кф

ИБС: постинфарктный кардиосклероз. Полная атриовентрикулярная блокада. Симптоматическая артериальная гипертония 2 степени. СН IIА. ФК II.

Первичный гиперальдостеронизм. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. Симптоматическая артериальная гипертония 3 степени.

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА Классификация фибрилляции предсердий

(ACC/AHA /ESC, 2006)

I. Впервые возникшая

II.Пароксизмальная – эпизод продолжительностью менее 7 дней, спонтанное восстановление синусового ритма (обычно до 48 часов)

III. Персистирующая – продолжительность более 7 дней, успешная фармакологическая или электрическая кардиоверсия

IV. Постоянная – кардиоверсия не эффективна или не проводилась

V.Рецидивирующая (пароксизмальная или персистирующая) – 2 и более эпизодов ФП

Стратификация риска желудочковых аритмий (Bigger J.T., 1984)

51

МИОКАРДИТЫ (Максимов В.А.,1966)

Миокардит – воспалительное поражение сердечной мышцы, вызываемое действием инфекцион. или неинфекц. агентов.

Варианты формулировки диагноза:

Инфекционно-аллергический миокардит, вирусной этиологии, диффузный, острое течение, блокада левой ножки пучка Гиса. СН2Б. ФКIV.

Инфекционно-аллергический миокардит, стрептококковый, очаговый, подострое течение. Болевая форма. СН2Б.

ФКIII.

52

КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатии – гетерогенная группа заболеваний миокарда, ассоциированных с механической и/или электрической дисфункцией, обычно (но не обязательно) сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу.

Классификация КМП (АНА, 2006):

I.Первичные КМП:

1.Генетические:

ГКМП

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

«Некомпактный миокард»

Патология проводящей системы (болезнь Ленегра)

«Некомпактный миокард»

Патология ионных каналов (синдром удлиненного QT, Бругада, синдром укороченного QT, катехоламиновая полиморфная желудочковая тахикардия, идиопатическая желудочковая тахикардия)

2.Смешанные:

Дилатационная КМП

Первичная рестриктивная КМП

3.Приобретенные:

Воспалительная КМП

Стресс-спровоцированная КМП

Перипартальная КМП

Тахииндуцированная КМП

КМП младенцев матерей с инсулинопотребным диабетом

II. Вторичные КМП (являются частью генерализованного, системного заболевания)

Инфильтративные (амилоидоз, болезнь Гоше, болезнь Хантера)

Болезни накопления (гемохроматоз, болезнь Фабри, гликогенозы, болезнь Нимана-Пика)

Токсические поражения (лекарственные, отравления тяжелыми металлами, химическими агентами)

Эндомиокардиальные (эндомиокардиальный фиброз, гиперэозинофильный синдром)

Воспалительные (грануломатозные) (саркоидоз)

Эндокринные (сахарный диабет, гипертиреоз, гипотиреоз, гиперпаратиреоз, феохромоцитома, акромегалия)

Нейромышечные (атаксия Фридрейха, мышечная дистрофия Дю- шена-Бекера и др)

Нарушения питания (бери-бери, пеллагра, квашиоркор и др)

Аутоиммунные (СКВ, дерматомиозит, ревматоидный артрит, склеродермия, узелковый полиартериит

53

Электролитные нарушения

Вследствие лечения онкологических заболеваний (антрациклин, доксорубицин, даунорубицин, циклофосфамид, лучевая терапия)

Кардиомиопатии – болезни миокарда, связанные с нарушением функции сердца (ВОЗ, 1996)

Классификация КМП (ВОЗ, 1996)

1.Дилатационная

2.Гипертрофическая

3.Рестриктивная

4.Аритмогенная правожелудочковая

Специфические КМП – поражения миокарда с известной этиологией или являющиеся частью системных заболеваний

1.Ишемическая

2.Метаболическая

3.Воспалительная

4.Гипертензивная

5.Алкогольная

6.Токсическая

7.Послеродовая

8.КМП при системных и нейромышечных заболеваниях

Классификация КМП (Рабочая группа Европейского общества кардиологов, 2008)

Кардиомиопатии – заболевания миокарда, при которых структурные и функциональные нарушения не связаны с коронарной болезнью сердца, артериальной гипертензией, клапанными пороками и врожденными пороками сердца.

