
кф
.pdf1.Тотальный – при отсутствии спаек в плевральной полости.
2.Парциальный – при спаечном процессе.
III. По механизму возникновения:
1.Открытый.
2.Закрытый.
3.Клапанный.
IV. По наличию осложнений:
1.Неосложненный.
2.Осложненный (плеврит, гемоторакс, пиоторакс).
3.Степень дыхательной недостаточности (I, II, III).
Варианты формулировки диагноза
Идиопатический тотальный спонтанный пневмоторакс справа, осложненный гемотораксом. ДН Ш ст.
Хроническая обструктивная болезнь легких, средней степени тяжести, вторичный парциальный закрытый спонтанный пневмоторакс слева. ДН П ст.
ДИССЕМИНИРОВАННЫЕ ПРОЦЕССЫ В ЛЕГКИХ Диссеминированные процессы в легких – группа заболеваний и син-
дромов, характеризующихся рентгенологической картиной легочной диссеминации (по мелкоочаговому или интерстициальному типу), прогрессирующей одышкой, рестриктивными и диффузионными нарушениями функции внешнего дыхания.
Классификация диссеминированных процессов в легких (Н.В.Путов, М.М.Илькович,1986)
I.Фиброзируюшие альвеолиты: идиопатический, экзогенно-
аллергический, токсический.
II.Гранулематозы: саркоидоз, туберкулез, пневмокониозы, синдром Вегенера и др.
III.Интерстициальные фиброзы при поражении других органов и сис-
тем: васкулиты и пневмониты при диффузных заболеваниях соединительной ткани, фиброз при лучевых поражениях, активном гепатите, не-
достаточности кровообращения и др.
IV. Опухолевые диссеминации: карциноматоз, легких, аденоматоз, раковый лимфангит.
V.Редкие неклассифицируемые формы: легочный альвеолярный протеи-
ноз, первичный гемосидероз легких, микролитиаз, первичны амилоидоз легких и др.
Диссеминация легочная I. Диссеминации, связанные с инфекцией:
1.Диссеминированный туберкулез легких.
2.Кандидоз.
II.Диссеминации, связанные с профессиональными вредностями и воздействием лекарств:
1.Экзогенный аллергический альвеолит.
2.Токсический фиброзирующий альвеолит.
21
3.Пневмокониозы.
4.Интерстициальный фиброз при лучевых поражениях. III. Диссеминации опухолевой природы:
1.Бронхиолоальвеолярный рак (аденоматоз).
2.Карциноматоз легких.
3.Раковый лимфангоит.
IV. Болезни, связанные со скоплением в бронхах и легких патоло-
гических веществ и патологически измененных клеток:
1.Легочный альвеолярный протеиноз.
2.Првичный бронхолегочный амилоидоз.
3.Гстиоцитоз Х легких.
4.Аьвеолярный микролитиаз.
5.Гемохроматоз.
V.Диссеминации, связанные с иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных
1.Саркоидоз органов дыхания.
2.Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича)
3.Диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит, синдром Чарджа-Стросса, гранулематоз Вегенера).
4.Идиопатический легочный гемосидероз.
5.Гудпасчера синдром.
VI. Изменения легких при сосудистой и сердечной недостаточности
1.Шоковое легкое (острый респираторный дистресс синдром взрослых)
2.Интерстициальный фиброз легких как исход шокового легкого.
3.Кардиогенный пневмосклероз при недостаточности кровобращения.
Классификация легочных диссеминация по этиологическому принципу
(Е.И.Шмелев, 2003)
1.Заболевания известной этиологии
Инфекционные:
Диссеминированный туберкулез легких
Легочные микозы
Паразитарные поражения легких
Респираторный дистресс-синдром
ИБЛ при ВИЧ-инфицировании Неинфекционные
Пневмокониозы
Экзогенные аллергические альвеолиты
Лекарственные
Радиационные
Посттрансплантационные
2.Заболевания неустановленной этиологии
22
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) – обычная интерстициальная пневмония
Десквамативная интерстициальная пневмония
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммана-Рича)
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Саркоидоз
Гистиоцитоз-Х (легочный Лангергансоклеточный гистиоцитоз)
Альвеолярный протеиноз
Идиопатический легочный гемосидероз
Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром
Churg-Strauss
Синдром Гудпасчера
3.Заболевания, при которых возникает синдром диссеминированного процесса легких
Ревматические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена
Системные васкулиты
Болезни печени: ХАГ, первичный билиарный цирроз
Болезни крови: аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия
Тиреоидит Хашимото
Miastenia gravis
Болезни кишечника: болезнь Уиппля, язвенный колит, болезнь Крона.
