5.2. Теоретичне опитування кожного студента з оцінкою за визначені питання.

Контрольні питання для теоретичного опитування.

1. Етіологія найбільш поширених ВВС у дітей.

2. Класифікація вад серця, гемодинаміка при найбільш поширених ВВС у дітей (дефект МШП, дефект МПП, тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція артеріальних судин та ВАП).

3. Клініка та діагностика найбільш поширених ВВС у дітей.

4. Тактика лікаря та прогноз при найбільш поширених ВВС у дітей.

5. Консервативне лікування.

6. Показання до кардіохірургічного лікування.

7. Лікування серцевої недостатності.

8. Вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.

5.3. Оцінка виконання кожним студентом вивчених практичних навичок.

Студент повинен вміти:

1. Вміти провести обстеження хворої дитини:

а) вміти збирати скарги, анамнез хвороби у дітей з ВВС,сімейний анамнез у родичів хворої дитини

б) вміти провести загальний огляд, пальпацію, перкусію та аускультацію органів серцево-судинної системи дитини

2. Вміти визначати етіологічні та патогенетичні фактори найбільш поширених ВВС дітей.

3. Вміти обґрунтувати та поставити найбільш вірогідний або синдромний діагноз найбільш поширених ВВС дітей

4. Вміти за уніфікованими протоколами призначити лабораторне та/або інструментальне обстеження хворої дитини та інтерпретувати отримані результати

5. Вміти трактувати та обґрунтовувати загальні принципи лікування, реабілітації та профілактики ВВС у дітей.

6. Вміти діагностувати невідкладні стан та надати невідкладну допомогу при ВВС у дітей.

7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації у педіатрії

6. Інформаційна частина методичної розробки

6.1.Мінімальний базовий рівень знань, необхідний для засвоєння теми.

Вроджені вади серця- це різноманітні аномалії розвитку серця та великих судин, що виникають у процесі ембріогенезу і є найбільш значним проявом дисплазії сполучної тканини.

Майже 1 % новонароджених має ВВС, серед яких 8 % - за рахунок хромосомних аномалій або дефекту 1 гену; на 2 % впливали фактори навколишнього середовища ( в тому числі, тератогенний вплив гормонів, антиконвульсантів, алкоголю, кофеїну, радіації, вірусів краснухи, тощо); 90 % - мультифакторного генезу.

Характер та особливості патологічних змін при ВВС залежать від анатомічних дефектів, градієнту тиску в серцевих порожнинах та гемодинамічних порушень.

У клінічному перебігу ВВС виділяють 3 фази:

Фаза первинної адаптації – починається з перших днів життя і триває 1-3 роки; характеризується пристосуванням дитини до порушень гемодинаміки; перенавантаження викликають серцеву недостатність; можливий ціаноз при негіпоксичних вадах з перенавантаженням малого кола кровообігу (під час плачу, смоктання).

Фаза відносної компенсації –покращення стану дитини на фоні активації компенсаторних механізмів (активація симпатоадреналової системи, посилення кістково-мозкового кровотворення, гіпертрофія міокарда).

Термінальна фаза – настає при виснаженні захисних пристосувальних механізмів; характеризується прогресуванням дистрофічних змін міокарду, ціанозом, розвитком стійкої серцевої недостатності та смертю дитини.

Класифікація вроджених вад серця (Marder)

№	Характер порушень гемодинаміки	ВВС без ціанозу	ВВС з ціанозом
1	ВВС зі збагаченням малого кола кровообігу	ВАП, ДМШП, ДМПП, атріовентрикулярна комунікація, аномальний дренаж легеневих вен	Транспозиція магістральних судин. Загальний артеріальний стовбур, синдром гіпоплазії лівого шлуночка
2	ВВС зі збідненням малого кола кровообігу	Ізольований стеноз легеневої артерії	Тетрада Фалло, ТМС зі стенозом легеневої артерії. Синдром гіпоплазії правого шлуночка, трикуспідальна атрезія, аномалія Ебштейна
3	ВВС зі збідненням великого кола кровообігу	Ізольований стеноз аорти, коарктація аорти
4	ВВС без порушення гемодинаміки	Декстракардія, хвороба Толочинова-Роже

