СУСТАВНОЙ СИНДРОМ

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови определяется лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ. Изменены практически все острофазовые реакции. У больных можно выделить гонококк из крови, синовиальной жидкости, а также в мазках из уретры и влагалища. Вероятность выделения гонококка увеличивается после провокации гоновакциной. На более поздних стадиях процесса или при хроническом течении процесса информативна серологическая реакция БордеЖангу. При исследовании синовиальной оболочки на высоте воспалительного процесса определяется картина выраженного воспаления, нейтрофильная инфильтрация, иногда выявляются микроабсцессы. Рентгенологически уже на ранних этапах артрита отмечается околосуставной остеопороз. В далеко зашедших случаях и при неадекватном лечении может быть разрушение хряща и эрозии суставных поверхностей костей.

Диагностические критерии.

Гонорейный артрит следует заподозрить у больных с клиническими проявлениями уретрита, вульвовагинита, выделение гонококков из мазков. В сомнительных случаях следует провести провокацию гоновакциной. Клинически для гонорейного артрита характерно сочетание суставных проявлений с выраженными общими симптомами воспалительного процесса. Диагноз считается абсолютно доказанным при выделении микроба из крови или обнаружения его в мазках и посевах синовиальной жидкости. В качестве дополнительного диагностического критерия может служить быстрый эффект лечения больных пенициллином.

Туберкулезный артрит (ТА)

Туберкулезный артрит является одной из клинических форм костно-суставного туберкулеза. Костно-суставной туберкулез в свою очередь может рассматриваться как местное проявление общей хронической туберкулезной инфекции организма. Выделяют следующие клинические формы костносуставного туберкулеза: поражение суставов по типу хронического моноартрита, туберкулезного реактивного полиартрита - “ревматизма Понсе” и туберкулезное поражение позвоночника (туберкулезный спондилит).

Этиологическим фактором является туберкулезная микобактерия (палочка Коха). Первичный туберкулезный комплекс формируется в легких. Оттуда инфекция гематогенным или лимфогенным путем может распространяться на другие органы, в частности, в кости. Вначале развивается специфический остит (туберкулезный остеомиелит). Суставы чаще всего вовлекаются в патологический процесс в результате распространения инфекции из костного очага на синовиальную ткань и полость сустава, реже непосредственно вследствие диссеминации инфекции. Поэтому различают первичнокостную форму артрита и первично-синовиальную. Для обеих форм характерны деструктивные изменения хряща и костных поверхностей сустава с образованием костных секвестров, нередким появлением свищей и “холодных” абсцессов.

У больных костным туберкулезом общих проявлений чаще всего не бывает. Поражение суставов протекает в подавляющем большинстве случаев по типу моноартрита. В патологический процесс вовлекаются суставы с наибольшей функциональной нагрузкой - тазобедренные, коленные, голеностопные. В начальной стадии процесса, когда имеется туберкулезный остит, клинических проявлений может не быть или отмечаются небольшие боли в костях. При развитии артрита появляются боли в пораженном суставе, припухлость и дефигурация за счет выпота в полость сустава. Функция сустава ограничена из-за болей, мышечных контрактур. Постепенно мышцы вокруг воспаленного сустава атрофируются, появляется хромота. По мере прогрессирования процесса, разрушения хряща и костей сустав грубо деформируется. В области пораженного сустава могут быть “холодные” абсцессы и свищи. Для поражения тазобедренного сустава характерны т.н. “натечники”, когда абсцессы формируются вдали от сустава, на бедре.

“Ревматизм Понсе” представляет собой типичный реактивный артрит на фоне текущего, иногда очень скрыто, туберкулезного процесса. Протекает по типу полиартрита, поражаются мелкие суставы кистей. В основном выражены признаки синовита, грубых изменений хряща и костей, инвалидизации больных не наблюдается. После стихания специфических изменений в легких суставные нарушения исчезают полностью.

Данные лабораторных и инструментальных методов. Для костно-суставного туберкулеза характерно отсутствие выраженных нарушений острофазовых реакций, практически не изменяется картина периферической крови. Рентгенологическое исследование грудной клетки у части больных позволяет выявить активные очаги туберкулеза, но чаще отмечаются признаки перенесенной инфекции. Для подтверждения специфического поражения сустава информативна реакция Манту, которая бывает положительной у большинства больных. При рентгенологическом исследовании суставов в начальных стадиях уже можно выявить очаговую перестройку рисунка костных трабекул. В дальнейшем отмечаются краевые дефекты костей, ограниченные костные полости с секвестрами. Определяются

сужение суставной щели и изъеденность контуров подхрящевой кости. Посев синовиальной жидкости на специальные питательные среды или заражение лабораторных животных позволяет выделить палочку Коха. Биопсия синовиальной оболочки и дальнейшее исследование биоптатов обнаруживает в ткани характерные туберкулезные гранулемы.

Диагностические критерии.

1.Анамнестические указания на перенесенный туберкулез.