Хронические болезни сердца: с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо
Хроническая почечная недостаточность
САРКОИДОЗ ЛЕГКИХ Саркоидоз – системное гранулёматозное заболевание неизвестной этио-
логии, которое первично поражает внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ) и органы дыхания, характеризующееся образованием эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулём, нарушением нормальной архитектуры и функции различных органов.
С 1958 года применяется классификация Вурма, который на основании рентгенологических признаков предложил 3 стадии саркоидоза с делением их на подстадии:
Классификация саркоидоза легких (по рентгенографии) (Вурм, 1958)
1стадия – Лимфоаденопатия средостения.
2стадия – Развитие различных изменений в легких:
2а – усиление легочного рисунка и его сетчатая деформация 2b - диффузные мелкоочаговые изменения в легких
2с – диффузные среднеочаговые изменения в легких
23
2d – диффузные крупноочаговые изменения в легких
3 стадия – Распространенный интерстициальный фиброз легких
Классификация саркоидоза легких
(А.Г.Хоменко, 1982)
I.Клинико-рентгенологические формы
1.Саркоидоз ВГЛУ
2.Саркоидоз ВГЛУ и легких
3.Саркоидоз легких
4.Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с единичными внелегочными поражениями
5.Генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания
II.Характеристика течения заболевания:
1.Фазы развития заболевания:
активная,
регрессии,
стабилизации
2.Характер течения заболевания:
абортивное,
прогрессирующее,
замедленное,
хроническое.
3.Осложнения: стеноз бронха, ателектаз, ДН, легочное сердце, СН.
III.Остаточные изменения: пневмосклероз, эмфизема, адгезивный плеврит.
Варианты формулировки диагноза:
Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и легких, активная фаза, прогрессирующее течение. ДН II ст.
Саркоидоз легких, фаза стабилизации, хроническое течение ДН III ст. Хроническое легочное сердце, декомпенсированное. ХCНIIа ст.
Рабочая классификация саркоидоза
(Baughman R.P. et al., 2001):
Тип течения |
Тяжесть течения |
Клинические проявления |
|
|
|
|
|
|
Легкое |
Узловатая эритема, передний увеит, |
|
|
макуло-папиллярные изменения кожи |
||
|
|
||
Острый |
Средней тяжести |
Одышка при ЖЕЛ > 60 от должной. |
|
Гиперкальциемия. Паралич Белла. |
|||
|
|||
|
|
Гиперкальциемия в сочетании с почеч- |
|
|
Тяжелое |
ной недостаточностью. Рестриктивные |
|
|
|
нарушения при ЖЕЛ<60 от должной. |
|
|
|
Гиперспленизм. |
24
|
Легкое |
Поражение кожи (не лица). |
|
|
|
Хронический |
Средней тяжести |
Кистозные изменения костей рук. |
|
Lupus pernio. |
|
|
|
|
|
Тяжелое |
Cor pulmonale. Кардиомиопатия. Нев- |
|
рологические проявления (без паралича |
|
|
|
|
|
|
Белла). |
|
|
Рефрактерная миокардиопатия |
Рефрактерный |
От среднего до |
Дыхательная недостаточность |
|
тяжелого |
Неврологическаие нарушения, рефрак- |
|
|
терные к лечению кортикостероидами. |
|
ФИБРОЗИРУЮЩИЕ АЛЬВЕОЛИТЫ |
Фиброзирующие альвеолиты – группа заболеваний известной и неизвестной этиологии, морфологическим субстратом которых является прогрессирующий интерстициальный фиброз легких.
