- •5.2.Нарушения коагуляционного гемостаза
- •5.2.1.Наследственные нарушения коагуляционного гемостаза
- •5.2.1.Гемофилии
- •Гемофилия а
- •ГЕмофилия в
- •5.2.2.Приобретенные нарушения коагуляционного гемостаза
- •Дефицит витамин к-зависимых факторов коагуляции
- •Нарушения гемостаза при заболеваниях печени
- •Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
- •Лабораторная диагностика
- •Антифосфолипидный синдром
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) - один из наиболее важных видов патологии гемостаза.
Этиология и патогенез
Основные причины ДВС-синдрома приведены в таблице 5.2.3.
Таблица 5.2.3.
Основные причины ДВС-синдрома
|
Акушерская патология (преждевременная отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода) Солидные опухоли: рак поджелудочной железы, простаты, молочной железы, легких, яичников Острый промиелоцитарный лейкоз Гемолиз Жировая эмболия Массивные поражения тканей и травмы Повреждение эндотелия Аневризма аорты Неспецифический аорто-артериит Диффузные болезни соединительной ткани Острый гломерулонефрит Сосудистые аномалии с замедлением кровотока Синдром Казабаха–Меррит Инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, менингококки, грамотрицательные палочки); вирусные (арбовирусы, ветряная оспа, краснуха); паразитарные (малярия, висцеральный лейшманиоз); риккетсиозы (пятнистая лихорадка Скалистых гор); грибковые (острый диссеминированный гистоплазмоз) |
Наиболее часто ДВС-синдром развивается при инфекциях и акушерско-гинекологической патологии.
Патогенез ДВС-синдрома связан с активацией свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза эндогенными факторами, образующимися при разрушении тканей, клеток крови и инфекционных агентов. Среди эндогенных факторов ведущая роль принадлежит тканевому тромбопластину (фактор III) и тромбину, которые вместе с активированными тромбоцитами, мононуклеарами, и эндотелием сосудов приводят к возникновению необратимой агрегации клеток крови и образованию тромбов в микроциркуляторном русле. Важной особенностью ДВС-синдрома является активация фибринолитической, калликреин-кининовой систем и системы комплемента. Блокада микроциркуляции приводит к нарушению тканевого дыхания и последующей гибели клеток прежде всего в "шоковых органах" – легких, печени, почках, что сопровождается развитием дыхательной, почечно-печеночной недостаточности (рис 5.?.).
Рис. 5.?. Взаимодействие свертывающей и фибринолитической систем при ДВС-синдроме.
Клинические проявления и стадии ДВС-синдрома
Течение ДВС-синдрома может быть острым и хроническим, но во всех случаях воэможны повторные переходы от тромботических осложнений к геморрагическим и наоборот, что делает весьма условным выделение стадий процесса по общим коагуляционным параметрам.
В России общепринятой классификацией стадий ДВС-синдрома является классификация Н.С.Мачабели (1981 г.), в соответствии с который выделяется четыре стадии:
стадия I – гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;
стадия II – переходная (коагулопатия потребления без активации фибринолиза);
стадия III – гипокоагуляции (коагулопатия потребления с активацией фибринолиза);
стадия IV – восстановительная (остаточные тромбозы и блокады сосудов).
Кроме проявлений основного заболевания, клиническая картина характеризуется двумя синдромами:
1) геморрагическим синдромом, проявляющимся кровоизлияниями в коже, слизистых оболочках, внутренних органах и/или кровотечениями различной локализации (желудочно-кишечный тракт, легкие, мочевыводящие путей); при тяжелых профузных или рецидивирующих кровотечениях развивается геморрагический шок;
2) синдромом полиорганной недостаточности, который проявляется острой почечной, дыхательной, печеночной, реже – сердечно-сосудистой недостаточностью.
