5. Зміст теми:

5.1. Гемобластози у дітей.

1. Визначення: Гемобластоз - загальний термін для визначення пухлин, маючих походження з кровотворних клітин.

У клінічному сенсі гемобластози – це велика група захворювань крові пухлинного походження, які трактуються як злоякісні новоутворювання лімфатичної та кровотворної тканини.

2. Класифікація гемобластозів у дітей.

Залежно від системної або регіонарної поразки кровотворної тканини гемобластози підрозділяють на такі основні групи:

Лейкози - злоякісні пухлинні захворювання кровотворної системи з первинною локалізацією в кістковому мозкові, при якій пухлинні клітини, уражуючи кістковий мозок, поширюються не тільки по органам кровотворення, а також у інших органах та системах:

- гострий лейкоз - захворювання, при яких відбувається пухлинна трансформація й невтримний ріст молодих бластних клітин. Субстрат пухлини становлять клітини перших чотирьох рядів сучасної схеми кровотворення, крім що дозрівають і зрілі клітки.

- хронічний лейкоз – це захворювання, при яких розвиток пухлинних кліток доходить до диференційованих зрілих (або що дозрівають) форм: плазмоцитів, еритроцитів, лімфоцитів.

Злоякісні лімфоми (неходжкінські лімфоми, гематосаркоми) – це група захворювань, які відносяться до первинно локалізованих пухлин лімфатичної системи.

Лімфогранулематоз (або хвороба Ходжкіна) – злоякісна лімфома, яка вражає лімфатичну систему з наступними пухлинними змінами у нелімфатичних органах і тканинах. Специфічними для захворювання вважаються одноядерні пухлинні клітини Ходжкіна і багатоядерні клітини Березовського-Ріда-Штернберга.

3. Класифікація гострих лейкозів.

В основу класифікації гострих лейкозів покладені цитохімічні особливості

обміну бластних клітин.

І. Клініко-морфологічні варіанти гострих лейкозів у дітей:

- лімфобластний

- мієлобластний

- монобластний

- мієломонобластний

- промієлоцитарний

- эритромієлоз

- недиференційована форма

ІІ. Періоди захворювання:

- початковий період

- період повного розвитку хвороби

- період ремісії

- період рецидиву хвороби

- термінальний період

III. Форми у залежності від кількості лейкоцитів у периферичній крові:

- лейкемічна форма (Л > 50х10⁹/л);

- сублейкемічна форма (Л = 10-50х⁹/л);

- лейкопенічна форма (Л < 5х10⁹/л);

- алейкемічна форма (Л > 1х10⁹/л);.

5.2. Гострий лімфобластний лейкоз у дітей. Шифр мкх-10 с 91.0

1. Визначення:

Гострий лімфобластний лейкоз (лімфоїдна форма гострої лейкемії) - захворювання, при яких відбувається пухлинна трансформація й невтримний ріст молодих бластних клітин. Субстрат пухлини становлять клітини перших чотирьох рядів сучасної схеми кровотворення, крім що дозрівають і зрілі клітки.

Гострий лімфобластний лейкоз є найбільш поширеною пухлиною дитячого віку; він реєструється з частотою 3-5 дітей на100 000 і становить у них близько 30% усіх онкологічних захворювань, лімфоїдні варіанти гострого лейкозу складають 82,3%, (мієлоїдні варіанти 17,7%). Найчастіше це захворювання розвивається у дітей 3-5 років. Захворюваність на ГЛЛ у цій віковій групі у 10 разів переважає захворюваність у інших вікових групах.