Кардиомиопатии группируются в зависимости от структурного и функционального фенотипа, каждый из которых подразделяется на семейные и несемейные формы.

I.Семейная:

1.Гипертрофическая

Неизвестный ген

Мутации в генах белков саркомера (тяжелые цепи ß миозина, миозин связывающий белок С, тропонин I, тропонин Т, тропомиозин, легкие цепи миозина, тяжелые цепи a-миозина, тропонин С, мышечноый LIM протеин)

Гликогенозы

Болезни лизосомального накопления (Андерсона-Фабри)

Нарушения метаболизма жирных кислот

Дефицит карнитина

54

Митохондриальные цитопатии

Синдром ГКМП при синдроме Нунана, синдроме Леопарда, атаксии Фридрейха, синдроме Беквита-Видерманна, синдроме Суайра

Семейный амилоидоз

2.Дилатационная

Неизвестный ген

Мутации в генах белков сердечного саркомера (см. ГКМП)

Мутации генов белков цитоскелета кардиомиоцитов (дистрофин, десмин, метавинкулин, саркогликаноый комплекс, CRYAB, эпикардин)

Мутации генов нуклеарных мембран (ламин А/С, эмерин)

Мутации белков вставочных дисков

Митохондриальные цитопатии

3.Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Неизвестный ген

Мутации белка вставочных дисков (плакоглобин, десмоплакин, плакофилин 2, десмоглеин 2, десмоколлин 2)

Трансформирующий фактор роста - 3

4.Рестриктивная

Неизвестный ген

Мутации в белках сердечного саркомера (тропонин I, легкие цепи миозина)

Семейный амилоидоз

Десминопатия

Гемохроматоз.

Болезнь Андерсона-Фабри

Гликогенозы

5.Неклассифицируемая

Некомпактный миокард Синдром Барта

II. Несемейная

1.Гипертрофическая

Ожирение

Дети от матерей с сахарным диабетом

Спортивное сердце

Амилоидоз (AL/prealbumin)

2.Дилатационная

Хронический миокардит (инфекционный/токсический/иммунный)

Болезнь Кавасаки

Эозинофильный синдром (Чарджа Стросса)

Персистирующая вирусная инфекция

Лекарственный

Беременность

55

Нутритивный – тиамин, карнитин, селен, гипофосфатемия, гипокальциемия

Алкоголь

Тахииндуцированная кардиомиопатия

3.Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Воспаление?

4.Рестриктивная

Амилоидоз (AL/prealbumin)

Склеродермия

Эндомиокардиальный фиброз (гиперэозинофильный синдром,

идиопатический, хромосомные причины, лекарственный)

Карциноидная болезнь сердца

Метастазы рака

Радиация

Лекарственные препараты (антрациклины)

5.Неклассифицируемая

Стрессовая кардиомиопатия Такоцубо

Варианты формулировки диагноза:

Семейная дилатационная кардиомиопатия. Хроническая фибрилляция предсердий. СНIIБ. ФКII.

Семейная гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Частые политопные желудочковые экстрасистолы. СНIIA. ФКII.

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ

Инфекционный эндокардит (ESC, 2004)

56

Активный процесс – наличие лихорадки в сочетании с выявлением микроорганизмов в крови или материале, полученном во время операции.

Повторный ИЭ развивается после периода отсутствия симптомов и клинических проявлений после первого эпизода. К повторному ИЭ относится эндокардит, развившийся через год и более после оперативного лечения первого эпизода. Повторный ИЭ диагностируется, если высевается новый возбудитель.

Для диагностики ИЭ используются диагностические критерии Duke. Определенный ИЭ – имеются два больших критерия или один большой

и три малых или пять малых критериев.