2.Рентгенологические признаки активного или перенесенного туберкулеза легких или других

органов.

3.Поражение суставов по типу моноартрита тазобедренного, коленного или голеностопного

суставов.

4.Отсутствие “воспалительных” изменений гемограммы и “острофазовых” реакций.

5.Типичные рентгенологические изменения в суставах.

6.Положительная реакция Манту.

7.Выделение палочек Коха из синовиальной жидкости.

8.Обнаружение туберкулезных гранулем в синовиальной оболочке.

Подагра

Подагра рассматривается как системное, ферменто-метаболическое заболевание, обусловленное нарушением пуринового обмена, развитием гиперурикемии, гиперурикозурии. Проявляется поражением суставов и внесуставными признаками.

В основе повышенного содержания мочевой кислоты в крови - основного метаболического нарушения при подагре, лежит генетически детерминированный дефект ферментных систем, принимающих участие в эндогенном синтезе пуриновых нуклеотидов. Происхождение и механизм нарушений пуринового обмена и мочевой кислоты представлены на схеме. У больных подагрой усилен синтез пуринов в организме, способствующими факторами развития заболевания является повышенное поступление пуринов с пищей. Увеличивается образование мочевой кислоты. Гиперурикемия может быть также следствием недостаточной экскреции мочевой кислоты в почках. Развивается гиперурикозурия. Отложение кристаллов мочевой кислоты в синовиальной оболочке суставов, коже, клетках почечных кристаллов обуславливает развитие основных клинических проявлений подагры - артрита, тофусов и подагрической нефропатии. Таким образом, основными факторами риска развития подагры являются отягощенная наследственность, ожирение, злоупотребление алкоголем, неумеренное потребление мясных продуктов. Причинами вторичной гиперурикемии являются опухоли, особенно гемобластозы, когда имеется повышенный распад белка; лечение цитостатическими препаратами, тиазидными мочегонными.

Можно выделить две основные формы суставных проявлений подагры - типичную и атипичную. При типичной форме первым поражается I плюснефаланговый сустав одной из ног. Начало острое, внезапное. Характерны очень сильные боли в суставе, его припухлость, гиперемия и практически полное нарушение функции. Повышается температура, иногда до очень высоких цифр, резко ухудшается общее состояние. Через 5-6 дней боли стихают, уменьшаются местные проявления артрита, коже вокруг сустава шелушится. В последующем острые приступы повторяются, но уже захватывается все большее количество суставов конечностей. Атипичные формы в целом встречаются достаточно часто. Может быть ревматоидноподобная форма, когда отмечается затяжное течение приступа и процесс сразу локализуется в мелких суставах кистей или 1-2 крупных суставах. Подагра может начинаться в виде моноартрита одного из крупных суставов, характерно при этом острое начало, выраженные боли и местные проявления - припухлость, гиперемия сустава, нарушение его функции. С другой стороны может быть относительно легкий полиартрит с быстрым обратным развитием воспалительных проявлений. Могут наблюдаться стертые формы полиартрита, когда общие и местные проявления выражены очень умеренно. Начало подагры может манифестироваться поражением сухожилий и бурс без изменений в суставах. Наличие атипичных форма диктует необходимость помнить о возможности подагрической этиологии суставного синдрома и проведения соответствующих исследований. Особенно подозрительны в плане развития подагры лица с факторами риска - ожирение, злоупотребление алкоголем, отягощенная наследственность.

Данные лабораторных и инструментальных методов. Наибольшее значение для диагностики подагры имеет определение содержания мочевой кислоты в сыворотке крови и выделения ее с мочой. Указываются различные значения нормальных величин этих показателей. Уровень мочевой кислоты в сыворотке составляет 0,18-0,42 ммоль/л, верхний предел выделения мочевой кислоты с мочой за сутки составляет 5,4 ммоль. У больных подагрой эти показатели превышают пределы нормы. При исследовании крови в фазе обострения суставного процесса отмечается ускорение СОЭ, положительные

4.Ограничения движения и хруст в суставах.

5.Костные разрастания в полости сустава.

6.Сужение суставной щели.

7.Краевые остеофиты и узелки.

8.Субхондральный склероз.

9.Кистовидные просветления в эпифизах.

10.Боли после состояния покоя.

Наличие шести из десяти критериев позволяют поставить диагноз определенного ДОА, три и более признаков - вероятного ДОА, менее трех критериев позволяют отвергнуть диагноз ДОА.

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови изменения возникают лишь у больных ДОА с реактивным синовитом - умеренно ускоряется СОЭ. В синовиальной жидкости вязкость нормальная, муциновый сгусток хороший, цитоз небольшой или в норме. При морфологическом исследовании биоптатов синовиальной оболочки отмечается ее фиброзно-жировое перерождение, атрофия ворсин, уменьшение числа сосудов. Пролиферативные изменения не выражены. Характерны рентгенологические изменения. Выделяют три их стадии. I - суставная щель незначительно сужена, небольшие костные разрастания по краям суставной впадины, островки оссификации суставного хряща. II - значительное сужение суставной щели, значительные костные разрастания, субхондральный склероз. III - почти полное исчезновение суставной щели, деформация и уплотнение эпифизов, остеофиты, “суставные мыши”.

