Хронический миелолейкоз

Торможение дифференцировки – на уровне созревающих гранулоцитов.

Субстрат опухоли – зрелые нейтрофилы (ПЯН и СЯН), метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты, миелобласты (мало).

Картина крови.

1. Красная кровь – нехарактерный признак. Часто в начале заболевания не изменена, затем появляется анемия (при прогрессировании процесса) за счет снижения количества гемоглобина и эритроцитов. Причем, многие авторы считают, что снижение гемоглобина и эритроцитов происходит за счет: а) вытеснения эритроидного ростка опухолью; б) гиперактивности селезенки; в) гемолиза в результате укорочения жизни эритроцитов.

2. Тромбоциты – норма или увеличены. Тромбоцитопения может быть в терминальную стадию или в результате лечения химиопрепаратами.

3. Общие лейкоциты – увеличены до 200,00 – 400,00х10⁹/л, иногда до 800,00 – 1000,--х10⁹/л.

4. Лейкоформула – а) дегенеративный сдвиг влево за счет появления Pmc, Mc, Mmc, б) эозинофильно-базофильная ассоциация, т.е. эозинифилия и базофилия абсолютная и относительная.

5. В костном мозге: а) увеличено число миелокариоцитов; б) увеличено процентное содержание Pmc, Mc, Mmc; в) увеличено количество мегакариоцитов.

6. Цитохимия – миелопероксидаза повышена, липиды повышены, гликоген снижен на 1/2 от нормы, щелочная фосфатаза снижена.

7. Цитогенетические исследования – выявляется Ph - хромосома. Это маркер лейкозных клеток при хроническом миелолейкозе.

Терминальная стадия хмл

Терминальная стадия ХМЛ клинически проявляется изменением всей картины болезни: = быстро растет селезенка

(при пункции высокий процент бластов);

= беспричинное повышение температуры;

= появляются сильные боли в костях;

= появляются плотные очаги саркомного роста

в коже, лимфоузлах.

Новые проявления болезни связаны с возникновением новых мутантных субклонов в рамках основного опухолевого клона. Эти новые субклоны вытесняют исходный клон. Иногда болезнь дебютирует с терминальной стадии.

Картина крови.

1. Красная кровь – углубляется анемия.

2. Тромбоциты – началось снижение и возникновение тромбоцитопении.

3. Общие лейкоциты – в ряде случаев глубокая лейкопения, но не всегда).

4. Лейкоформула – возможны варианты: а) «бластный криз» - нарастание содержания бластных клеток в костном мозге и в крови. Картина напоминает острый лейкоз ОЛ с явлением «лейкемического провала»; б) снижение процентного содержания ПЯН и СЯН, но увеличение процентного содержания Mb, Pmc, Mc;

5. Лейкоформула - резко возрастает абсолютное и относительное содержание базофилов.

Эритремия

Эритремия – хронический миелолейкоз с поражением по 4-м росткам: гранулоцитарному, моноцитарному, эритроидному, мегакариоцитарному. Поражение ростков идет по типу гиперплазии. В наибольшей степени поврежден эритроидный росток.

Синонимы: а) истинная полицитемия; б) болезнь Вакеза

Картина крови: панцитоз, т.е. одновременное увеличение клеточности красной и белой крови – эритроцитоз, ретикулоцитоз, тромбоцитоз и лейкоцитоз.

1. Красная кровь – гемоглобин повышен до 180-220 г/л, эритроциты до 6,00 – 8,00х10¹²/л, увеличение гематокрита, вязкости крови. Резко снижается СОЭ.

2. Тромбоциты – увеличение свыше 1000,00х10⁹/л. Одновременно сосудистые осложнения.

3. Общие лейкоциты – повышены до 9,00 - 15,00х10⁹/л. Иногда до 50,00х10⁹/л.

4. Лейкоформула – а) нейтрофилез абсолютный и относительный; б) Увеличение процентного содержания ПЯН; в) относительная эозинофилия.

5. Костный мозг – пунктат сильно разведен кровью.Отмечается: а) снижение лейкоэритробластического соотношения за счет гиперплазии эритроидного ряда; б) увеличение абсолютных мегакариоцитов (при подсчете в камере).

6. Трепанобиопсия кости – а) уменьшение жировой ткани; б) панмиелоз (гиперплазия всех трех ростков; в) увеличение размеров мегакариоцитов; г) усиление процесса отшнуровки тромбоцитов.