Возможный ИЭ – результаты исследований согласуются с ИЭ, но для определенного ИЭ недостаточно критериев, а в отвергнутый ИЭ данные не укладываются.

Отвергнутый ИЭ – имеется точный альтернативный диагноз, объясняющий клинические проявления или быстрое исчезновение симптомов на фоне антибактериальной терапии за 4 дня и менее или в ходе операции или аутопсии не выявлено патоморфологических признаков ИЭ после курса антибактериальной терапии до 4 дней.

Подозреваемый ИЭ – состояние, когда имеются клинические признаки высокой вероятности эндокардита без значимых изменений на ЭхоКГ.

«Ранний» ИЭ протезированного клапана – в пределах года после опера-

ции.

«Поздний» ИЭ протезированного клапана развивается через год и более после операции.

Варианты формулировки диагноза:

Активный инфекционный эндокардит митрального клапана, вызванный

Enterococcus faecalis.

Излеченный повторный эндокардит протезированного клапана аорты, вы-

званный Staphylococcus epidermidis.

Возможный поздний эндокардит протезированного митрального клапана с негативной гемокультурой

Инфекционный эндокардит ((ESC, 2009)

ИЭ в зависимости от локализации инфекции и наличия внутрисердечных материалов:

Левосторонний ИЭ нативных клапанов Левосторонний ИЭ протезированных клапанов:

Ранний (менее 1 года после протезирования)

Поздний (более 1 года после протезирования) Правосторонний ИЭ

ИЭ, связанный с имплантированными устройствами (ЭКС, КД)

ИЭ в зависимости от инфицирования:

ИЭ, связанный с оказанием медицинской помощи:

Нозокомиальный – ИЭ у пациентов с симптомами, появившимися через 48 часов и более после госпитализации

57

Не нозокомиальный – ИЭ у пациентов с симптомами, появившимися менее чем через 48 часов после госпитализации:

1)находящихся в домах престарелых или на в/в терапии, гемодиализе или в/в химиотерапии менее 30 дней до начала ИЭ или

2)госпитализированных в отделение неотложной помощи менее чем за 90 дней до начала ИЭ или находящихся в

хосписах ИЭ, не связанный с оказанием медицинской помощи – симптомы ИЭ,

появившиеся менее 48 часов после поступления, не отвечающие критериям инфекции, связанной с оказанием медицинской помощи

ИЭ в/в наркоманов – ИЭ у в/в наркоманов без альтернативных источников инфекции

Активный ИЭ

ИЭ с персистирующей лихорадкой и позитивной гемокультурой или

Морфологические признаки активного воспаления, найденные во время операции или

Пациенты, получающие антибиотики или

Гистопатологические изменения, характерные для ИЭ

Повторный ИЭ

Рецидив – повторные эпизоды ИЭ, вызванного тем же микроорганизмом в период до 6 месяцев после первоначального эпизода

Реинфекция – повторные эпизоды ИЭ, вызванные другим миокроорганизмом или повторные эпизоды, вызванные тем же микроорганизмом в период более 6 месяцев после первоначального эпизода

ИЭ с позитивной гемокультурой:

а) Стрептококковый и энтерококковый б) Стафилококковый

ИЭ с негативной гемокультурой в связи с предшествующей антибактериальной терапией

ИЭ, ассоциированный с часто негативной гемокультурой (HACEK, Brucella, грибы)

ИЭ, ассоциированный с постоянно негативной гемокультурой (внутриклеточные бактерии)

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИКАРДА Классификация заболеваний перикарда

(Гогин Е.Е., 1979)

А. Воспалительные заболевания перикарда.

I.Перикардиты, вызываемые воздействием на организм инфекционного возбудителя

1.Неспецифические бактериальные, кокковые и другие микробные перикардиты.

58

2.Туберкулезный перикардит, туберкулез перикарда (органный), «жемчужница».

3.Ревматический перикардит.