Остеохондроз позвоночника

Остеохондроз позвоночника - это дегенеративный процесс в межпозвонковых дисках с последующим вовлечением тел смежных позвонков (развитие спондилеза), межпозвонковых суставов и связочного аппарата позвоночника. Остеохондроз позвоночника по картине патологических изменений сходен с остеоартрозом суставов. Оба эти процесса часто сочетаются.

Этиологические факторы остеохондроза позвоночника многообразны. Имеют значение микротравмы, статические и динамические перегрузки позвоночного столба, врожденные и приобретенные аномалии, и дефекты развития позвоночника. Статические и динамические перегрузки позвоночника наблюдаются при выполнения ряда тяжелых физических работ, во время учебы, занятиях спортом. Остехондроз позвоночника чаще наблюдается в пожилом и старческом возрасте. Это связано с уменьшением содержания воды в межпозвонковых дисках, нарушению питания их вследствие сосудистой патологии, характерной для этой категории больных. Дегенерация дисков начинается с пульпозного ядра позвонков. В нем уменьшается содержание воды, тургор. Ядро постепенно утрачивает функцию гидравлического амортизатора при нагрузке на позвоночник. Изменения пульпозного ядра приводят к повышению и неравномерному распределению давления на фиброзное кольцо межпозвонковых дисков, что приводит к дистрофическим изменениям в их периферической зоне. Диски уплощаются, увеличивается нагрузка на позвонки. Возникает ответная реакция костной ткани - остеосклероз в подхрящевом слое тел позвонков и образование по их переднебоковой поверхности остеофитов.

Клиническая симптоматика зависит от преимущественной локализации патологического процесса

вразличных отделах позвоночника. В клинике можно выделить местные симптомы и множественные внепозвоночные синдромы - корешковый, вегетативно-сосудистый, трофический. Традиционно выделяют три клинические формы остеохондроза - шейный, грудной и поясничный.

Вклинике остеохондроза шейного отдела можно выделить три синдрома - болевой, вертеброцеребральный сосудистый и кардиальный. Боли обусловлены сдавлением нервных корешков. При локализации патологического процесса в CII-CIII боли локализуются в области шеи, затылка, ключицы и плеча; в CIV-CV - распространяется по всей руке; в CVI-CVII - захватывают переднебоковую часть грудной клетки. Кроме того, больные жалуются на ограничение подвижности шеи, хруст в области шеи. Объективно можно определить крепитацию и выраженную болезненность при надавливании на остистые отростки пораженных позвонков. Межпозвонковые артерии выходят через отверстия позвонков и образуют базилярные артерии, осуществляющие питание жизненно важные области центральной нервной системы. При компрессии базилярной артерии остеофитами или раздражении симпатических нервов, окружающих артерии, развивается относительно типичный синдром - головные боли, шум и звон

вушах, головокружение, двоение в глазах, повышение артериального давления. Нередко развиваются вестибулярные расстройства, вегетативно-сосудистые пароксизмы. Кардиальные расстройства возникают у больных с поражением седьмого шейного и первого грудного позвонков, поскольку на этом уровне расположен спинальный отдел эффекторного аппарата симпатической нервной системы. Ирритация этого отдела приводит к возникновению болевых ощущений в области сердца. Боли могут

быть различной продолжительности и интенсивности. Они усиливаются или ослабевают при изменении положения шейного отдела позвоночника. Иногда по клинике боли трудно отличимы от стенокардитических. В этих ситуациях должен быть подтвержден или отвергнут прежде всего, коронарный генез болей. Надо помнить, что в пожилом и старческом возрасте сочетание остеохондроза и ишемической болезни сердца является закономерным.

При остеохондрозе грудного отдела позвоночника больные жалуются на боли по ходу позвоночника, при развитии корешкового синдрома - в грудной клетки. Последние могут быть односторонними, но чаще бывают слева, или опоясывающими. В этих ситуациях всегда возникают дифференциально-диагностические коллизии - надо исключать патологию позвоночника воспалительной природы, а также ИБС. Поражение V-XII позвонков может вызвать функциональные нарушения органов желудочно-кишечного тракта.

