астеническими расстройствами, а при более тяжелом поражении — различными по глубине проявлениями органического психосиндрома.

Энцефалопатия печёночная (е. hepatica) — см. Гепатаргия.

Энцефалопатия портосистемная (е. portosystemica) — см. Гепатаргия.

Энцефалопатия постаноксическая (е. postanoxica) — см. Энцефалопатия реанимационно-обусловленная.

Энцефалопатия посттравматическая (е posttraumatica) — см. Энцефалопатия травматическая.

Энцефалопатия реанимационно-обусловленная (син. Э. постаноксическая) — аноксическая энцефалопатия, развившаяся после реанимации; характер и степень поражения головного мозга обусловлены длительностью периода клинической смерти.

Энцефалопатия сосудистая (е. vascularis) — см. Энцефалопатия дисциркуляторная.

Энцефалопатия токсическая (е. toxica) — энцефалопатия, развивающаяся при систематическом воздействии нейротропных веществ.

Энцефалопатия травматическая (е. traumatica; син. энцефалопатия посттравматическая) — энцефалопатия, развивающаяся как позднее или отдаленное осложнение черепно-мозговой травмы; проявляется гл. образом астеновегетативным или гипертензивным синдромом, эпилептическими припадками.

Энцефалопатия травматическая боксёров (син.: деменция боксеров, Мартланда синдром) — энцефалопатия, возникающая у боксеров после многократных черепно-мозговых травм (нокаутов); проявляется органическим психосиндромом в сочетании с неврологическими расстройствами по типу паркинсонизма.

Симптомы энцефалопатии

Клинические проявления энцефалопатии разнообразны. Ранними признаками энцефалопатии являются снижение умственной работоспособности, памяти (особенно на недавние события), затруднение при смене видов деятельности, нарушение сна, вялость днем, общая утомляемость. Нередки жалобы ни диффузные головные боли, шум в ушах, общую слабость, неустойчивое настроение, раздражительность. При неврологическом осмотре можно выявить нистагм, снижение остроты зрения и слуха, повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, наличие патологических пирамидных и оральных рефлексов, нарушения координации, вегетативные расстройства. Эти нарушения могут прогрессировать по мере развития основного заболевания, которому сопутствует энцефалопатия. В таких случаях на поздних стадиях выявляются четкие неврологические синдромы: паркинсонический, псевдобульбарный (см. Псевдобульбарный паралич, Слабоумие). У части больных могут наблюдаться расстройства психики.

При тяжелом генерализованном поражении головного мозга, значительных нарушениях микроциркуляции, отеке мозга возможно острое развитие клинической картины энцефалопатии; общее беспокойство, сильная головная боль, чаще в затылочной области, тошнота, рвота, расстройство зрения, головокружение, пошатывание, иногда онемение кончиков пальцев рук, носа, губ, языка. Затем беспокойство сменяется вялостью, иногда помрачением сознания. Расстройства сознания, иногда судорожные припадки могут проявляться при острой почечной, печеночной, панкреатической энцефалопатии. Острое развитие энцефалопатии с интенсивной головной болью, тошнотой, рвотой, нистагмом, парезами, психическими расстройствами, реже судорогами наблюдается при тромбоэмболии легочных артерий, инфарктной пневмонии, в отдельных случаях и при обострении хронической пневмонии.

Последствия энцефалопатии

Последствия энцефалопатии по сути своей совпадают с ее симптомами и индивидуальны для каждого вида энцефалопатии. Особенно тяжелые последствия отмечаются при энцефалопатиях, приводящих к необратимому сильному поражению мозга, например при токсических энцефалопатиях.

2. Мультинодулярный зоб. Морфологическя характеристика , осложнения, последствия. Болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб, Базедова болезнь): морфологические особенности щитовидной железы, висцеральные проявления.

Щитовидная железа

Среди болезней щитовидной железы различают зоб (струма), тиреоидиты и опухоли. Эти заболевания могут сопровождаться гипертиреоидизмом (тиреотоксикоз) или гипотиреоидизмом (микседема).

Зоб

Зоб (струма) – это патологическое увеличение щитовидной железы.

Классификация зоба учитывает, с одной стороны, морфологические признаки, с другой – эпидемиологию, причины, функциональные и клинические особенности.

Руководствуясь морфологическими признаками, различают по внешнему виду диффузный, узловой и диффузно-узловой (смешанный) зоб, по гистологическому строению – коллоидный и паренхиматозный.

Коллоидный зоб построен из разной величины фолликулов, заполненных коллоидом. В одних случаях фолликулы крупные кистоподобные, эпителий в них уплощен (макрофолликулярный коллоидный зоб), в других – мелкие (микрофолликулярный коллоидный зоб), в третьих – наряду с крупными встречаются и мелкие фолликулы (макро-микрофолликулярный коллоидный зоб). В коллоидном зобе возможно разрастание эпителия в виде сосочков (пролиферирующий коллоидный зоб). Со временем в ткани зоба возникают нарушения кровообращения, очаги некроза и обызвествления, разрастания соединительной ткани, иногда с образованием кости. Коллоидный зоб обычно узловой, плотный на разрезе.