ДІАГНОСТИКА ВВС грунтується на:

- клінічних ознаках (ціаноз, задишка, тахі- або брадикардія, набряки, кардіальний шум, гепатомегалія, кардіомегалія, посилене потовиділення, тремтіння у прекардіальній ділянці, зміщення меж відносної серцевої тупості, недостатня прибавка маси тіла, швидка стомлюваність при смоктанні, кардіалгії та ін.)

- даних інструментальних (рентгенологічне обстеження, ЕхоКГ, ДЕхоКГ, вимірювання ЦВТ, катетеризація, ангіографія та ін.) талабораторних методах дослідження.

ДМШП може бути інфундібулярним (підлегеневим), перимембранозним (субаортальним), приточним, м’язовим (хвороба Толочинова-Роже). Розрізняють великий (більше 1 кв.см), помірний та малий (менше 0,5 кв.см) дефекти мембранозної частини міжшлуночкової перетинки.

ДМШП визначається патологічним ліво-правостороннім скиданням крові, збільшенням кровотоку через мале коло кровообігу, перевантаженням обох шлуночків.

Порушення гемодинаміки проявляються через 1-3 місяці, коли знижується легеневий судинний опір. Першими клінічними ознаками є задишка під час годування груддю, неспокій, відставання маси тіла, може турбувати кашель. При значному артеріовенозному скиданні крові у дитини діагностуються пневмонія, формується серцевий горб. ЗСН виникає, зазвичай, не раніше 6-8 тижнів. Верхівковий поштовх посилений. Межі відносної серцевої тупості при малих ДМШП відповідають віковій нормі, при більш значному ДМШП – зміщуються ліворуч (гіпертрофія ЛШ, ЛП), при великому ДМШП – ознаки гіпертрофії ЛШ, ПШ, ЛП. Відмічається систолічне тремтіння в ІІІ –ІVміжреб. ліворуч, акцент ІІ тону на легеневій артерії , грубий пансистолічний або голосистолічний шум з епіцентром у ІІІ-ІVміжреб. ліворуч, II-V/VI ст.,який чути над усією кардіальною ділянкою (може з`являтись протягом І тижня). Вено-артеріальне скидання крові зумовлене високим віковим тиском у легеневій артерії.

ДІАГНОСТИКА

Рентгенодіагностика (розміри відділів серця, легеневих судин); Ехо-, допплерехокардіографія (кількість, розміри та локалізацію дефектів, супутні ПВС, пульмональний тиск, значимість шунта); ЕКГ (ознаки гіпертрофії, порушення провідності та ритму); зондування (підтвердження наявності дефекту); аортографія (виключення супутньої ВАП).

ПРОГНОЗ.

1. Спонтанне закриття дефекту (ПЕРИМЕМБРАНОЗНИЙ ДМШПневеликих розмірів в 50% випадків,М’ЯЗОВИЙ ДМШПневеликих розмірів протягом перших 6 місяців -30-40 % або протягом перших десяти років життя - 90% вад.

2. При значних дефектах міжшлуночкової перетинки 50 % дітей помирає у віці до 1 року.

ЛІКУВАННЯОптимальний вік оперативного лікування ДМШП – 3-5 років (при відсутності серцевої недостатності).

Вторинна профілактика бактеріального ендокардиту: важливим є дотримання гігієни порожнини рота; при дентальному, оральному та респіраторному втручанні, включаючи екстракцію зуба, тонзилектомію, аденоїдектомію. ЗА 1 ГОДИНУ ДО ХІРУРГІЧНОГО ВТРУЧАННЯ ПРИЗНАЧАЮТЬ АМОКСИЦИЛЛІН ПЕРОРАЛЬНО В ДОЗІ 50 МГ/КГ ОДНОРАЗОВО.