Существуют различные классификации форм поражения остеохондроза поясничного отдела позвоночника. Выделяют три типа болевых синдромов - хроническое люмбаго, острое люмбаго, люмбоишиалгия. При хроническом люмбаго боли возникают периодически. Боль в поясничной области умеренная по интенсивности, усиливается утром после вставания, проходит через 15-20 минут, но затем вновь появляется после ходьбы, долгого пребывания в вертикальном положении или работе в одной позе. Эквивалентом боли может быть ощущение тяжести в поясничной области. Объективно отмечается болезненность при надавливании на остистые отростки поясничных позвонков. Острое люмбаго - пароксизмальный болевой синдром, который сопровождается контрактурой поясничных мышц и функциональной блокадой позвоночника. Оно обусловлено ущемлением пульпозного ядра. Внезапно, иногда без всякой видимой причины или при небольшой нагрузке, появляются сильнейшие боли в пояснице, больному трудно пошевелиться, лечь, встать, ходить. Боли проходят относительно быстро - через несколько часов - 10-12 дней. Люмбоишиалгия развивается в результате грыжи межпозвоночного диска на уровне поясничных и крестцового сегментов позвоночника. Наряду с сильнейшими болями в пояснице появляются боли в ягодице и по задней поверхности бедра. Положительные симптомы натяжения, в частности Ласега. При длительном течении болезни возможно сочетание всех трех форм клинических проявлений поясничного остеохондроза.

Данные лабораторных и инструментальных методов. Основную диагностическую информацию при остеохондрозе дает рентгенологическое исследование соответствующего отдела позвоночника. Для остеохондроза характерны три признака:

1.частичное или на всем протяжении позвоночника уменьшение высоты дисков;

2.остеосклероз в подхрящевом слое тел позвонков;

3.остеофиты - краевые разрастания преимущественно в переднебоковых отделах позвонков. Определенную информацию, особенно в периоды обострения процесса, усиления болей дает

термография - в области наибольшей болезненности регистрируются зоны повышенного инфракрасного излучения. Здесь же с помощью миографии может быть зарегистрировано усиление мышечного тонуса. Информативны такие визуализирующие и в то же время функциональные методы как компьютерная томография и ЯМР-томография.

Дифференциальный диагноз диффузных заболеваний соединительной ткани Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка (СКВ) - болезнь неизвестной этиологии с преимущественным системным поражением соединительной ткани, вследствие отложений в ней, а также в других клетках и тканях патогенных аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. СКВ встречается повсеместно, ею заболевают лица любого пола и возраста, но чаще молодые женщины.

Этиология заболевания неизвестна, по некоторым данным роль этиологического фактора могут играть вирусы, но пока это точно не доказано. Более ясны факторы риска СКВ. К ним относятся некоторые лекарственные средства, повышенная инсоляция, очаговая инфекция. По-видимому, важную роль играют генетические факторы, маркерами которых является связь заболевания с антигенами гистосовместимости HLA, семейные случаи заболевания, снижение активности фермента N -ацетилтрансферазы. В условиях иммунодефицита по Т-супрессорам, возможно, обусловленного генетически, неизвестный этиологический фактор СКВ вызывает “обнажение” в клетках ДНК, возникает своеобразный аутоантиген, в ответ на который чрезмерно развиваются клоны В-лимфоцитов, вырабатывающих аутоантитела. Образуются ЦИК, которые фиксируются в различных органах и тканях организма, вызывая иммунное воспаление. Участие аутоиммунных механизмов способствует самоподдержанию и непрерывному прогрессированию патологического процесса. Морфологически это проявляется дезорганизацией соединительной ткани и васкулитами. Практически поражаются все органы и ткани.

Основная черта СКВ - полисистемность поражения, создающая причудливые сочетания различных симптомов и синдромов, что нередко затрудняет диагностику. Однако именно такая необычность и полиорганность поражений должна “наводить” врача на мысль о диффузном заболевании соединительной ткани, в частности, о СКВ. Триада характерных поражений - изменения кожи, опорнодвигательного аппарата и серозных оболочек. В пределах этих трех групп поражений изменения также могут чрезвычайно разнообразными.

Кожные проявления СКВ чаще всего бывают в виде характерной “бабочки” на щеках и крыльях носа, повышенной фоточувствительности, появления язвочек слизистой полости рта, самых разнообразных высыпаний на коже - уртикарных, макулопапулезных, буллезных. Реже наблюдаются элементы дискоидной волчанки.

Патология опорно-двигательного аппарата проявляется артралгиями, полиартритом, деформацией суставов кистей рук, миалгиями и миозитом, реже встречается асептический некроз кости.

Полисерозит проявляется, главным образом, плевритом и перикардитом.

Характерны общие симптомы - лихорадка неправильного типа, утомляемость, слабость, отсутствие аппетита, снижение массы тела. Нередко заболевание манифестирует этими признаками, что создает значительные трудности для своевременного распознавания болезни.

Гематологические проявления - анемия токсического генеза, гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, реже бывают спленомегалия и лимфаденопатия.

Поражение нервной системы - психозы, судорожные припадки, полиневрит.

Со стороны сердечно-сосудистой системы закономерно наблюдаются признаки миокардита, перикардита, эндокардита типа Либмана-Сакса (признаки недостаточности митрального, аортального и трикуспидального клапанов).

Поражения дыхательной системы чаще всего проявляются плевритом, в том числе экссудативным, реже отмечается люпус-пневмония, интерстициальный фиброз, легочная гипертензия.

