Граф логической структуры

Приложение 3 Задания для самостоятельной работы соединительная ткань

Соединительная ткань чрезвычайно распространена в организме. Она составляет примерно 50% от массы тела. Особенности соединительной ткани:

1. преобладание межклеточного вещества по сравнению с клетками;

2. наличие фибриллярных структур – коллагеновых, эластиновых волокон, локализованных в межклеточном веществе;

3. гетерогенный химический состав.

Какие функции выполняет соединительная ткань в организме человека?

В соединительной ткани содержатся три главных класса биомолекул:

1) структурные белки – коллаген, эластин;

2) белки со специальными функциями - фибронектин, ламинин, фибриллин;

3) протеогликаны.

Задание № 1

Какой из приводимых ниже белков наиболее распространен в организме человека?

А. Альбумин

Б. Эластин

В. Коллаген

Г. Альфа-2-макроглобулин

Д. Гемоглобин

Какова его пространственная структура?

А. Тройная спираль

Б. Состоит из четырех олигомеров

В. Двойная спираль

Г. Сферическая молекула

Д. Включает чередующиеся линейные и шарообразные участки

Задание № 2

Какую функцию выполняет выбранный Вами белок?

А. Каталитическую

Б. Структурную

В. Сократительную

Г. Гормональную

Д. Транспортную

Задание № 3

Какие аминокислоты, входящие в состав коллагена, кодируются генетически?

А. Аланин

Б. Пролин

В. Оксилизин

Г. Глицин

Д. Оксипролин

Задание № 4

Какие аминокислоты, входящие в состав коллагена, не кодируются генетически?

А. Аланин, Валин

Б. Серин, глицин

В. Гидроксипролин, гидроксилизин

Г. Глутамат, аспартат

Д. Фенилаланин, триптофан

Коллагенявляется полиморфным белком, известно 27 его генетически детерминированных разновидностей, которые отличаются друг от друга по первичной структуре, функциям, локализации.

Синтез коллагенавключает внутри- и внеклеточные стадии. Вначале синтезируется белок-предшественник (проколлаген), который подвергается нескольким посттрансляционным модификациям (процессингу).Специфически направленный процессинг осуществляется с помощью белков-шаперонов.

Внутриклеточные стадии синтеза коллагена:

1. синтез препроальфа цепи на рибосомах шероховатого эндоплазматического ретикулума (ЭПР);

2. отщепление со стороны N-конца полипептидной цепи сигнального пептида, который необходим для направления новосинтезированного поли пептида в полость ЭПР;

3. гидроксилирование остатков пролина и лизина (необходимы ферменты пролил-, лизилгидроксилазы, аскорбиновая кислота, двухвалентное железо);

4. гликозилирование остатков гидроксилизина (присоединение глюкозы или галактозы);

5. формирование тройной спирали, связанной внутри дисульфидными связями;

6. экскреция преколлагена из клетки

Внеклеточные стадии синтеза коллагена:

7) отщепление N- иC-концевых пептидов при участииN- иC-концевых

проколлагеновых пептидаз, образование тропоколлагена;

8. формирование пиридинолиновых поперечных сшивок с последующим

образованием коллагеновых волокон.

Для образования сшивок необходим медьсодержащий фермент лизилоксидаза, при участии которого образуются аллизин и оксиаллизин, которые образуют поперечные сшивки друг с другом, а также с лизином и гидроксилизином.

Задание № 5

Какие компоненты необходимы для образования коллагена на этапе трансляции?

А. ДНК-полимераза

Б. Калий, натрий

В. Заменимые и незаменимые аминокислоты

Г. Ферменты: N- иC-пептидазы

Д. Пуриновые и пиримидиновые основания

Задание № 6

У пациента наблюдаются повышенная кровоточивость десен, шатание зубов, уменьшение эластичности кожи, подкожные геморрагии, плохое заживление ран. Дефицит какого витамина может быть причиной этих нарушений? В образовании какого компонента соединительной ткани он участвует? Как называется описываемое состояние?

Задание № 7

Известно, что синтез коллагена усиливается во время заживления ран. Однако этот процесс существенно замедляется при недостатке в организме витамина С, железа, а также при гипоксии. Почему?

Распад коллагенакатализируется коллагеназой, которая расщепляет пептидные связи между глицином и оксипролином. Об интенсивности распада коллагена при ряде заболеваний, сопровождающихся поражением соединительной ткани, судят по повышенной секреции в моче (какой аминокислоты?).