ДМПП ( 7 % усіх ВВС) – дефект , що виникає в результаті патологічного формування первинної або вторинної міжпередсердної перетинки.

Первинний ДМПП виникає при порушенні в ембріогенезі серця зливання ендокардіальних валиків з первинною МПП. Поєднується з розщепленням передньої стулки мітрального клапану. Складає 15% всіх ASD.

ВториннийДМПП виникає при фенестрації, резорбції первинної перегородки у ділянці овального отвору або нерозвинутості вторинної перегородки. Складає 70-80% всіхASDі має сприятливий прогноз.

Серед дефектів зустрічаються: ДМПП венозного синусу, ДМПП коронарного синусу, ДММП – загальне передсердя.

50% здорових дітей має епізодичне функціонування овального вікна протягом 8 днів – 1 року. У багатьох воно функціонує до 5 років, а у 25-35%людей овальний отвір спостерігається і у дорослому віці.При незначному артеріовенозному скиданні хворі розвиваються нормально. У 2/3 дітей з цією вадою відмічаються повторні бронхолегеневі захворювання. Ціаноз не характерний, але може періодично з’являтись у фазі первинної адаптації і бути стійким у термінальній фазі. Відмічається блідість, іноді – малиновий відтінок губ. При значному артеріовенозному скиданні діти відстають у фізичному розвитку. Межі відносної серцевої тупості зміщуються праворуч (за рахунок правого передсердя) та ліворуч (через зсув вліво збільшеного правого шлуночка). Верхівковий поштовх ослаблений. При аускультації – стійке розщеплення ІІ тону над легеневою артерією, систолічний шум середньої інтенсивності з епіцентром у ІІ-ІІІ міжребер’ї ліворуч біля краю грудини, що краще вислуховується в горизонтальному положенні дитини. Може приєднатися мезодіастолічний шум (збільшений потік крові через ТК).

ДІАГНОСТИКА

Рентгенодіагностика (залежно від варіанту ДМПП, розміри правих відділів, посилення легеневого малюнку тощо); ЕКГ (перевантаження правого шлуночка, rsR` (V1)); ЕхоКГ (внутрішньосерцева анатомія, оцінка шунту, тощо); катетерізація (насичення крові киснем, тиск).

ПРОГНОЗ.

1. Спонтанне закриття вторинного ДМПП (дефект < 3 мм закривається майже завжди до 1,5 років; дефект3-8 мм - до 1,5 років у > 80% дітей; дефект > 8 мм дуже рідко).

2. Можливі ускладнення (рідко) - ЗСН, ЛГ, аритмії, емболії.

ЛІКУВАННЯ.Співвідношення Qp/Qs>2:1 та клінічні ознаки СН є показаннями для оперативного втручання. Час операції вирішують індивідуально, часто хірургічне втручання проводять у віці від 2 до 4 років. При відсутності ЛГ віддалені результати операції добрі.

Відкрита артеріальна протока (ВАП) – судина, що з’єднує аорту та легеневу артерію. Становить5-10 %усіх ВВС.Функціональне закриття артеріальної протоки, її спазм відбувається під час першого крику дитини. У більшості доношених дітей протока функціонує протягом 24 годин життя, закривається до 6-8 тижня життя дитини, а повне її закриття (анатомічне формування зв’язки) здійснюється до 1 року життя.

Вираженість гемодинамічних змін залежить від діаметру протоки, співвідношення системного та легеневого опору. Клініка від бессимптомного перебігу до тяжкої ЗСН.