Клиническая картина поражения почек при СКВ разнообразна, но есть попытки выделения различных клинических вариантов. Поражение по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита характеризуется злокачественной гипертензией, нефротическим синдромом, выраженным мочевым синдромом (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), ранним развитием почечной недостаточности. Хронический волчаночный гломерулонефрит с выраженным мочевым синдромом протекает несколько легче, но при нем также наблюдается выраженный мочевой синдром, в половине наблюдений гипертензия, довольно быстрое развитие ХПН. В ряде случаев в клинической картине поражения почек преобладает нефротический синдром - вариант хронического гломерулонефрита с нефротическим синдромом. У части больных изменения в почках расцениваются как латентный нефрит с изолированным мочевым синдромом - протеинурией и гематурией. Желудочно-кишечные проявления СКВ - васкулит с гастроинтестинальными кровотечениями и перфорацией, асцит. Относительно редко отмечаются поражения глаз в виде сухого синдрома, конъюнктивита, эписклерита.

Данные лабораторных и инструментальных методов. Прямого лабораторного или инструментального метода диагностики СКВ нет, диагноз ставится по совокупности клинических и параклинических данных. При исследовании крови для СКВ характерны анемия, лейкопения, ускорение СОЭ. Анемия чаще всего по генезу постгеморрагическая или обусловлена активностью патологического процесса, но наблюдается также и аутоиммунная гемолитическая анемия. Как правило, значительно изменены острофазовые реакции - повышено содержание фибриногена и сиаловой кислоты, определяется С-реактивный белок, повышено содержание альфа-2 и гамма-глобулинов. Для СКВ характерны изменения иммунологических тестов. В крови более чем у 2/3 больных выявляются LEклетки в достаточно больших количествах (5 и более на 1000 лейкоцитов). Выявляются различные антинуклеарные антитела. Проводят биопсию непораженной кожи предплечья и почки. Диагностическое значение для распознавания СКВ имеет определение в биоптатах с помощью иммунофлюоресцентных методик фиксированных иммунных комплексов, отдельно IgM, IgG, комплемента.

Диагностические критерии.

В основе диагностических критериев СКВ лежит классификация заболевания, разработанная Американской ревматологической ассоциацией (АРА). В.А.Насонова, В.В.Забродский выделяют большие и малые диагностические критерии. Большие диагностические критерии СКВ: 1) “бабочка”, 2) люпус-артрит, 3) люпус-нефрит, 4) люпус-пневмонит, 5) LE-клетки, 6) антинуклеарный фактор в высоком титре, 7) аутоиммунный синдром Верльгофа, 8) положительный тест Кумбса при гемолитической анемии, 9) гематоксилиновые тельца в биоптате, 10) характерная патоморфология в биоптатах кожи, почек, лимфоузлов. Малые диагностические критерии СКВ: лихорадка в течение нескольких дней, немотивированная потеря массы тела, неспецифический кожный синдром,

полисерозит, лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, миокардит, поражение ЦНС, полиневриты, полимиозиты, синдром Рейно, ускорение СОЭ, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, антинуклеарный фактор в низком титре, LE-клетки. Диагноз СКВ достоверен при наличии трех больших признаков, среди которых должны быть 1, 5, 6, 9.

Системная склеродермия (ССД)

Системная склеродермия - полисистемное заболевание, характеризующееся воспалительными, васкулярными и фиброзными изменениями в коже и различных внутренних органах, особенно в желудочно-кишечном тракте, легких, сердце и почках. Тяжесть заболевания, его прогрессирование и прогноз зависят в основном от степени поражения внутренних органов. У больных с преимущественным поражением кожи болезнь протекает медленно и в основном доброкачественно.

Этиологические факторы ССД доподлинно неизвестны, предполагается значение вирусов. К факторам риска относят генетические. Маркерами их является семейная предрасположенность, а также устанавливаемая связь с некоторыми локусами антигенов гистосовместимости системы HLA. Подострое течение ССД связывают с локусом DR5, хроническое - DR3. в патогенезе ССД основную роль играют два механизма. Первый - это повреждение ДНК и РНК фибробластов соединительной ткани, вследствие чего развивается повышенное неконтролируемое образование коллагена, фибрилл и в конце концов, развитие тяжелых склеротических изменений в коже и внутренних органах. Поврежденные клетки и их органеллы становятся аутоантигенами и запускается механизм аутоиммунного заболевания. Возникают аутоантитела, которые соединяясь с аутоантигенами, образуют ЦИК. Те в свою очередь, поражают систему микроциркуляции, вызывая утолщение интимы сосудов, сужение их просвета, периваскулярный склероз и гемореологические расстройства. Активность и прогрессирование ССД в основном обусловлены, по-видимому, степенью и тяжестью аутоиммунных нарушений в патогенезе болезни.