Группировка фиброзирующих альвеолитов
1.Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) – воспаление и фиброз легочного интерстиция и воздухоносных пространств неизвестной этиологии, дезорганизация структурно-функциональных единиц паренхимы, приводящие к развитию рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности и, в конечном исходе, к смерти больного.
2.Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА) – гиперчувствительный пневмонит – диффузное воспалительное изменение легочной паренхимы и мелких дыхательных путей в ответ на повторную ингаляцию различных антигенов, являющихся продуктами бактерий, грибов, животных белков.
3.Токсический фиброзирующий альвеолит – интерстициальный пневмо-
фиброз, фиброзирующий альвеолит, возникающий под влиянием лекарственных препаратов (цитостатики, иммунодепрессанты, антибиотики, вазоактивные, анорексические средства и др.) и химических веществ производственной сферы (раздражающие газы – хлор, аммиак, сероводород и др.; металлы в виде паров, дымов, оксидов – марганец, бериллий, ртуть, никель, кадмий; гербециды, пластмассы ).
Морфологические варианты ИФА
1.Обычная интерстициальная пневмония – VIP (муральная форма, сме-
шанный фиброзно-воспалительный вариант) – 85%. Характерно сочетание отека и инфильтрации стенок альвеол лимфоцитами, эозинофилами, моноцитами с признаками фиброза (фибробласты, миофибробласты), в основном расположенными субплеврально.
2.Десквамативная интерстициальная пневмония – DIP (клеточный пат-
терн) – 5%. Характерно наличие большого количества клеток ( макрофаги, альвеолоциты 2 типа ) в просвете альвеол.
25
3.Острая интерстициальная пневмония – AIP (болезнь Хаммена - Рича) – 5%. Характерна картина диффузного альвеолярного повреждения с интерстициальным отеком и формированием гиалиновых мембран.
4.Неспецифическая интерстициальная пневмония/фиброз – NIP (неклас-
сифицируемая пневмония)- 5%. Характерная гомогенность гистологической картины.
ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) - синдром закупорки арте-
риального русла легкого тромбом, образованным в венозной системе либо в правых отделах сердца, вследствие повышенной активности свертывающей системы крови, нарушения сосудистой стенки, замедления скорости кровотока.
Классификация ТЭЛА (В.С.Савельев, Е.Г.Яблоков, 1983)
I.По характеру течения:
1.Молниеносная форма (развитие в течение нескольких минут).
2.2.Острая форма (развитие в течение нескольких часов).
3.Подострая форма (развитие в течение нескольких дней).
4.Хроническая форма (с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности и длительным течением).
5.Рецидивирующая форма.
6.Стертая форма.
II. Локализация:
1. Уровень эмболической окклюзии:сегментарные ветви;
долевые и промежуточные ветви (субмассивная);главные ветви и легочной ствол (массивная).
2. Стороны поражения:евая;правая;
двустороннее.
III. Степень нарушения перфузии легких:
1 степень (легкая) – перфузионный дефицит до 30%, индекс Миллера до 14 баллов.
2 степень (средняя) – перфузионный дефицит 30-44%, индекс Миллера 14 - 21 балл.
3 степень (тяжелая) – перфузионный дефицит 45-59%, индекс Миллера 22 - 26 баллов.
4 степень (крайне тяжелая) – перфузионный дефицит 60% и более, индекс Миллера 27 баллов и более.
IV. Гемодинамические расстройства:
1.Умеренные – давление в правом желудочке: максимальное - 40 мм рт.ст.; конечное диастопическое давление - 10 мм рт.ст.; среднее давление в легочной артерии - 25 мм рт.ст.
26
2.Выраженные – давление в правом желудочке: максимальное -40- 59 мм рт.ст.; конечное диастолическое давление - 10-14 мм рт.ст.; среднее давление в легочной артерии - 25-34 мм pт. ст.
3.Резко выраженные – давление в правом желудочке: максимальное - 60 мм рт.ст.; конечное диастолическое давление - 15 мм рт.ст.; среднее давление в легочной артерии - 35 мм рт.ст.
