20. Нарушения обмена липидогенных пигментов: 1) виды липидогенных пигментов 2) характеристика липофусцина 3) морфология липофусцинозов 4) патология цероида 5) патология липохромов.

1) Виды липопигментов: 1. липофусцин 2. пигмент недостаточности витамина Е 3. цероид 4. липохромы.

Первые три пигмента считаются разновидностями липофусцина и различаются только по месту образования: липофусцин и пигмент недостаточности витамина Е - в паренхиматозных клетках, цероид - в мезенхимальных.

2) Липофусцин (Л.) - пигмент старения - гликопротеид в виде зерен золотисто-коричневого цвета. Образуется путем аутофагии: в клетке перинуклеарно в зоне наиболее активных метаболических процессов образуются первичные гранулы, содержащие фрагменты митохондрий и рибосом  в пластинчатый комплекс  синтез гранул незрелого Л.  незрелые гранулы Л. накапливаются на периферии клеток и адсорбируются лизосомами  зрелый Л. телолизосомы - остаточные тельца, содержащие накопленный Л.

3) Липофусциноз - резкое увеличение содержания липофусцина в клетках - бывает:

1. Первичный (наследственный) - избирательное накопление Л. в клетках определенных органов:

а) доброкачественная гипербилирубинемия с избирательным липофусцинозом гепатоцитов (синдромы Дабина-Джонсона, Жильбера, Кригера-Найяра)

б) нейрональный липофусциноз с избирательным липофусцинозом нейронов, снижение интеллекта, зрения, судорогами (синдром Кафа)

2. Вторичный липофусциноз наблюдается в следующих случаях:

а) старость ("пигмент старения")

б) кахексия (бурая атрофия миокарда, печени)

в) увеличение функциональной нагрузки на орган (липофусциноз миокарда при пороке сердца)

г) злоупотреблении анальгетиками, авитаминозе Е

4) Цероид - разновидность липофусцина - образуется макрофагами путем гетерофагии липидсодержащего материала в зоне некроза тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием или если липидов так много, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.

5) Липохромы - липиды с каротиноидами - в норме придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников; при патологии встречаются в случае:

а) СД (накопление липохромов в коже и костях из-за резкого нарушения липидно-витаминного обмена)

б) резкого и быстрого похудания (охряно-желтая жировая клетчатка из-за конденсации липохромов)

21. Нарушения обмена нуклеопротеидов: 1) виды нуклеопротеидов и методы их выявления 2) причины и морфология подагры 3) морфология мочекаменной болезни 4) причины и морфология мочекислого инфаркта 5) осложнения и возможные причины смерти при различных видах нарушения обмена нуклеопротеидов.

1) Нуклеопротеиды - комплекс белков и нуклеиновых кислот.

Виды нуклеопротеидов: 1. ДНК-содержащие 2. РНК-содержащие.

Методы выявления ДНК-содержащих нуклеопротеидов - метод Фельгена, РНК-содержащих нуклеопротеидов - метод Браше.

2) Подагра (podos нога, agra капкан) - заболевания, при котором периодически в суставах выпадают соли мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом.

Причины подагры:

1. врожденные нарушения обмена пуринов (первичная подагра)

2. особенности питания (употребление большого количества сухих вин, шампанского, пива), неподвижный образ жизни

3. осложнение опухолей кроветворных клеток (при их усиленном распаде), эндокринных заболеваний, болезней почек с исходом в нефроцирроз (вторичная подагра)

Морфология подагры: соли мочекислого натрия в синовии и хрящах мелких суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин; некроз тканей вокруг отложений солей, перифокальная воспалительная гранулематозная реакция со скоплением гигантских клеток; подагрические шишки - увеличение отложения солей и разрастание вокруг них соединительной ткани; деформация суставов.

3) Морфология мочекаменной болезни: образование в почках и мочевом пузыре камней (уратов при мочекислом диатезе, оксалатов и т.д.)

4) Причины мочекислого инфаркта: интенсивный обмен в первые двое суток жизни новорожденных при адаптации к новым условиям существования.