Клиническая картина при системной склеродермии чрезвычайно разнообразна. В типичных случаях при хроническом течении включает ряд характерных симптомокомплексов, позволяющих заподозрить ССД.

Синдром Рейно. Нередко ССД манифестирует этим синдромом, он может длиться несколько лет, только затем появляются другие признаки болезни. Под воздействием холода или отрицательных эмоций развиваются пароксизмы расстройств артериального кровотока в пальцах рук, реже ног. Они внезапно бледнеют, далее становятся цианотичными, появляются боли. При прогрессировании процесса развиваются трофические расстройства вплоть до гангрены.

Изменения кожи и суставов. Вначале на лице, кистях, предплечьях, груди, шее, голенях и стопах появляются участки плотного отека кожи, далее развивается ее индурация и атрофия. По цвету кожа напоминает воск или гиперпигментирована. Особенно характерны изменения лица - оно становится амимичным, появляется сужение ротовой щели с кисетообразными морщинами. Пальцы вследствие индурации и атрофии кожи напоминают “муляж”. Развивается также остеолиз концевых фаланг, укорочение пальцев. Характерным считается отложение кальция в мягких тканях. Часты жалобы на боли в суставах.

Гастроэнтерологические расстройства. Они также обусловлены активацией склеротических процессов. Характерна дисфагия, боли при проглатывании пищи. Поражения кишечника чаще проявляется упорными запорами, реже поносами с развитием синдрома энтеральной недостаточности.

Поражения сердца. Развиваются выраженные фиброзирующие поражения всех трех оболочек сердца. Развиваются пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Может быть картина адгезивного перикардита.

Поражения легких. Развивается и постепенно прогрессирует пневмосклероз, локализующийся чаще всего в базальных сегментах. Иногда заболевание начинается с поражения легких.

Поражение почек при системной склеродермии определяется облитерирующей микроангиопатией почечных сосудов или одним из морфологических вариантов хронического гломерулонефрита. Клинически различают два варианта поражения - истинная склеродермическая почка и хронический диффузный гломерулонефрит. Истинная склеродермическая почка проявляется крайне тяжелым, бурным течением, быстрым развитием ОПН, выраженной тяжелой гипертензией, ретинопатией, энцефалопатией, протеинурией, гематурией. Хронический диффузный гломерулонефрит характеризуется более длительным течением, у больных наблюдаются отеки, гипертония, протеинурия, гематурия.

Данные лабораторных и инструментальных методов. Лабораторные данные неспецифичны. “Воспалительные” изменения гемограммы, острофазовые реакции выражены значительно меньше, чем при других диффузных заболеваниях соединительной ткани. Антиядерные антитела выявляются у больных с острой и подострой формой заболевания. Иногда можно выявить ревматоидный фактор. В

настоящее время примерно у 10-20% больных ССД выявляют антитела к антигену склеродерма-70. В моче и плазме крови увеличивается содержание оксипролина - продукта метаболизма коллагена. При поражении сердца определенную информацию можно получить при ЭКГ и - ЭхоКГ - исследовании, но эти изменения также неспецифичны. Рентгенологически выявляется базальный пневмофиброз.

Диагностические критерии

1.Характерное поражение кожи (склеродерма и акросклероз).

2.Синдром Рейно.

3.Артралгия или артриты.

4.Дисфагия и установленное рентгенологически нарушение функции пищевода.

5.Фиброз легких.

6.Поражение сердца.

7.Нефропатия.

8.Полимиозит.

Диагноз достоверен при наличии 1 и 6 критериев или при сочетании 2 критерия с тремя другими, кроме 1. Диагноз вероятен при наличии 2 критерия с любыми двумя критериями.

Дерматомиозит (полимиозит)

Дерматомиозит относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Преимущественно поражаются скелетные мышцы и кожа. Если изменения кожи отсутствует, применяют термин “полимиозит”. Дерматомиозит разделяют на первичный и вторичный. Первичный дерматомиозит - заболевание sui generis, вторичный - является проявлением другого заболевания. Чаще всего это злокачественные опухоли или трихинеллез.

К возможным этиологическим факторам дерматомиозита относят вирусы Коксаки, опоясывающего лишая, краснухи, гриппа. К факторам риска вторичного дерматомиозита относятся злокачественные опухоли, трихинеллез. Имеют значение генетические факторы. Маркерами их при дерматомиозите является семейная предрасположенность, а также антигены гистосовместимости комплекса HLA - B8, Drw3.

В патогенезе заболевания основное значение придается аутоиммунным нарушениям. При первичном дерматомиозите выявляется сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани. Определенную роль в развитии васкулитов скелетных мышцах отводят ЦИК. Вторичный опухолевый дерматомиозит развивается как иммунопатологическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, а также как аутоиммунная реакция на поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием опухолевого роста.

Ведущим в клинике является поражение кожи и скелетных мышц. Поражения кожи проявляются эритемой и отеком. Эритема локализуется на лице, груди и шее, разгибательных поверхностях конечностей. Вокруг глаз эритема образует “очки”, что считается весьма характерным симптомом, позволяющим заподозрить дерматомиозит. Участки кожи с эритемой часто отечны, характерны параорбитальные отеки. Клинически отеки при дерматомиозите напоминают таковые при отеке Квинке. При прогрессировании процесса развивается атрофия кожи и ее пигментация. Поражения мышц касаются в основном проксимальных мышц конечностей. Больные не могут поднять руку, причесаться, одеться, поднять ногу, нередко они падают при ходьбе, не могут встать со стула. Могут поражаться мышцы гортани, тогда появляются дисфагия, гнусавость голоса. При поражении мышц лица и глазодвигательных появляется амимичное выражение лица, диплопия. Мышцы болезненны при пальпации, отечны. Часто в них откладывается кальций, кальцинаты очень плотные и еще больше нарушают функцию мышц. У больных дерматомиозитом, как при любом другом системном заболевании, могут развиваться висцериты, но они возникают реже, чем при СКВ или ССД. Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим.

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови отмечаются умеренные анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Активность воспалительного процесса хорошо отражают острофазовые реакции - повышается содержание фибриногена, сиаловых кислот, альфаглобулинов, появляется С-реактивный белок. Особенно характерны изменения энзимологических показателей - повышается активность индикаторных ферментов, указывающих на поражение мышц - аминотрансфераз, креатинфосфокиназы. В моче увеличивается выделение креатинина. Из инструментальных методов наибольшую информацию дают электромиография и биопсия мышц. Электромиографически выявляются различной степени нарушения электрофизиологических свойств скелетных мышц. В биоптатах мышц обнаруживаются некротические и дистрофические изменения мышечных волокон, отечность интерстициальной ткани, ее инфильтрацию лимфоцитами и эозинофилами, поражение сосудов микроциркуляторного русла.

Диагностические критерии (по В.А.Насоновой и В.В.Забродскому). Основные критерии.

1.Характерное поражение кожи - периорбитальный отек и эритема, телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела.

2.Поражения мышц, выражающиеся мышечной слабостью, миалгиями, отеком и атрофией.

3.Характерная патоморфология при биопсии мышц.

4.Увеличение активности АСТ, АЛТ, КФК.

5.Характерные данные электромиографического обследования.

Дополнительные критерии.

1.Кальциноз мышц.

2.Дисфагия.

Диагноз достоверен при наличии трех основных критериев или при наличии двух основных и двух дополнительных. Диагноз вероятен при наличии двух основных критериев или при наличии одного основного и двух дополнительных. Важнейшим моментом в диагностическом процессе при подозрении на дерматомиозит является исключение его вторичной природы. Необходимо тщательно исследовать больного с целью выявления возможной опухоли или трихинеллеза.

Болезнь (синдром) Шегрена

Синдром Шегрена называется еще “сухим” синдромом, так как основным симптомом является сухость слизистых вследствие поражения желез, увлажняющих своим секретом слизистые. Классическими признаками синдрома является триада патологических изменений: сухой кератоконъюнктивит, ксеростомия и ревматоидный артрит. Далее было установлено, что синдромом Шегрена могут сопровождаться другие диффузные заболевания соединительной ткани. В настоящее время именно такое сочетание носит название синдрома Шегрена. Болезнь Шегрена - это заболевание, провляющееся только кератоконъюнктивитом и ксеростомией.

Главным фактором риска синдрома и болезни Шегрена, по-видимому, следует считать определенные иммуногенетические особенности организма. Маркерами их является в ряде случаев семейный характер патологии, а также связь с определенными локусами антигенов гистосовместимости системы HLA - Dw3 и D8.

По патогенезу заболевание относится к аутоиммунным процессам. Об этом свидетельствуют обширная лимфоцитарная инфильтрация пораженных слюнных и слезных желез, определение циркулирующих аутоантител к клеткам эпителия протоков слюнных желез. Повышается количество иммуноглобулинов всех классов, выявляются у части больных антинуклеарные антитела и ряд органоспецифических аутоантител - к тиреоглобулину, обкладочным клеткам желудка.

Одним из двух характерных проявлений синдрома Шегрена является ксеростомия - сухость слизистой оболочки полости рта. Она усиливается при волнении, длительном разговоре. Вначале сухость появляется на короткое время, затем постепенно становится постоянной. Объективно слизистая сухая и гиперемирована, имеются трещины в углах рта, нередко явления гингивита, стоматита. Отмечается множественный кариес или даже полное отсутствие зубов. Часто обнаруживается увеличение околоушных и подчелюстных слюнных желез. Развиваются рецидивирующие паротиты, тогда наряду с увеличением желез, бывает лихорадка, затруднения при открывании рта, болезненность увеличенных желез при пальпации. Возможно абсцедирование. Вторым практически постоянным проявлением болезни является ксерофтальмия - сухость слизистых глаз и развитие кератоконънктивита. Больные жалуются на рези в глазах, покраснние и зуд век, утомляемость и боли в глазных яблоках при утомлении. В тяжелых случаях появляется светобоязнь и снижение остроты зрения. Закономерно развивается кератит - воспаление роговицы.