V. Осложнения:
1.Инфаркт легкого (инфарктная пневмония).
2.Хроническая легочная гипертензия.
3.Парадоксальная эмболия большого круга кровообращения.
4.Острое легочное сердце.
Примечание: 1- перфузионный дефицит определяется с помощью радиоизотопных методов исследования - показывает процент выключения капиллярной сети из кровотока; 2 - индекс Миллера определяется при ангиографическом исследовании - ангиопульмонографии; 3 - показатели гемодинамики определяются прямым методом при зондировании и тонометрии легочной артерии и правых отделов сердца.
Классификация ТЭЛА (Ю.В. Аншелевич, Т.А. Сорокина, 1983)
Форма ТЭЛА |
Уровень поражения |
Течение заболевания |
|
|
|
|
|
Тяжелая |
Легочный ствол, главные ветви |
Молниеносное |
|
легочной артерии |
(сверхострое) |
||
|
|||
Среднетяжелая |
Долевые, сегментарные ветви |
Острое |
|
|
|
|
|
Легкая |
Мелкие ветви |
Рецидивирующее |
|
|
|
|
Варианты формулировки диагноза:
Тромбофлебит глубоких вен правой голени, обострение. Тромбоэмболия легочной артерии, подострая, с поражением сегментарных ветвей справа, I ст., с умеренными гемодинамическими расстройствами. ДН II ст.
Состояние после резекции желудка. Тромбоэмболия легочной артерии, острая, с поражением нижнедолевой ветви слева, 2 ст., с выраженными гемодинамическими расстройствами. Инфаркт легкого слева. ДН III ст. Острое легочное сердце.
РАК ЛЕГКОГО
Рак легкого – в известной мере, собирательное понятие, объединяющее весьма различные по происхождению, клинике, результатам лечения и прогнозу злокачественные эпителиальные опухоли. Отличительной чертой рака данной локализации является многообразие клинических форм, морфологических типов, склонность к раннему метастазированию.
27
Клинико-анатомическая классификация рака легкого (А.И.Савицкий, 1957)
I. Центральный рак:
1.Эндобронхиальный.
2.Перибронхиальный узловой рак.
3.Разветвленный рак.
II. Периферический рак:
1.Круглая опухоль.
2.Пневмониеподобный рак.
3.Рак верхушки легкого (Панкоста).
III. Атипичные формы, связанные с особенностями метастазирования:
1.Медиастинальная.
2.Милиарный карциноматоз.
Варианты формулировки диагноза:
Центральный рак правого легкого, эндобронхиальный рост, ателектаз верхней доли. ДН II ст.
Периферический рак верхней доли левого легкого (круглая опухоль). ДН
II ст.
Классификация рака легкого по системе ТNM (опубликована специальным комитетом Международного противоракового союза, 1978)
Основана на данных клинического, рентгенологического, эндоскопического и других исследований. Определяется до лечения, может основываться на дополнительных данных, полученных при использовании хирургических методов диагностики.
Т - первичная опухоль
Т0 – первичная опухоль не определяется.
Т – прединвазивный рак (carcinoma in situ ).
Т1 – опухоль не более 3 см в наибольшем измерении, окруженная легочной тканью или висцеральной плеврой, без видимой инвазии проксимальнее долевого бронха при бронхоскопии.
Т2 – опухоль более 3 см в наибольшем измерении или опухоль любого размера, которая сопровождается ателектазом доли или обструктивной пневмонией, распространяющейся на область корня легкого, без плеврального выпота. По данным бронхоскопии проксимальный край опухоли располагается не менее чем на 2 см от карины.
Т3 – опухоль любого размера непосредственно переходит на соседние анатомические структуры (грудная стенка, диафрагма, средостение и его содержимое) или опухоль, не доходящая до шпоры бифуркации трахеи менее чем на 2 см, или опухоль с сопутствующим ателектазом или обструктивной пневмонией всего легкого или с плевральным выпотом.
ТХ – любая опухоль, которая не может быть определена, или опухоль, доказанная при цитологическом исследований мокроты или смыва из бронхов, но не видимая при рентгенологическом и бронхоскопическом исследовании.