4.Вирусные и риккетсиозные перикардиты: при гриппе, инфекционном мононуклеозе, заболеваниях, вызванных вирусом Коксаки (А и В),

ЕСНО и др.

5.Хламидиозный.

6.Специфические при инфекционных заболеваниях (брюшнотифозный, дизентерийный, холерный, бруцеллезный, сибиреязвенный, чумной, туляремийный, возвратно-тифозный, сифилитический)

7.Казуистические формы: грибковые (актиномикоз, кандидоз); гистоплазменный, амебный, малярийный; неопухолевые диссеминации.

II.Асептические перикардиты.

1.Аллергические перикардиты, медикаментознозависимые.

2.Перикардиты при системныех заболеваниях соединительной ткани: СКВ, ревматоидный артрит, системная склеродермия.

3.Перикардиты, вызываемые непосредственным повреждением: травматический, эпистенокардитический, после электрошока.

4.Аутоиммунные (альтерогенные) перикардиты: постинфарктный, посткомиссуротомный, постперикардиотомный, посттравматический.

5.Перикардиты при заболеваниях крови, геморрагических диатезах, лучевых поражениях, после гемодиализа.

6.Перикардиты при злокачественных опухолях.

7.Перикардиты при болезнях с глубокими обменными нарушениями (уремический, подагрический, амилоидный).

III.Перикардиты с неуточненной этиологией (идиопатические).

Б. Накопление в околосердечной сумке содержимого невоспалительного происхождения.

I.Гидроперикард при гемодинамических нарушениях и общих отеках, микседеме, местных нарушениях лимфооттока.

II.Гемоперикард при разрывах сердца, расслаивающей аневризме восходящей аорты, при ранениях, геморрагических диатезах.

III. Пневмоперикард при свищах, разрывах и медицинских манипуля-

циях.

IV. Хилоперикард при разрыве грудного лимфатического протока. В. Опухоли перикарда.

I.Злокачественные (рак, саркома): первичные опухоли сердечной сумки, опухоли сердца, метастатические опухоли.

II. Доброкачественные (ангиомы, фибромы, липомы, тератомы и др.) Г. Пороки развития околосердечной сумки (целомические кисты перикарда, врожденные дивертикулы) и приобретенные в исходе воспаления и спаеч-

ных процессов кисты и дивертикулы.

59

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ БОЛЕЗНЕЙ ПЕРИКАРДА А. Перикардиты

I.Острые

1.Катаральный

2.Сухой (фибринозный)

3.Экссудативный (серозно-фибринозный и геморрагический):

ненапряженный

с тампонадой сердца

4.Гнойный или гнилостный

II. Хронические:

1.Выпотной

2.Экссудативно-адгезивный

3.Адгезивно-фиброзирующий:

«бессимптомный»

с функциональными нарушениями сердечной деятельности

с отложением извести, панцирное сердце

с экстраперикардиальными сращениями

констриктивный перикардит: начальная стадия, выраженная стадия, дистрофическая стадия

4.Диссеминация воспалительных гранулем («жемчужница»)

Б. Накопление в околосердечной сумке содержимого невоспалитель-

ного происхождения: гидроперикард, гемоперикард, хилоперикард, пневмаперикард

В. Новообразования: солитарные, диссеминированные, осложненные перикардитом

Г. Кисты: постоянного объема, увеличивающиеся

Классификация заболеваний перикарда (ESC, 2004)

По течению:

Острый перикардит:

Сухой

Экссудативный

Хронический перикардит (более 3 месяцев):

Экссудативный

Адгезивный

Констриктивный

Рецидивирующий перикардит

По этиологии:

Инфекционные перикардиты:

Вирусный (Коксаки А9, В 1-4, Эхо 8, вирус свинки, цитомегаловирус, варицелла, рубелла, ВИЧ, парво В19 и другие)

Бактериальный (пневмо-, менинго-, гонококки, гемофилис, бледная трепонема, борреллиоз, хламидия, туберкулез и другие)

60