ВАП – вада без ціанозу (скидання крові відбувається з аорти в легеневу артерію і в систолу, і в діастолу). У хворих відмічається кашель, респіраторні захворювання, може рано розвинутись серцевий горб. Виражений верхівковий поштовх зміщений ліворуч та донизу. В основі серця ліворуч визначається систолічне або систолодіастолічне тремтіння. Межі відносної серцевої тупості зміщені ліворуч. Акцент та розщеплення ІІ тону над легеневою артерією. Вислуховується спочатку систолічний (ліво-правостороннє скидання крові відбувається тільки в період систоли), а потім (після 6 місяців) – систолодіастолічний шум (скид крові відбувається і в систолу, і в діастолу) у ІІ міжреб. ліворуч від грудини, проводиться на спину, I-IV/VI.

ДІАГНОСТИКА

Рентгенодіагностика (залежно від варіанту ВАП, збільшення шлуночків та ЛП, посилення легеневого малюнку); ЕКГ (гіпертрофія ЛШ, тощо); ЕхоКГ (ультразвукова анатомія, оцінка шунту, інше).

ПРОГНОЗ.

1. Можливе спонтанне закриття протоки у новонароджених.

2. Розвиток ускладнень (ЗСН, емболії, розрив аневризми протоки, інфекційний ендокардит).

3. Тривалість життя до 39 років.

ЛІКУВАННЯ.У недоношених при ВАП проводять консервативне лікування із застосуванням індометацину (0,1-0,25 мг/кг за схемою). Хірургічну корекцію ВАП доцільно провести на І році життя (у старших дітей у випадку вперше встановленої ВВС). Хірургічне лікування (лігація протоки, катетерна оклюзія протоки, використання оклюзійних кілець) показане у випадках неефективності консервативного лікування, при наявності протипоказань до нього, при необхідності термінового закриття ВАП на тлі прогресуючої ЗСН. Прогноз звичайно сприятливий. Не показане оперативне лікування хворим зі стійким право- лівим скиданням крові (розвантаження для ПШ).

Вторинна профілактика інфекційного ендокардиту проводиться лише протягом 6 місяців після операції.

Тетрада Фалло(7 -10 % усіх ВВС) – звуження легеневої артерії, ДМШП, декстрапозиція аорти, гіпертрофія правого шлуночка. Прогноз визначається ступенем стенозу легеневої артерії.

Хворим притаманний зростаючий ціаноз, задишка при навантаженні. Залежно від ступеня гіпоксії, на 1-2 році життя з’являється симптом «барабанних паличок» та «годинникових скелець». Знижена толерантність до фізичних навантажень, відмічається гіпотрофія та відставання у психомоторному розвитку в перші роки життя. Патогномонічними є задишково-ціанотичні напади (раптова задишка, ціаноз, збудження, зменшення інтенсивності шуму; можливий розвиток гіпоксичної коми з апное, втратою свідомості, судомами та наступним геміпарезом), що виникають з 5 місяців до 3 років життя дитини і обумовлені спазмом інфундибулярного відділу правого шлуночка та надходженням усієї венозної крові через ДМШП в аорту. Притаманно диспное – поглиблене аритмічне дихання. Характерна гіпертрофія правого шлуночка, серце невеликих розмірів, послаблений ІІ тон над легеневою артерією, грубий систолічний шум вигнання в ІІІ –ІVабо ІІ міжребер’ї ліворуч від грудини.

ДІАГНОСТИКА

Рентгенодіагностика (закруглена та піднята над діафрагмою верхівка серця, запала дуга ЛА - “дерев'яний чобіток”; зменшена васкуляризація легень); ЕКГ( гіпертрофія правого шлуночка); ЕхоКГ (виявлення компонентів вади, особливостей гемодинаміки); катетерізація серця (ступінь обструкції тощо).

ПРОГНОЗ.

1. Середня тривалість життя не оперованих хворих близько 12 років.

2.Ускладненням може бути абсцес мозку, бактеріальний ендокардит, порушення НС.

3. Хірургічна корекція показана усім хворим.

ЛІКУВАННЯ.Радикальну операцію доцільно проводити в ранньому віці (приблизно 6 місяців). При тетраді Фалло паліативна операція полягає у анастомозі Blalock-Taussig між a.subclavia та легеневою артерією. Для підтримки артеріальної протоки використовують простагландин Е1. Задишково-ціанотичні напади лікують за схемою: притулити коліна до грудей; промедол або морфін; корекція порушень кислотно-лужного стану (внутрішньовенно вводятьNaHCO3); корекція поліцитемії (інфузійна терапія); бета-блокатор пропранолол 0,1 мг/кг в/в крапельно для зняття спазму легеневої артерії; при неефективності - термінове накладення шунта.

Стеноз аорти (СА)– вроджена вада серця, що супроводжується деформацією стулок клапану аорти або звуженням клапанного, надклапанного або підклапанного отвору. При СА розвивається гіпертрофія міокарду ЛШ, може збільшуватись ЛП і ПШ. Компенсаторний підйом кінцевого діастоличного тиску сприяє підвищенню тиску в ЛП та легеневих судинах. СА вважається критичним при площі отвору менше 0,5 кв.см.

При вираженому стенозі характерна блідість, задишка, тахікардія, напади раптового занепокоєння, розвиток серцевої недостатності. Відмічається збільшення лівого шлуночка, голосний І тон, грубий систолічний шум з епіцентром у ІІ-ІІІ міжребер’ї праворуч від грудини.

ДІАГНОСТИКА

Рентгенодіагностика (виражена талія серця, закруглена та піднята верхівка серця); ЕхоКГ (ознаки гіпертрофії міжшлуночкової перетинки та задньої стінки ЛШ, звуження виносного тракту ЛШ тощо); ЕКГ (ознаки гіпертрофії та систолічного перевантаження ЛШ); катетеризація (градієнт тиску).

ПРОГНОЗ.

1. Раптова смерь, пов’язана з фізичним навантаженням.

2. Ускладнення: кальциноз і недостатність аортальних клапанів, бактеріальний ендокардит, СН.

3. При природному перебігу СА 25 % хворих помирає на 1 році життя, 60 % - у віці 40 років. Віддалені результати хірургічного лікування сприятливі.

ЛІКУВАННЯ.Використання кардіотрофічних засобів, коронаролітиків. Профілактика ендокардиту. Лікування СН. Проведення фізкультури по спец. програмі. Показанням до хірургічного втручання є прогресуюча СН, синкопе, кардіалгії при фізичному навантаженні, ознаки гіпертрофії та ішемії міокарду, градієнт тиску між ЛШ та АО більше 50 мм рт. ст..

Коарктація аорти (КА)– вроджене звуження або повна облітерація аорти в ділянці перешийка її дуги. Може поєднуватись з відкритою артеріальною протокою. Клінічна картина залежить від віку дитини і анатомічних особливостей вади (інфантильний постдуктальний тип веде до раннього розвитку легеневої гіпертензії, предуктальний пов’язаний з вено-артеріальним скиданням крові та ціанозом нижньої половини тіла; при дорослому типі - систолічне перевантаження ЛШ, гіпертензія верхньої половини тіла). Характерна задишка, блідість, відставання у фізичному розвитку, застійні хрипи в легенях, зміщення меж серця ліворуч, грубий систолічний шум на основі серця, що проводиться в міжлопаткову ділянку ліворуч. Важливими симптомами є відсутність пульсу на стегнових артеріях, напружений пульс на кубітальних артеріях, високий артеріальний тиск на руках і різке його зниження або відсутність на ногах. У дітей старшого віку може бути диспропорційний фізичний розвиток.

ДІАГНОСТИКА

Рентгенодіагностика (серце кулястої форми, може бути трохи розширено вліво); ЕКГ (ознаки гіпертрофії міокарду ЛШ у дітей старшого віку, при сполученні КА з ВАП – ознаки бівентрикулярної гіпертрофії); ЕхоКГ (розміри та рух частин серця та кореня аорти), катетеризація аорти та аортографія підтверджують діагноз.