Паренхиматозный зоб характеризуется пролиферацией эпителия фолликулов, который разрастается в виде солидных структур с формированием мелких фолликулоподобных образований без коллоида или с очень небольшим его количеством. Он чаще диффузный, имеет вид однородной мясистой ткани серорозового цвета. Возможны сочетания коллоидного и паренхиматозного зоба.

В зависимости от эпидемиологи и, причины, функциональных и клинических особенностей различают эндемический зоб, спорадический зоб и диффузный токсический (тиреотоксический) зоб (болезнь Базедова, болезнь Грейвса).

Эндемический зоб развивается у лиц, проживающих в определенных, обычно гористых, местностях (некоторые районы Урала, Сибири, Средней Азии, в Европе – Швейцария и другие страны). Причиной развития зоба является недостаток йода в питьевой воде. Щитовидная железа значительно увеличива-ется, имеет строение коллоидного или паренхиматозного зоба. Функция железы обычно понижена. Если зоб появляется в раннем детском возрасте, то отмечается общее физическое и умственное недоразвитие – эндемический кретинизм.

Спорадический зоб появляется в юношеском или зрелом возрасте. Он может иметь строение диффузного, узлового или смешанного коллоидного или паренхиматозного. Заметного общего влияния на организм зоб не оказывает, однако при значительном разрастании он сдавливает соседние органы (пищевод, трахею, глотку), нарушает их функцию (ретроэзофагальный зоб, ретротрахеальный зоб и т. д.). В некоторых случаях может наступить так называемая базедофикация зоба (умеренная сосочковая пролиферация эпителия фолликулов и скопление лимфоцитарных инфильтратов в строме железы). Спорадический зоб становится основой диффузного токсического зоба.

Диффузный токсический зоб (болезнь Базедова, болезнь Грейвса) – наиболее яркое проявление синдрома гипертиреоидизма, поэтому его называют также тиреотоксическим зобом. Причиной его развития является аутоим-мунизация: аутоантитела стимулируют клеточные рецепторы тиреоцитов. Это позволяет отнести диффузный токсический зоб к «антительным болезням рецепторов».

Морфологические особенности диффузного токсического зоба выявляются лишь при микроскопическом исследовании (рис. 240). К ним относятся превращение призматического эпителия фолликулов в цилиндрический; пролиферация эпителия с образованием сосочков, ветвящихся внутри фолликулов; вакуолизация и изменение тинкториальных свойств коллоида (плохо воспринимает красители) в связи с разжижением его и обеднением йодом; лимфоплазмоцитарная инфильтрация стромы, формирование лимфатических фолликулов с зародышевыми центрами.

При болезни Базедова находят ряд висцеральных проявлений. В сердце, миокард которого гипертрофирован (особенно левого желудочка), в связи с тиреотоксикозом наблюдаются серозный отек и лимфоидная инфильтрация межуточной ткани, а также внутриклеточный отек мышечных волокон – тиреотоксическое сердце. В исходе его развивается диффузный межуточный склероз. В печени также наблюдается серозный отек с редким исходом в фиброз (тиреотоксический фиброз печени). Дистрофические изменения нервных клеток, периваскулярные клеточные инфильтраты обнаруживают в промежуточном и продолговатом мозге. Нередко находят увеличение вилочковой железы, гиперплазию лимфоидной ткани и атрофию коры надпочечников.

Смерть при диффузном токсическом зобе может наступить от сердечной недостаточности, истощения. Во время операции удаления зоба может раз-виться острая надпочечниковая недостаточность.

Мультинодулярный зоб. При длительном течении простые зобы трансформируются в мультинодулярные. Они могут быть нетоксическими или сопровождаться тиреотоксикозом — токсический мультинодулярный зоб, который называют также болезнью Пламмера (H.S.Plummer). Это заболевание отличается от болезни Грейвса тем, что при нем не развивается офтальмопатия или дермопатия, а гиперметаболизм выражен обычно слабее. Реже мультинодулярные зобы сопровождаются гипотиреоидизмом. При любом функциональном состоянии мультинодулярные зобы сопровождаются наиболее значительным увеличением щитовидной железы, и их чаще принимают за опухоль, чем какой-либо вариант болезни щитовидной железы. Поскольку мультинодулярный зоб образуется из простого, он также встречается как в спорадической, так и эндемической форме, чаще всего у женщин, однако в более зрелом возрасте. Причины трансформации простого зоба в мультинодулярный неизвестны.

Мультинодулярный зоб отличается гетерогенностью. Его типичные особенности следующие:

1) наличие узловатости, представленной чередованием заполненных коллоидом островков и гиперплазированных фолликулов;

2) неравномерное рубцевание;

3) фокальные кровоизлияния и накопление гемосидерина;

4) фокальное обызвествление в местах рубцевания;

5) образование микрокист.

