5.4. Патология полового развития у детей.

5.4.1. Задержка полового развития. Код мкб-х: е 30.0

1. Определение: Задержка полового развития (ЗПР) диагностируется, если появление ведущих признаков полового созревания у подростка отстает от нормативных на 2 года и больше.

2. Классификация.

Конституционально-соматогенная ЗПР (Pubertas tarda):

- Семейный анамнез, отягощенный относительно задержки полового развития (не всегда).

- Отсутствие отклонений от нормы при рождении.

- Возможная задержка роста.

- Возможное отставание костного возраста от паспортного.

- Отсутствие патологии на КТ или МРТ головного мозга.

- Низкие уровни тестостерона, ЛГ и ФСГ в сыворотке крови допубертатные.

- Положительная однодневная проба с ХГ по уровню тестостерона крови.

- Повышение уровня гонадотропинов в ночные часы.

Синдром ненастоящей адипозо-генитальной дистрофии

- Недразвитие вторичных половых признаков на фоне выраженного ожирения.

- Отсутствие патологии на КТ или МРТ головного мозга.

- Низкие уровни тестостерона, ЛГ и ФСГ в сыворотке крови для пубертата.

- Положительная однодневная проба с ХГ по уровню тестостерона в крови.

- Повышение уровня гонадотропинов в ночные часы.

Микропенис или микрогенитализм

- Недоразвитость полового члена при удовлетворительном развитии яичек

- Своевременное появление вторичных половых признаков.

Синдром неправильного пубертата

- Нарушение последовательности возникновения признаков полового созревания - появление адренархе раньше, чем любые пубертатные изменения внешних половых органов.

- Низкие уровни тестостерона, ЛГ, ФСГ в сыворотке крови (допубертатный уровень).

- Положительная однодневная проба с ХГ по уровню тестостерона крови.

3. Лечение не нуждается в применении препаратов половых гормонов:

• Полноценное питание

• Витаминотерапия в возрастной дозировке - курсами (витамины. Е, А, В1,В6, С)

• Препараты цинка

• При сочетании с задержкой роста (ЗР) и наличия дефицита массы тела - анаболические препараты (калия оротат, глицерофосфат кальция, и т.п.)

• Лечебная физкультура

- Физиотерапия: точечный массаж биологически активных точек при ЗР, общий массаж, циркулярный душ, хвойные, морские ванны, „жемчужные” и т.п..

3. Диспансерное наблюдение: педиатр - 1 раз в 6 мес., эндокринолог - 1 раз в год. При отсутствии отставания в развитии - снятие с учета

5.4.2. Преждевременное половое развитие. Код мкб -х: е 30.1

Определение: появление вторичных половых признаков по изосексуальному типу у девочек раньше 7 лет, у мальчиков - раньше 9 лет.

А. Настоящее преждевременное половое развитие (ППР).

Определение: преждевременное половое развитие, которое связано с преждевременной чрезмерной секрецией гипофизом гонадотропных гормонов.

Этиолгия: Идиопатическое ППР; Церебральное ППР: опухоли ЦНС, неопухолевые поражения (гидроцефалия, родовая травма, менингит, энцефалит, токсоплазмоз); проявление других заболеваний (нейрофиброматоз 1 типа, синдромы Рассела-Сильвера, Ван-Вика-Росса-Генеса, другие генетические синдромы).

А.1. Настоящее ППР у девушек.

Клинические диагностические критерии:

- появление вторичных половых признаков по изосексуальному типу раньше 7 лет;

- увеличение молочных желез, эстрогенизация внешних половых органов;

- возможное появление менструаций, которые могут иметь регулярный характер;

- андроген-зависимые изменения кожи (acne, активность сальных и потовых желез);

- опережение темпов роста на 2 и больше сигмальных отклонения от возрастной

нормы при условии не полностью закрытых зон роста, или в случае, если диагноз впервые был установлен поздно и есть уже сформированные вторичные половые признаки взрослого человека и закрыты зоны роста - характерно отставание темпов роста больше чем на 2 сигмальних отклонения;

- особенности поведения: эйфоричность, навязчивость, двигательное и эмоциональное

возбуждение, недостаточное чувство дистанции, агрессивность, и т.п..

- ускорение оссификации скелета больше, чем на 2 года.

- уровни ЛГ, ФСГ, эстрадиола в крови выше возрастных значений;

- УЗД ОМТ: увеличение размеров матки, яичников, наличие в них фолликулов.

А.2. Настоящее ППР у мальчиков:

Клинические диагностические критерии:

- появление вторичных половых признаков по изосексуальному типу раньше 9 лет;

- объем яичек у мальчиков до 8 лет больше, чем 8 мл

- андроген-зависимые изменения кожи (половое оволосение, acne, активность сальных и потовых желез), огрубение голоса

- опережение темпов роста на 2 и больше сигмальних отклонения от возрастной нормы при условии не полностью закрытых зон роста.

- особенности поведения: эйфоричность, навязчивость, двигательное и эмоциональное возбуждение, недостаточное чувство дистанции, агрессивность, и т.п.

- ускорение оссификации скелета больше, чем на 2 года;

- повышение уровня тестостерона, ЛГ, ФСГ в крови выше возрастных значений;

-

уровни ЛГ, ФСГ - достигают пубертатного уровня и выше.

Лечение девочек и мальчиков:

1. Цель лечения- угнетение развития вторичных половых признаков и снижение темпов созревания костной системы для предотвращения конечного низкого роста.

2. В случае опухолевых новообразований в ЦНС– лечение совместно с нейрохирургами.

3.Лишь при подтверждении диагноза настоящего ППР назначаются аналоги люлиберина (трипторелин) 0,1 мг п/к, в/м 1 раз в день каждый день:

- Пролонгированная форма в дозе 3,75 мг в/м 1 раз в 28 дней.

- Пролонгированная форма в дозе 11,25 мг в/м 1 раз в 3 мес.

Детям с массой тела до 30 кг назначается половина дозы препарата.

Продолжительность медикаментозного лечения - к началу пубертатного возраста (до 9 лет - у девочек и 10 лет - у мальчиков).

Б. Ненастоящее преждевременное половое развитие (ППР).

Определение: преждевременное половое развитие, которое связано с чрезмерной секрецией половых гормонов.

Б.1. Ненастоящее ППР у девушек :