N - регионарные лимфатические узлы
28
N0 – нет данных о поражении регионарных лимфатических узлов.
N1 – имеется поражение перибронхиальных и (или) лимфатических узлов корня легкого на стороне поражения, включая непосредственное распространение опухоли на лимфатические узлы.
N2 – поражены лимфатические узлы средостения.
NХ – недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
М - отдаленные метастазы
M0 – нет признаков отдаленных метастазов.
M1 – имеются отдаленные метастазы: М1а – раковый плеврит; М1в – в надключичные лимфоузлы; M1c – в отдаленные органы.
МХ – недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
Постхирургическая, патогистологическая классификация рака легкого рТNМ (опубликована специальным комитетом Международного противоракового союза, 1978)
Основана на сведениях, полученных до начала лечения, но дополненных или измененных при оценке данных, полученных во время хирургического вмешательства или исследования операционного препарата.
рТ – первичная опухоль соответствует Т. рN – соответствует категории N
рМ – соответствует категории М.
Q – степень дифференцировки опухолевых клеток (гистопатологиче-
ские градации)
Q1 – высокая степень дифференцировки.
Q2 – средняя степень дифференцировки.
Q3 – низкая степень дифференцировки или недифференцированный рак. QХ – степень дифференцировки не установлена.
|
Группировка по стадиям |
Cкрытый рак |
TXN0M0 |
Cтадия Iа |
Т1N0М0, |
Стадия Iв |
T1N1M0, Т2N0М0 |
Cтадия II |
T2N1M0 |
Cтадия III |
T3N0-1M0, Т0-3N2M0 |
Cтадия IV |
T0-3N0-2M1 |
Варианты формулировки диагноза:
Рак правого легкого, Т1N0М0.
Рак левого легкого, T2N1M0.
Рак правого легкого Т3N2M1.
ТУБЕРКУЛЕЗ
Туберкулез – общее инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями туберкулеза, характеризующееся продуктивным характером воспаления и образованием эпителиоидноклеточных казеифицированных гранулем во многих органах и системах, в первую очередь – в легких (90% случаев).
29
Классификация туберкулеза (VIII Всесоюзный съезд фтизиатров, 1973)
А. Основные клинические формы:
Группа 1. Туберкулезная интоксикация у детей и подростков. Группа 2. Туберкулез органов дыхания:
Первичный туберкулезный комплекс.
Туберкулез внутригрудных лимфатических желез.
Диссеминированный туберкулез легких.
Очаговый туберкулез легких.
Инфильтративный туберкулез легких.
Казеозная пневмония.
Туберкулема легких.
Кавернозный туберкулез легких.
Фиброзно-кавернозный туберкулез легких.
Цирротический туберкулез легких.
Туберкулезный плеврит (в том числе эмпиема).
Туберкулез верхних дыхательных путей, трахеи, бронхов.
Туберкулез органов дыхания, комбинированный с пылевыми профессиональными заболеваниями легких.
Группа 3. Туберкулез других органов и систем
Туберкулез мозговых оболочек и центральной нервной системы.
Туберкулез брюшины, кишечника, брыжеечных лимфатических желез.
Туберкулез костей и суставов.
Туберкулез мочевых, половых органов.
Туберкулез кожи и подкожной клетчатки.
Туберкулез периферических лимфатических желез.
Туберкулез глаз.
Туберкулез прочих органов.
Б. Характеристика туберкулезного процесса
I.Локализация и протяженность: в легких – по долям и сегментам, в
других органах и системах – по локализации поражения
II.Фаза:
1.инфильтрации, распада, обсеменения;
2.рассасывания, уплотнения, рубцевания, обызвествления. III. Бактериовыделение:
1.С выделением микобактерий туберкулеза (БК+).
2.Без выделения микобактерий туберкулеза (БК-).
IV. Осложнения: легочное кровотечение, спонтанный пневмоторакс, ателектаз, амилоидоз, свищи бронхиальные, торакальные, почечная недостаточность, дыхательная, сердечная недостаточность.
V. Остаточные изменения после излеченного туберкулеза:
30