Зобовидное увеличение щитовидной железы может быть значительным: ее масса может быть более 2000 г. Характер увеличения железы совершенно непредсказуем. Иногда наблюдается увеличение только одной доли, сдавливающей трахею и пищевод. В других случаях зоб растет за грудиной и ключицами, вызывая образование так называемого внутри грудного, или погруженного, зоба. Обычно такой зоб располагается за трахеей или пищеводом. Иногда образуется единичный узел. На срезе узлы имеют ровный вид. У некоторых узлов нечеткие границы, другие содержат участки рубцевания и стромы щитовидной железы, образуя как бы инкапсулированные истинные аденомы. Выделяют аденоматозный зоб и множественный коллоидный аденоматозный зоб.

Опухоли щитовидной железы. Узлы в щитовидной железе всегда требуют особого внимания из-за опасности их злокачественного перерождения. Солитарные пальпируемые узлы встречаются у 2—4 % населения, причем значительно чаще в эндемичных в отношении зоба районах. У женщин узлы в щитовидной железе определяются в 3—4 раза чаще, чем у мужчин. В большинстве случаев эти солитарные образования служат проявлениями мультинодулярного зоба, кист или асимметричного увеличения железы при различных неопухолевых заболеваниях, таких как тиреоидит Хашимото. Если эти узлы оказываются новообразованиями, то в 90 % случаев это аденомы. Рак щитовидной железы встречается редко, приблизительно 25—35 случаев на 1 млн населения. Более того, большинство злокачественных опухолей щитовидной железы развивается очень медленно, поэтому 20-летняя выживаемость достигает 90 %.

Аденомы. Эти опухоли щитовидной железы представляют собой солитарные, дискретные образования. За редким исключением они образуются из фолликулярного эпителия, и их называют фолликулярными аденомами. Микроскопически в ряде случаев аденомы можно идентифицировать как различные стадии эмбриогенеза нормальной щитовидной железы. Поэтому аденомы делят на фетальные, эмбриональные, простые и коллоидные или просто на микро- и макрофолликулярные. Часто встречаются смешанные варианты. Многочисленные исследования показали, что аденомы редко являются предшественниками рака.

Аденому трудно отличить от узла в мультинодулярном зобе. Обычно аденома полностью инкапсулирована, имеет однородное строение, которое отличается от ткани, расположенной за пределами капсулы. Вследствие экспансивного роста она сдавливает окружающую ткань щитовидной железы.

Фолликулярные аденомы в среднем имеют диаметр около 3 см, но некоторые из них могут быть крупнее (до 10 см в диаметре) или мельче. Относительно редко одновременно возникают две и даже больше аденом. На срезе аденомы имеют цвет от рыжевато-коричневого до серого, они мелкие и мясистые, инкапсулированы. Иногда обнаруживаются фокусы размягчения, кровоизлияний или центрального фиброза, особенно в крупных аденомах. Реже в центре аденом выявляют очаги некроза, в результате чего аденома превращается в кисту.

Микроскопически в большинстве случаев хорошо развита фолликулярная структура. Некоторые аденомы как бы повторяют эмбриональное развитие щитовидной железы. Трабекулярные аденомы состоят из плотно упакованных клеток, формирующих тяжи или трабекулы со слаборазвитыми абортивными фолликулами. Некоторые аденомы содержат мелкие хорошо развитые фолликулы, выстланные уплощенным эпителием и разделенные обильной отечной стромой (фетальные аденомы). Другие аденомы содержат фолликулы нормальных размеров, выстланные кубическими клетками со скудной межфолликулярной соединительной тканью. И наконец, встречаются аденомы с крупными заполненными коллоидом фолликулами, которые выстланы уплощенными эпителиальными клетками (коллоидные аденомы). Цитологически эпителиальные клетки и их ядра однородны. Обычно встречаются фокусы кровоизлияний, фиброза и обызвествления.

Веретеноклеточные, или атипичные, аденомы состоят из плотно упакованных веретеновидных клеток с большим разнообразием размеров клеток и морфологии ядер. Термин «атипичные» используют для характеристики фолликулярных аденом, в то время как термин «полиморфизм» — для фолликулярных карцином.

Аденома из клеток Гюртле — редкий вариант аденом, состоящих из крупных клеток с зернистой эозинофильной цитоплазмой.

3)Морфологическая характеристика нарушенного и недостаточного питания (+ ПОВТОРИТЕ дистрофии!!!!!)

?!?! Морфологическая характеристика нарушенного и недостаточного питания. Недостаточное питание - это патологическое состояние, обусловленное несоответствием поступления и расхода питательных веществ, приводящее к снижению массы тела и изменению компонентного состава организма. Недостаточное питание (помимо потери массы тела, снижения физической работоспособности и ухудшения самочувствия) вызывает серьезные нарушения в обмене веществ, ослабление иммунной защиты и эндокринные дисфункции. Если энтеральное питание невозможно (опухоль или стеноз пищевода, ранний период после операций на желудке, тонкой кишке и др.), а также при критических состояниях (тяжелые травмы, ожоги, сепсис, полиорганная несостоятельность) назначается парентеральное питание. Парентеральное питание предусматривает введение аминокислот, жирных кислот и углеводов парентеральным (обычно - внутривенным, реже - внутриартериальным) путем.

Билет29

1).Морфологическая характеристика, осложнения болезней периферической нервной системы.

Существует следующая классификация заболеваний периферической нервной системы: