кф

зивного артрита, костной резорбции, множественных энтезитов и спондилоартрита.

Рабочая классификация псориатического артрита (НИИ Ревматологии РАМН, 1990)

I.Клинико-морфологическая характеристика:

1.Поражение опорно-двигательного аппарата:- моно-, олиго,-поли- артрит, сакроилеит, спондилоартрит, энтезопатии, бурситы.

2.Системные проявления: трофическте нарушения, лимфоаденопатия, конъюнктивит, иридоциклит, кардит, аортит, амилоидоз и др.

II.Псориаз:

1.Вульгарный (ограниченный, распространенный)

2.Атипичный (эритродермический, пустулезный)

III. Стадия:

1.Прогрессирующая

2.Стационарная прогрессирующая:

без кожных проявлений

псориаз ногтей

IV. Характер течения:

1.Быстропрогрессирующее

2.Медленнопрогрессирующее

3.Злокачественный вариант

V.Рентгенологическая характеристика:

1.Поражение периферических суставов: стадия I, II, III, IY (по Штейнброкеру); остеолиз

2.Сакроилеит:

односторонний (стадия I, II, III, IV по Дейлу);

двусторонний (стадия I, II, III, IV по Дейлу).

3.Спондилоартрит: паравертебральные оссификаты; анкилозы межпозвонковых суставов

VI. Степень активности:

0 – ремиссия I – низкая II – средняя III – высокая

VII. Функциональная способность:

1.Трудоспособность сохранена

2.Трудоспособность ограничена

3.Утрачена способность к самообслуживанию

Варианты формулировки диагноза:

Псориатический артрит: полиартрит. Распространенный псориаз. Медленно прогрессирующее течение. Рентгенологическая стадия II. Степень активности II. ФН I.

Псориатический артрит: полиартрит, спондилоартрит. Распространенный псориаз. Быстропрогрессирующее течение. Рентгенологическая стадия III. Степень активности II. ФН II.

71

Классификация псориатического артрита в зависимости от фазы, степени активности, рентгенологической характеристики и функциональной способности суставов (Бадокин В. В., 1995)

72

ОСТЕОАРТРОЗ Остеоартроз – гетерогенная группа заболеваний различной этиологии со сходными биологическими, морфологи-

ческими и клиническими проявлениями и исходом, в основе которых лежит поражение всех компонентов суставов, в первую очередь хряща, а также субхондральной кости, синовиальной оболочки, связок, капсулы, околосуставных мышц.

Рабочая классификация остеоартроза (НИИ Ревматологии РАМН, 1990)

Рентгенологическая классификация (J. Kellgren, J Lawrence, 1957) 0ст. – Изменения отсутствуют.

I cт. – Сужение суставной щели нет или подозрение на небольшое сужение суставной щели. Заострение или формирование остеофитов на краях суставных поверхностей.

II ст. – Небольшое сужение суставной щели. Маленькие остеофиты на краях суставных поверхностей.

III ст. – Умеренно выраженное сужение суставной щели. Множественные остеофиты. Слабо выраженный субхондральный остеосклероз. Небольшая деформация краёв сустава.

IV ст. – Резко выраженное сужение суставной щели. Крупные остеофиты на краях суставных поверхностей. Выраженный субхондральный остеосклероз. В разной степени выраженности деформация эпифизов костей образующих сустав.

74

ОСТЕОАРТРОЗ (АРР, 2008)

I.Первичный (идиопатический) А. Локализованный

Суставы кистей

Суставы стоп

Коленные суставы

Тазобедренные суставы

Позвоночник

Другие суставы

Б. Генерализованный (3 группы суставов и более)

С поражением дистальных и проксимальных межфаланговых суставов

С поражением крупных суставов

Эрозивный

II.Вторичный А. Постравматический

Б. Врожденные, приобретенные или эндемические заболевания (болезнь Пертеса, синдром гипермобильности и др.)

В. Метаболические болезни Г. Эндокринопатии

Акромегалия

Сахарный диабет

Гиперпаротиреоз

Гипотиреоз

Д. Болезни отложения кальция (фосфат кальция, гидроксиапатит) Е. Нейропатии (болезнь Шарко)

Ж. Другие заболевания (аваскулярный некроз, болезнь Педжета, РА и др.)

III. Рентгенологические стадии (J. Kellgren, J Lawrence, 1957)

Варианты формулировки диагноза:

Первичный остеоартроз локализованный с поражением коленных суставов. Рентгенологическая стадия III. ФН II.

Первичный остеоартроз, генерализованный с поражением дистальных и проксимальных межфаланговых суставов. Рентгенологическая стадия II. ФН I.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Васкулиты – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникает вследствие восполения кровеносных сосудов.

Узелковый полиартериит (периартериит) – некротизирующее воспале-

ние средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

75

Классификация узелкового периартериита (Е.Н. Семенкова, 1988)

Варианты формулировки диагноза:

Узелковый полиартериит, классический вариант, быстропрогрессирующее течение, активность II степени. Полинейропатия, сетчатое ливедо, коронариит, почечный синдром, почечная артериальная гипертония.

Узелковый полиартериит, классический вариант, острое течение, активность III степени. Коронариит, мелкоочаговый переднеперегородочный инфаркт миокарда, множественный мононеврит, гангрена дистальных фаланг нижних конечностей, злокачественная артериальная гипертония (реноваскулярная), перфорация толстого кишечника, перитонит.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка – системное аутоиммунное ревматическое заболевание, неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов.

Рабочая классификация клинических вариантов течения системной красной волчанки (СКВ)

(Насонова В.А., 1972 – 1986)

I.Характер течения болезни:

1.Острое.

2.Подострое.

3.Хроническое:

рецидивирующий полиартрит;

синдром дискоидной волчанки;

синдром Рейно;

синдром Верльгофа;

синдром Шегрена.

76

II.Фаза и степень активности:

1.Фаза: активная; степень активности:

высокая (III),

умеренная (II),

минимальная (I).

2.Фаза: неактивная (ремиссия).

III. Клинико-морфологическая характеристика поражений:

1.Кожи:

симптом «бабочки»;

капилляриты;

экссудативная эритема;

дискоидная волчанка и др.

2.Суставов:

артралгии;

острый, подострый и хронический полиартрит.

3.Серозных оболочек:

полисерозит (плеврит, перикардит), выпотной, сухой, адгезивный;

перигепатит;

периспленит.

4.Сердца:

миокардит;

эндокардит;

недостаточность митрального клапана.

5.Легких:

острый, хронический пневмонит;

пневмосклероз.

6.Почек:

люпус-нефрит нефротического или смешанного типа;

мочевой синдром.

7.Нервной системы:

менингоэнцефалорадикулополиневрит.

Варианты формулировки диагноза:

СКВ. Острое течение, активность III степени, эритема в виде «бабочки», ладонные капилляриты, полиартрит, полисерозит, гломерулонефрит, нефротический вариант без нарушения азотовыделительной функции.

СКВ. Хроническое течение, активность II степени. Дискоидная волчанка, артрит, синдром Верльгофа, легочный васкулит, легочная гипертензия, хроническое легочное сердце, декомпенсированное. СНIIA. ФКIII.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Системная склеродермия – аутоиммунное заболевание соединительной

ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространеннм нарушением микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

77

Рабочая классификация системной склеродермии (ССД) (Н.Г. Гусева, 1993)

I.Характер течения:

1.Острое (быстро прогрессирующее).

2.Подострое.

3.Хроническое.

II.Стадия развития:

Iст. – начальная.

IIст. – генерализованная.

IIIст. – терминальная.

III.Степень активности:

0 – активность отсутствует.

I– низкая.

II – умеренная.

IV. Клиническая форма:

1.Диффузная склеродермия (DSSC).

2.Лимитированная склеродермия (ISSC).

3.Перекрестный (OVERLAP) синдром: ССД+ДМ и др.

4.Ювинильная ССД

5.Висцеральная ССД

6.Пресклеродермия

V. Клинико – морфологическая характеристика:

1.Кожа и сосуды:

плотный отек, индурация;

атрофия, гипераигментация;

телеангиэктазии;

синдром Рейно;

изъязвления.

2.Опорно-двигательный аппарат:

полиартрит (экссудативный или фибринозноиндуративный);

контрактуры;

полимиозит;

кальциноз;

остеолиз.

3.Сердце:

интерстициальный миокардит;

кардиосклероз;

порок сердца;

перикардит.

4.Легкие:

интерстициальная пневмония;

фиброзирующий альвеолит;

двухсторонний базальный пневмосклероз;

плеврит.

78

5.Пищеварительный тракт:

эзофагит;

дуоденит;

колит;

синдром нарушения всасывания.

6.Почки:

острая нефропатия (склеродермический почечный криз);

хроническая нефропатия.

7.Нервная и эндокринная система:

тригеменит;

полинейропатия;

гипотиреоз и др.

Варианты формулировки диагноза:

Системная склеродермия. Хроническое течение, II стадия (генерализации), активность II степени. Синдром Рейно, эзофагит, пневмосклероз, кардиосклероз, ДН II ст. СНI, ФКI.

Системная склеродермия. Острое течение, II стадия (генерализации), активность III степени. Синдром Рейно, генерализованное поражение кожи, полиартрит, экссудативный перикардит, истинная склеродермическая почка. ОПН.

Классификация системной склеродермии (ССД) (АРР, 2008)

Диффузная форма:

генерализованное поражение кожи конечностей, лица, туловища в течение одного года: синдром Рейно (одновременно или после поражения кожи);

раннее развитие висцеральной патологии (интерстициальное поражение лёгких, поражение ЖКТ, миокарда, почек);

значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа);

выявление антител к топоизомеразе – 1 (Scl-70).

Лимитированная форма:

длительный период изолированного синдрома Рейно;

поражение кожи ограничено областью лтца, кистей и стоп;

позднее развитие лёгочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиоэктазий, кальциноза CREST – синдром);

расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков;

выявление антицентромерных антител

Перекрестная форма (OVERLAP - синдром). Характерно сочетание клинических признаков ССД и ещё одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани

Висцеральная форма:

Отсутствует уплотнение кожи;

79

синдром Рейно;

признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражение, сердца и ЖКТ;

выявление АНА (Scl-70, АНЦА).

Ювенильная склеродермия:

начало болезни до 16 лет;

поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии;

склонность к образованию контрактур, возможно аномалии развития

конечностей.

Индуцированная склеродермия: распространённое, чаще диффузное поражение кожи (индурация), иногда в сочетании с сосудистой патологией, развившееся после воздействия химических и других факторов внешней среды.

Пресклеродермия: клинически изолированный синдром Рейно в сочетании с капилляроскопическими и/или иммунологическими нарушенями, свойственными ССД

Варианты течения:

Острое быстро прогрессирующее течение

Подострое умеренно прогрессирующее течение

Хроническое медленно прогрессирующе течени)

Стадия развития:

I ст. – начальная

II ст. – генерализованная

III ст. – терминальная

Варианты формулировки диагноза:

Системная склеродермия, диффузная форма, быстропрогрессирующее течение. Плотный отёк/ индурация кожи лица, синдром Рейно, эзофагит, фиброзирующий альвеолит, кардиосклероз, II стадия. ДН II ст. СНI, ФКI.

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА И ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

Острая ревматическая лихорадка – постинфекционное осложнение А-

стрептококкового тонзиллита или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сер- дечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом молодого возраста, от 7 до 15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание, характери-

зующееся поражением сердечных клапанов в виде воспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесенной острой ревматической лихорадки.

80