Морфология мочекислого инфаркта: МаСк желто-красные полосы, сходящиеся у сосочков мозгового слоя почки, МиСк выпадение в канальцах и собирательных трубочках почек аморфных масс мочекислого натрия и аммония.

5) Осложнения и возможные причины смерти при различных видах нарушения обмена нуклеопротеидов: 1. деформация суставов 2. ХПН, вторично сморщенная почка, смерть от уремии

22. Нарушения обмена кальция: 1) метаболизм и регуляция обмена кальция 2) этиология и морфология метастатического обызвествления 3) этиология и морфология дистрофического обызвествления 4) этиология и морфология метаболического обызвествления 5) исходы и значение кальцинозов.

1) Метаболизм кальция:

1. Абсорбция кальция начинается в начальном отделе тонкой кишки при pH < 7 с участием витамина D и жирных кислот в виде фосфатов кальция.

2. Фосфаты кальция попадают в печень, а затем в общий кровоток (концентрация кальция в крови 0,25-0,30 ммоль/м), затем депонируются в костной ткани (в виде гидроксиапатитов)

3. При необходимости кальций утилизируется из губчатого вещества метафизов и эпифизов двумя способами: а. лакунарным рассасыванием остеокластами б. пазушным рассасыванием (гладкой резорбцией) - растворением кости без участия клеток с образованием "жидкой кости".

4. Из организма циркулирующий в крови кальций выводится через а. толстую кишку (65%) б. почки (30%) в. желчь (5%)

5. В норме поступление кальция равно его экскреции.

Регуляция обмена кальция:

1. паратгормон околощитовидных желез: утилизация кальция из костей

2. кальцитонин щитовидной железы: депонирование кальция из крови в костях

3. витамин D: необходим для абсорбции кальция в тонкой кишке

2) Этиология метастатическая обызвествления - гиперкальциемия из-за:

а. гиперпаратиреоидизма (аденома, гиперплазия паращитовидных желез)

б. массивная резорбция костей (миеломная болезнь, метастазы опухолей, множественные переломы, длительная иммобилизация)

в. патология органов выделения кальция (ХПН, хронические колиты)

Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) носит распространенный характер, поражаются почки, миокард, крупные артерии, легкие, имеющие в норме более высокий рН.

Морфология: соли кальция в виде апатита первично выпадают на крастах митохондрий и лизосомах клеток ("матрицы обызвествления"), после гибели клеток обызвествляются волокнистые структуры; известковые фокусы в виде мелких темно-фиолетовых очагов; инкрустированные солями кальция некротизированные клетки (кардиомиоциты, эпителий почечных канальцев), вокруг них - воспалительная инфильтрация и склероз.

3) Этиология дистрофического обызвествления (петрификации): местно при некрозе, дистрофии, склерозе в условиях ощелачивания среды и повышения активности высвобождающихся из поврежденной ткани фосфатаз.

Дистрофическое обызвествление носит местный характер и не сопровождается гиперкальциемией.

Морфологически: фокусы дистрофического обызвествления - пертирфикаты; при этом петрифицируются как отдельные некротизированные клетки (псаммомные тельца), так и большие участки некроза.

Наиболее часто встречаются:

а. петрификаты в легких при заживлении фокусов казеозного некроза при туберкулезе: очаги белого цвета, каменистой плотности, окруженные соединительнотканной капсулой (являются благоприятным признаком)

б. обызвествленные атеросклеротические бляшки (атерокальциноз)

в. рубцовая ткань клапанов

г. погибшие паразиты, мертвый плод (литопедион)

4) Этиология метаболического обызвествления (интерстициального кальциноза, известковой подагры): нестойкость буферных систем, удерживающих кальций в растворенном состоянии + кальцифилаксия (увеличение чувствительности тканей к кальцию).

Морфология метаболического обызвествления:

а. системный интерстициальный кальциноз - соли кальция в коже, подкожной клетчатке, по ходу сухожилий, фасций, в мышцах, сосудах

б. ограниченный интерстициальный кальциноз - отложение извести в виде пластинок в коже пальцев рук (известковая подагра)