Андростерома

Андростерома - пухлина з надлишковою продукцією андрогенів з клітин сітчастої зони кори надниркових залоз, що обумовлює розвиток вірільного синдрому.

Клінічні ознаки:

- У жінок - інтенсивний розвиток м'язів верхніх кінцівок з одночасним зменшенням підшкірної жирової клітковини в попереку і на стегнах; голос стає низьким, хрипким; ріст волосся за чоловічим типом, зменшення розмірів молочних залоз, оліго-амеронорея, безпліддя;

- У чоловіків надлишкова мусклінізація може протікати без помітного порушення самопочуття і зазвичай без гіпертонії, порушення вуглеводного обміну, тому андростерома діагностується частіше у жінок, а у чоловіків оцінюється як гормонально-неактивна пухлина надниркових залоз.

Діагностичні критерії:

- Клінічні ознаки;

- Значне підвищення в крові ДГЕА і андростендіону, меншою мірою - тестостерону; екскреція 17-КС у добовій сечі досягає високих цифр тоді, коли рівень кортизолу в крові і 10-ОКС в сечі зберігається нормальним або дещо підвищеним.

Лікування:

- Хірургічне

Кортикоестрома

Кортикоестрома – фемінізується пухлина коркового речовини надниркових залоз, що належить до рідкісних і у високому ступені злоякісним захворюванням; частіше виникає у чоловіків.

Клінічні ознаки:

• У чоловіків - гінекомастія, відкладення жиру в області стегон, тазу, зменшення зовнішніх статевих органів, зменшення волосяного покриву, імпотенція, можлива артеріальна гіпертензія.

Діагностичні критерії:

- Клінічні ознаки;

- Значне підвищення в крові естрадіолу, естрону.

Лікування:

- Хірургічне;

- Хіміодистанційна терапія

Альдостерома (синдром Конна)

Первинний гіперальдостеронізм об'єднує ряд близьких за клінічними та біохімічними ознаками захворювань, які обумовлюють автономну, незалежно від ренін-ангіотензинової системи, надлишкову продукцію альдостерону, що супроводжується артеріальною гіпертензією і зниженням рівня калію в крові.

Етіологія:

- Альдостерома;

- Двостороння гіперплазія кори надниркових залоз;

- Гіперальдостеронізм, викликаний поза надниркової пухлинами.

Патогенез: надмірна секреція альдостерону посилює реабсорбцію натрію в ниркових канальцях і екскрецію калію. Гіпернатріємія призводить до затримки води, яка сприяє виникненню артеріальної гіпертензії. Гіпокаліємія зумовлює розвиток гіпокалиємічної нефропатії, дистрофічних змін в міокарді і м'язах.

Клінічні ознаки:

- Серцево-судинний синдром: постійна артеріальна гіпертензія (220-260/120-140 мм.рт.ст.), яка супроводжується головними болями, кардіалгіями, зниженням зору, дистрофічними змінами в міокарді, аритміями, недостатністю кровообігу;

- Нервово-м'язовий синдром: міастенія (частіше уражаються м'язи кінцівок, шиї), напади якої можуть тривати від декількох хвилин до декількох годин, парестезії, судоми м'язів (частіше нижніх кінцівок), позитивні симптоми Хвостека, Труссо; м'язова слабкість (хвилеподібного характеру), можливі м'язові паралічі.

- Синдром гіпокаліємічної нефропатії: виражена спрага, поліурія з ніктурією, розвитку хронічного пієлонефриту сприяє лужна реакція сечі і зниження опору ниркової тканини до інфекції.

Діагностичні критерії:

- Клінічні ознаки;

- Лабораторні дані;

- Загальний аналіз сечі: гіпоізостенурія, лужна реакція, іноді протеїнурія;

- Біохімічний аналіз крові: гіпернатріємія, гіпокаліємія, підвищення рівня альдостерону, зниження рівня реніну;

- Інструментальні:

- ЕКГ: брадикардія, аритмія, уповільнення атріовентрикулярної провідності, депресія інтервалу ST, інверсія зубця T, подовження QT, поява або збільшення зубця U;

- УЗД і комп'ютерна томографія наднирників (виявлення аденоми або гіперплазії надниркових залоз).

Лікування:

- Оперативне лікування у разі пухлини;

- Консервативне лікування спіронолактоном у поєднанні з гіпотензивної терапією.