Синдром Шегрена - полисистемное заболевание. Поражается кожа - отмечается ее сухость и гиперкератоз, могут быть петехии на голенях, бедрах, животе, гиперпигментация кожи. Характерны рецидивирующие полиартралгии. Примерно у половины больных наблюдается типичный синдром Рейно. Развивается лимфаденопатия. Могут быть признаки полимиозита, поражения легких, канальцевый ацидоз. Более чем у половины развивается лекарственная аллергия к препаратам различных групп.

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови у части больных определяется умеренная анемия, нейтропения, значительное ускорение СОЭ. Характерны выраженная диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией. При поражении слюнных желез применяется их контрастное сиалографическое исследование. В начальных стадиях процесса обнаруживается повышенная проницаемость протоков, нечеткость контуров, образование различной величины полостей в железах. В дальнейшем развивается склероз и атрофия паренхимы желез.

Дифференциальный диагноз системных васкулитов Узелковый периартериит (УП)

Узелковый периартериит - системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации. Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани. Пораженные артерии четкообразно утолщены. Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах. Болеют УП преимущественно мужчины.

Этиология УП точно не установлена. Обсуждается вопрос о роли бактериальных и вирусных агентов. Особенно убедительны данные в пользу этиологической роли вируса гепатита В. В сыворотке крови больных УП часто обнаруживается HBs-антиген и антитела к нему, а также ЦИК, содержащие этот антиген. Роль провоцирующих факторов играют ОРЗ, лекарственная непереносимость, введение вакцин и лечебных сывороток. По патогенезу УП относят к иммунокомплексным заболеваниям с активацией комплемента. Наблюдаются типичные черты иммунокомплексного воспаления. Большое значение имеют гемореологические нарушения, развитие ДВС-синдрома.

Начальными проявлениями заболевания является высокая лихорадка, боли в мышцах, отсутствие аппетита, повышенная потливость и немотивированное похудание. На фоне этих неспецифических симптомов, диагностическая оценка которых представляет значительные трудности, появляются признаки полисистемного поражения.

Со стороны опорно-двигательного аппарата отмечаются миалгии, артралгии и реже артриты. Могут наблюдаться моно - полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики. Кожные изменения - различного рода сыпи, геморрагии, появление узелков, синдром Рейно. У половины больных наблюдаются признаки поражения желудочно-кишечного тракта. Часто они протекают по типу острых абдоминальных кризов, когда внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота. Они обусловлены ишемией кишечника и могут закончиться развернутой картиной инфаркта органа и его перфорацией. Поражаются желчный пузырь, поджелудочная железа, печень. Поражения дыхательной системы характеризуются появлением астматических приступов. Чаще всего и закономерно поражаются почки. Морфологическая сущность поражения почек при узелковом периартериите - васкулит почечных сосудов. Выделяют различные варианты поражения почек. Наблюдается латентная форма, когда при исследовании мочи определяются протеинурия, гематурия без экстраренальных выраженных проявлений. Довольно часто бывает мочевой синдром в сочетании с тяжелой гипертензией. Реже развивается типичный нефротический синдром. В финале развивается почечная недостаточность.

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови наблюдается умеренная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, в ряде случаев эозинофилия, ускорение СОЭ. Практически всегда имеются изменения мочи - протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Изменена протеинограмма - диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия. Часто выделяется HBs-

антиген. Решающими методами для диагностики УП являются ангиография и биопсия кожи, мышц, почек. При этом должно быть сочетание выявленных признаков поражения сосудов с соответствующей клиникой. На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, при этом характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра. В биоптатах мышц и кожи выявляются признаки васкулита.

Диагностические критерии.

Правильнее говорить об опорных признаках для диагностики УП. Заболевание развивается чаще у мужчин, длительная лихорадка, снижение массы тела, полиневрит, абдоминальные кризы, пневмонит, эозинофилия.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - системный гранулематозно-некротический васкулит, при котором вначале поражаются верхние дыхательные пути и легкие, а затем почки.

Этиология болезни точно не установлена, в качестве пусковых механизмов описываются носоглоточная инфекция, прием антибиотиков в течение длительного времени. Обсуждается роль вирусной инфекции. В патогенезе заболевания основу составляют иммунные нарушения. Отмечается гиперреактивность гуморального иммунитета. Повышается содержание сывороточных и секреторных IgA, обнаруживаются циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы. Патоморфологически в сосудах различного калибра или рядом с ними обнаруживаются характерные гранулемы с большим количеством гигантских клеток. Чаще всего они обнаруживаются в верхних дыхательных путях и легких. В почках также могут быть гранулемы, но чаще развивается диффузный гломерулонефрит.