ПРОГНОЗ.

1. Середня тривалість життя при природному перебігу – 35 років.

2. Ускладнення: ендокардит, інсульт, розрив аневризми, СН та інше.

3. При проведенні оперативного втручання до 10-річного віку – позитивний результат у 81% хворих.

ЛІКУВАННЯ. При сприятливому перебігу КА операція може бути виконана в 5-6-річному віці; при вираженій артеріальній гіпертензії, СН хірургічну корекцію проводять на 1 році життя.

Серцева недостатність (СН)– неспроможність серця забезпечувати кровообіг, який відповідає метаболічним потребам організму, або при якому має місце неможливість перевести венозний приплив у адекватний серцевий викид, що призводить до дефіциту забезпечення органів та тканин кров’ю при наявності нормального або збільшеного венозного повернення. Цей клінічний синдром обумовлений зниженням скоротливої здатності міокарду та ослабленням тонусу периферійних судин при захворюваннях ССС і свідчить про стан декомпенсації в організмі.

Виділяють клінічні варіанти серцевої недостатності: лівошлуночкова, правошлуночкова, аритмогенна, тотальна.

Основні причинирозвитку гострої лівошлуночкової СН – хвороби міокарду (гострий кардит, кардіоміопатії). Клінічні симптоми: блідість, тахікардія, задишка, ниткоподібний пульс, збільшення розмірів серця за рахунок лівого шлуночка, послаблення тонів серця (особливо І тону на верхівці), систолічний шум з епіцентром над верхівкою серця, протодіастолічний ритм галопу (кров швидко надходить у збільшений лівий шлуночок, скорочувальна спроможність якого знижена). Напад гострої лівошлуночкової СН (серцевої астми) може починатись з кашлю, неспокою дитини, холодного поту, зростання задишки та тахікардії, посилення центрального ціанозу. Найбільш важкий прояв – набряк легенів: тривалий вологий кашель, різнокаліберні вологі хрипи в легенях.

Реанімаційні заходи спрямовані на покращення скоротливої здатності міокарду, збільшення серцевого викиду, зменшення гіпоксії, покращення коронарного кровоплину. Забезпечують підвищене положення дитини у ліжку; венозні джгути на нижні кінцівки; проводять оксигенотерапію з піногасниками (ШВЛ); внутрішньовенно вводять сечогінні препарати (фуросемід), глюкокортикостероїди (преднізолон), знеболюючі засоби (промедол), симпатоміметичні кардіоіонотропні (допамін – при ІІ-ІІІ стадії СН, добутамін), серцеві глікозиди; проводять терапію захворювання, що викликало СН.

Гостра правошлуночкова СН виникає на фоні патологічних станів, пов’язаних з раптовим обмеженням кровотоку в малому колі кровообігу – напад бронхіальної астми, ателектаз легенів, гідроторакс, обтурація трахеї та бронхів, тромбоемболія легеневої артерії, синдром дихальних розладів у новонароджених.

Основні симптоми:задишка, відчуття стиснення за грудиною, біль у серці, різка слабкість, центральний ціаноз, холодний піт, набухання шийних вен, збільшення печінки, тахікардія, зміщення меж відносної серцевої тупості праворуч, ослаблення тонів серця, акцент ІІ тону над легеневою артерією.

Лікуваннязалежить від причини: при уроджених вадах серця зі зменшенним легеневим кровообігом – міотропні спазмолітики та бета-адреноблокатори; при тромбоемболії легеневої артерії – гепарин, фібрінолітичні препарати; при нападі бронхіальної астми – глюкокортикоїди, бронхоспазмолітики тощо. Необхідна оксигенотерапія (ШВЛ), діуретики, корекція кислотно-лужного та водно-електролітного балансу.