4.2. Теоретические вопросы к занятию:

1. Этапы развития эндокринной системы у детей.

2. Механизмы регулирования секреции гормонов, их биологическое действие, взаимосвязь с другими системами.

3. Номенклатура заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы у детей,

полового развития и ожирение у детей.

4. Клинические признаки нарушений гипоталамо-гипофизарноїй системы у детей

6. Лечение гипер- и гипофункции аденогипофиза у детей.

7. Причины возникновения ожирения у детей

8. Классификация ожирения у детей.

9. Диагностические и дифференциально-диагностические критерии ожирения.

10. Принципы терапии и реабилитационные мероприятия при ожирении у детей.

11. Классификация и клиника синдромов с задержкой роста у детей.

12. Методы диагностики и лечение синдромов с задержкой роста.

13. Определение понятия “нарушение полового развития”

14. Причины возникновения разных форм эндокринных нарушений полового

развития, их клиника, лечение и профилактическое и реабилитационное мероприятия.

15. Принципы диспансеризации и реабилитации таких детей.

4.3. Практические работы (задания), которые выполняются на занятии:

1. Собрать жалобы, анамнез жизни и заболевания

2. Последовательно провести обзор ребенка.

3. Выявить ранние признаки нарушения роста, полового дифференцирования, ожирения у детей.

4. Дать оценку состояния ребенка и имеющимся клиническим симптомам.

5. Дать оценку результатам дополнительных методов обследования и провести коррекцию обследования ребенка.

6. Оценить физическое развитие ребенка

7. Поставить клинический диагноз по классификации.

8. Составить план дообследования и лечения.

9. Дать рекомендации относительно диспансерного наблюдения.

5. Содержание темы:

5.1. Патология роста у детей.

5.1.1. Задержка роста.

1. Определение:

Низкорослость - отставание в росте на 1-2 стандартных отклонения (СО, ) для

соответствующего возраста и пола.

Субнанизм - отставание в росте на 2-3  для соответствующего возраста и пола.

Нанизм - отставание в росте > 3 для соответствующего возраста и пола.

Кроме того, нанизм диагностируют, если у пациента после закрытия зон роста рост у мужчин не превышает 130 см, у женщин - 120 см.

2. Классификация причин задержки роста:

2.1. Семейная низкорослость;

2.2. Наследственно-конституциональная задержка роста и физического развития;

2.3. Эндокринные расстройства:

- дефицит гормона роста (гипопитуитаризм, изолированный дефицит СТГ);

- нечувствительность к гормону роста - дефицит ИПФ-І (синдром Ларона);

- излишек глюкокортикоидов (синдром и болезнь Иценка-Кушинга);

- излишек андрогенов или эстрогенов (экзогенных, преждевременное половое

созревание), врожденный адрено-генитальний синдром;

- гипотиреоз;

- сахарный диабет;

- несахарный диабет (вследствие опухоли, неонатального инсульта мозга);

2.4. Хронические болезни, системные расстройства,

- ЦНС, в т.ч. микроцефалия;

- сердечно-сосудистой системы, в т.ч. врожденные порки сердца;

- системы пищеварения (поражение печени, энтериты, язвенный колит, глютеновая энтеропатия, синдром мальабсорбции и т.д.);

- хроническая почечная недостаточность;

- соединительной ткани, напр., дерматомиозит;

- хроническая анемия;

- бронхиальная астма;

- хронические инфекции;

2.5. Генетические синдромы:

- хромосомные аномалии (синдром Шерешевского-Тернера, болезнь Дауна);

- не хромосомные синдромы (синдромы Нунан, Рассела-Сильвера, Прадера-Вилли);

2.6. Дефекты тканей-мишеней:

- внутриутробная задержка роста;

- костно-хрящевые расстройства (ахондроплазия, гипохондроплазия и т.п.);

2.7. Нарушение питания;

2.8. Психо-социальная карликовость.

Семейно-конституциональная задержка роста Код МКБ-Х: Е-34.3

Семейная низкорослость

Анамнез:

• В семейном анамнезе есть случаи низкорослости.

• Нормальный рост и масса тела при рождении;

Клиника семейной низкорослости:

• дефицит роста 1-3 σ

• пропорциональная задержка роста;

• ежегодные темпы роста нормальные.

• Наступление пубертата своевременное

• Дефицит оссификации отсутствует;

• Конечный рост низкий

Гормональная диагностика семейной низкорослости:

• Селективный дефицит СТГ: спонтанная секреция нормальная, но на одной из

2-х стимуляционных проб нет адекватного повышения СТГ

Наследственно-конституциональная задержка роста

Анамнез:

• в семейном анамнезе есть случаи задержки роста и полового развития

• нормальный рост и масса тела при рождении

Клиника:

• дефицит роста и массы тела < - 2,5 σ ;

• пропорциональная задержка роста;

• на протяжении первого года жизни медленные темпы роста

• в период линейного роста (3-10 лет) - нормальные темпы роста

• Дефицит оссификации 1-4 года;

• Задержка полового развития на 2-4 года, по типу pubertas tarda;

• Время наступления пубертатного „скачка” рост задержан

• Прогноз конечного роста удовлетворительный.

Гормональная диагностика:

• Соматотропная, тиреоидная и гонадотропная функции гипофиза, как правило, нормальные или не резко сниженные.

Лечение (проводится амбулаторно).

• Полноценное питание, обогащенное белками, минералами и витаминами.

• При выявлении дефицита СТГ - терапия препаратами соматотропина.

- Неспецифические стимуляторы роста (поливитамины, карбонат, и т.п.)

Критерии эффективности лечения

• Нормальные темпы роста, нормальное физическое и половое развитие

Профилактика – не существует

Диспансерное наблюдение – до отсутствия задержки роста

Гипофизарний нанизм Код МКБ –Х: Е-23.0

1. Определение:заболевание, которое развивается вследствие первичной недостаточности секреции гипофизом соматотропного гормона (СТГ). Дефицит СТГ может быть изолированным, или как проявление гипопитуитаризма, пангипопитуитаризма, т.е. в сочетании со снижением или отсутствием секреции других гормонов гипофиза (АКТГ, ТТГ, ЛГ, ФСГ, ПРЛ).