Обмен меди

Медь является жизненно важным элементом, который входит в состав многих ферментов, дыхательных пигментов, гормонов, в состав миелиновых оболочек нервов. Она присутствует в системе антиоксидантной защиты организма, участвует в тканевом дыхании, в процессах обмена веществ, в эритропоэзе, стимулирует всасывание железа в ЖКТ, способствует депонированию глюкозы в печени, усиливает действие инсулина, гормонов гипофиза, ингибирует амилазу, липазу, АТФ-азу. Медь имеет большое значение для поддержания нормальной структуры костей, хрящей, эластичности стенок кровеносных сосудов, легочных альвеол, кожи.

В организм медь поступает в основном с пищей (2-4 мг/сутки). Много ее содержится в морских продуктах, бобовых, капусте, кукурузе, крапиве, яблоках, моркови.

В ЖКТ абсорбируются до 95% поступившей в организм меди (причем в желудке ее максимальное количество). Усвоение меди снижают аскорбиновая кислота, танины.

Абсорбированные в кишечнике ионы меди связываются в плазме крови с альбумином (12%-17%), в меньшей степени с аминокислотами – гистидином, глутаматом (10%-15%), и в виде комплексов доставляются в печень.

Печень играет ведущую роль в метаболизме меди, поскольку здесь синтезируется белок церулоплазмин, обладающий ферментативной активностью и участвующий в регуляции ее гомеостаза. Церулоплазмин – главный медьсодержащий белок. На его долю приходится 3% общего содержания меди в организме и 90% ее содержания в крови. Основная его функция заключается в транспорте ионов меди. На плазматических мембранах ряда клеток (эритроциты, лимфоциты, эндотелий печени, сердца) есть рецепторы к церулоплазмину. После связывания с ними медь поступает внутрь клеток. В цитоплазме ионы меди транспортируются к местам синтеза медьсодержащих ферментов.

Таблица

Характеристика медьзависимых белков

Белки	Биологическая функция	Нарушения функционирования
Цитохром С оксидаза	Перенос электронов в дыхательной цепи	Гипоэнергетические состояния, миопатия, судороги
Лизилоксидаза	Химическая модификация коллагена и эластина	Нарушения структуры и функционирования соединительной ткани, васкулит, снижение эластичности кожи
Тирозиназа	Продукция меланина	Изменение пигментации, снижение защитных свойств кожи при УФ-облучении
Церулоплазмин	Транспорт меди, окисление железа	Анемия, болезнь Вильсона-Коновалова
Металлотионеин	Связывание и компартментатизация меди	Развитие токсических эффектов меди
Супероксиддисмутаза	Связывание свободных радикалов, образующихся при перекисном окислении липидов мембран клеток	Свободнорадикальное повреждение компонентов клетки
Дофамин–бета-гидроксилаза	Биосинтез катехоламинов	Нарушение функционирования гипоталамо-гипофизарной системы, гипотермия, гипотензия, дегидратация
Ангиотенин	Участие в формировании микрососудов	Врожденные нарушения микроцеркуляции
Плазменные факторы свертываемости крови	Свертываемость кроаи	Склонность к кровотечениям

Избыток меди связывается в печени и слизистой оболочке кишечника в начале с глутатионом, а затем с низкомолекулярными белками металлотионеинами.

При дефиците меди в организме может быть депигментация, выпадение волос, гипохромная анемия вследствие снижения всасывания и использования железа.

Нарушения обмена меди проявляются изменениями как общего содержания в организме, так и концентрацией ее и церулоплазмина в крови.

Врожденные нарушения обмена меди: болезнь Менкеса – дефицит меди вследствие нарушения выхода ее с клеток слизистой оболочки кишечника; болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) – дефицит церулоплазмина и отложение ионизированной меди в крови и внутренних органах.

Приложение 2