5. Лікування.

- лікування гострих мієлоїдних лейкозів.

Протокол BFM при лікуванні гострих мієлоїдних лейкозів у дітей:

1. Фаза індукції - 8 днів:

- Цитозар у стандартному дозуванні - 8 днів;

- Рубоміцин 30 мг/м2 двічі в день на 3, 4, 5-й дні;

- Этопозид - 150 мг/м2 один раз у день на 6, 7, 8-й дні.

2. Фаза консолідація ремісії:

- починається після перерви в 2-4 тижні й триває 6 тижнів

препаратами: циклофосфан, цитозар, вінкристин, адріаміцин,

6-меркаптопурин, преднізолон;

- по закінченні інтенсивної фази лікування хворі одержують

краніальне опромінення в дозі 18 грій.

3. Підтримуюча терапія - триває до 1,5 років:

- щодня 6-меркаптопурин - 40мг/м2;

- щомісячні курси цитозара - 40 мг/м2 в/в протягом 4 днів.

4. Терапія супроводу

- передбачає тотальну деконтамінацію кишечнику, постійні трансфузії тромбоконцентрату і еритроцитарної маси, профілактичне та лікувальне застосування антибіотиків широкого спектру дії, антимікотичних препаратів, противірусних медикаментів, гепатопротекторів, кардіотропних ліків і ферментів, при необхідності – проведення часткового або тотального парентерального харчування.

Пацієнтам групи високого ризику пропонується виконання алогенної (при наявності HLA-сумісного донора) або аутологічної трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин у першій ремісії захворювання.

Рівень летальності під час виконання протокольної хіміотерапії гострих мієлоїдних лейкозів може становити 10%, рівень безподійного виживання хворих може сягати 50% і більше.

-лікування хронічного мієлоїдного лейкозу.

Основним засобом лікування хронічного мієлоїдного лейкозу є мієлосан або мієлобромол. Дози препаратів залежать від клініко-гематологічних показників до початку лікування. З метою профілактики бластного кризу призначають 6-МП (50мг/м2) 2-3 рази в тиждень. У гострій фазі ХМЛ призначається комбінована поліхіміотерапія, аналогічно терапії гострого лейкозу.

У комплекс лікувальних заходів доцільно включати трансплантацію кісткового мозку, а також імунотерапію.

У період ремісії призначається інтерферон. Введення людського інтерферону й реаферона (по 1-3 млн. МЕ в/м протягом 1-2 тижнів) збільшує тривалість ремісії й виживаність хворих.

5.4. Лімфогранулематоз у дітей. Шифр мкх-10 с 81

1. Визначення:

Лімфогранулематоз (або хвороба Ходжкіна) відноситься до групи злоякісних лімфом і вражає переважно лімфатичну систему, але може також вражати нелімфатичні органи і тканини. Специфічними для захворювання вважаються одноядерні пухлинні клітини Ходжкіна і багатоядерні клітини Березовського-Ріда-Штернберга, які визначаються у гістологічних препаратах уражених тканин.

2. Класифікація

Гістологічною класифікація. За гістологічною класифікацією на основі вмісту різних клітин у специфічній гранульомі виділяють чотири основних типи лімфогранулематозу:

• збагачений лімфоцитами варіант (нодулярний або дифузний);

• варіант нодулярного склерозу (1 та 2 типу за ступенем злоякісності);

• варіант змішаної клітинності;

• збіднений на лімфоцити (варіант лімфоцитарної деплеції).

За класифікацією REAL лімфогранулематоз у варіанті лімфоцитарної переваги має назву „збагаченого лімфоцитами класичного типу хвороби Ходжкіна”.