В результате генетических дефектов синтеза коллагена и ферментов, необходимых для его посттрансляционных модификаций, в частности, лизилоксидазы, нарушается формирование костей, хрящей, имеют место повышенная растяжимость и дряблость кожи (cutislaxa) и шарнироподобная подвижность суставов, а также грыжи артерий, кишечника (несовершенный остеогенез, хондродисплазия, синдром Элерса-Данло).

Задание 8

Составьте таблицу «Сравнительная характеристика коллагена и эластина»

Показатель	Коллаген	Эластин
Функция
Локализация
Преобладающие аминокислоты
Уникальные аминокислоты
Пространственная структура
Генетические разновидности
Наличие углеводов
Внутримолекулярные сшивки
Наличие сигнального пепти-да в процессе биосинтеза

Фибриллинявляется гликопротеином. Он входит в состав микрофибрилл. В результате

мутации гена, кодирующего синтез фибриллина, развивается синдромМарфана. При этом заболевании нарушена структура фибриллина, что проявляется в эктопии (смещении) хрусталика, арахнодактилии («паучьи пальцы») и дилатации восходящей части аорты.

Фибронектин – это гликопротеин, необходимый для адгезии («молекулярный клей»), миграции клеток и межклеточных взаимодействий.

Ламининвходит в состав базальных мембран. Он взаимодействует со всеми структурными компонентами базальных мембран (коллагеном, фибронектином) и, кромк того, может связываться с клетками.

Задание № 9

Особенностью соединительной ткани является самое большое количество, по сравнению с другими тканями, межклеточного матрикса. Что является его главным связующим веществом?

А. Дерматансульфат

Б. Коллаген

В. Гепарин

Г. Гиалуроновыя кислота

Д. Эластин

Основу межклеточного вещества соединительной ткани составляют протеогликаны, состоящие из белкового компонента (5 – 10%) и гликозамингликанов (кислых мукополисахаридов). Гликозамингликаны – это гетерополисахариды, состоящие из большого количества дисахаридных единиц, включающих аминосахар (N-ацетилглюкоз(галактоз-)амин) и уроновую кислоту (глюкуроновую либо идуроновую).

Задание № 10

Составьте таблицу «Некоторые гликозамингликаны соединительной ткани»

Гликозамингликаны	Локализация	Компоненты
Гиалуроновая кислота
Хондроитин
	Дерма, артерии, роговица, склера
		Галактоза, N-ацетил-глюкоз-амин-6-сульфат
Гепарин

Задание № 11

В структуре каких гликозоаминогликанов встречается глюкуроновая кислота?

А. Гиалуроновой кислоты

Б. Гепарина

В. Кератансульфата

Г. Хондроитина

Д. Дерматансульфата

Задание № 12

Известно, что синовиальная жидкость уменьшает трение внутрисуставных поверхностей. При ревматизме, артрите ее вязкость уменьшается вследствие деполимеризации одного из приведенных ниже соединений. Какого именно?

А. Коллагена

Б. Гликогена

В. Гепарина

Г. Гиалуроновой кислоты

Д. Стеариновой кислоты

При генетическом дефекте ферментов, гидролизирующих гликозамингликаны, развиваются заболевания – мукополисахаридозы,характеризующиеся избыточным накоплением тех или иных мукополисахаридов.

Задание № 13

Некоторые патогенные микроорганизмы разрушают гиалуроновую кислоту, так как они синтезируют фермент гиалуронидазу. В чем заключается «преимущество» этих микроорганизмов над теми, которые не синтезируют данный фермент?

Задание № 14

У пациента с ожоговой болезнью имеет место повышенная угроза тромбообразования в сосудах вследствие усиления свертывания крови. Какой гликозоамингликан необходимо использовать для предупреждения этого осложнения?

Задание № 15

Какие гормоны угнетают синтез протеогликанов и коллагена в соединительной ткани?

А. Соматотропин

Б. Соматомедины

В. Глюкокортикоиды

Г. Андрогены

Д. Инсулин

Задание № 16

Известно, что при старении организма кожа становится дряблой, сухой, уменьшается экскреция гидроксипролина с мочой. Какие биохимические изменения происходят при этом? Составьте правильные ответы.

А. Содержание гиалуроновой кислоты уменьшается (увеличивается)

Б. Увеличивается (уменьшается) количество внутри- и межмолекулярных сшивок в молекуле коллагена

В. Повышается (уменьшается) стабильность молекул коллагена

Г. Повышается (уменьшается) эластичность коллагеновых волокон

Д. Катаболизм коллагена активируется (ингибируется)

Е. Соотношение протеогликаны/коллаген увеличивается (уменьшается)